95 Pediatrik Kalp Nakli Charles B. Huddlston Çeviri: Dr. Ahmet Kuddusi ‹rdem Çocuklarda kalp nakli 1960 ile 1970’lerde uygulanmas›na karfl›n bu tedavi flekli 1980’lere kadar rekonstrükte edilmesi mümkün olmayan konjenital kalp hastal›klar› ya da konjenital kalp yetmezlikli çocuklarda uygun tedavi arac› olamam›flt›r. Siklosporindeki geliflmeler ile Bailey ve Loma Linda Üniversitesi’nin birlikte yapt›klar› çal›flmalar buna katk›da bulunan iki önemli olayd›r. Bu geliflmeler ile transplantasyon tekniklerinde birçok de¤ifliklik ortaya ç›km›flt›r. Tek ventrikül palyasyonundan sonra transplantasyona giden 13-19 yafl grubu genç eriflkin ve çocuklarda kullan›lan prosedürlerin say›s›ndaki art›fllar neonatal hipoplastik kalp sendromlar› için yap›lan transplantasyonlardan genel olarak uzaklafl›lmas›na neden olmufltur. Kompleks konjenital kalp hastal›¤› bulunan çocuklarda transplantasyon sonras› hayatta kalma, kardiyomiyopatili çocuklarda transplantasyon sonras›nda oldu¤undan daha geride kalmaktad›r. Bu muhtemelen üç faktör ile iliflkilidir. Çocuklar›n pek ço¤u önce palyatif prosedürlere maruz kald›ktan sonra transplantasyona gitmektedirler. Bu da operasyonun teknik zorluklar›n› ve kanamay› artt›rmaktad›r. Birço¤unda transplantasyon prosedürlerinde bir bak›ma rekonstrüktif cerrahi gerektirmektedir. Çocuklar›n pek ço¤u önceki operasyonlar›nda kullan›lan homogreft materyal ve/veya birden çok kan ürününe maruz kalmalar› yüzünden antikor oluflturmaktad›r. Tüm bu faktörler daha fazla immunsupresyonun neden olaca¤› komplikasyonlara, artm›fl rejeksiyon oranlar›na ve artm›fl operasyon risklerine neden olabilir. Transplantasyon ile iliflkili teknik zorluklar›n ço¤u, zamanla afl›larak daha iyi hale gelecektir. Bu bölümde bu geliflmelerin baz›lar› sunulmaktad›r. Endikasyonlar Genel olarak çocuklarda kalp nakli endikasyonlar›, iyilefltirilmesi güç kalp yetmezli¤i, medikal tedaviye yan›ts›z hayat› tehdit eden aritmiler ve düzeltilemeyen konjenital kalp hastal›klar›d›r. Aritmileri olan vakalar›n çok az bir k›sm› ilaç tedavisi, defibrilatör implantasyonu ya da ablasyon teknikleri ile kontrol alt›na al›namaz. Buna karfl›n hipoplastik sol kalp sendromunda rekonstrüktif cerrahinin ortaya koydu¤u yüksek risk göz önünde bulundurulmal›d›r. Pek çok merkezde flimdilerde ilk basamak palyasyon %80 veya daha iyi oranlarda hayatta kal›m bildirmektedir. Düzeltilmesi imkans›z konjenital kalp lezyonlar› gerçekten enderdir. Transplantasyonlar ço¤unlukla altta yatan konjenital kalp lezyonlar›n›n sebep oldu¤u kötü ventrikül fonksiyonlar›ndan dolay› uygulanmaktad›r. Genel olarak palyatif ya da düzeltici prosedürlerden sonra gecikilmektedir. Sonuçta tahmini olarak tüm çocuk kalp transplantasyonlar›n›n %50’si idiyopatik kardiyomiyopati yüzünden ve kalan %50’si de konjenital kalp hastal›klar› yüzünden uygulanmaktad›r. Tek ventrikül anatomisi gösteren hasta grubunun özel gereksinimleri göz önünde bulundurulmal›d›r. Transplantasyon; palyatif prosedürlerin neden oldu¤u zararl› hemodinami, kötü ventriküler fonksiyon, kötü vetrikül kompliyans›, kapak yetmezli¤i ya da darl›¤›, Fontan dolafl›m›n›n neden oldu¤u yetmezlik sonucu oluflan pulmoner vasküler direnç, aritmiler ya da Fontan prosedürlerinin di¤er geç komplikasyonlar› yüzünden gerekli olabilir. Fontan rekonstrüksiyonu sonucunda hemodinamik ve anatomik aç›dan kabul edilebilir çocuk say›s›ndaki art›fl›n, erken palyasyonun sonuçlar› oldu¤u gayet aç›kt›r. Buna karfl›n Fontan prosedürü uygulanan populasyonun hayatta kalma e¤rileri genel populasyona göre aç›kça muntazam bir azalma göstermektedir. Çocuklar›n pek ço¤u sistemik ventrikül kimli¤ine bürünmüfl anatomik sa¤ ventrikülün oluflturdu¤u tek ventrikül anatomisi ile do¤mufllard›r. Konjenital kalp hastal›klar› kategorisinde do¤an bu hastalar›n tan›s› ço¤unlukla hipoplastik sol kalp sendromudur. Esasen tek ventrikül anatomisine sahip triküspid atrezili hastalar›n palyasyonu 1970’lerin sonlar› ve 1980’lerde farkl› idi. Bu aral›kta hipoplastik sol kalp sendromlar› ya tedavi edilememifl ya da palyasyon giriflimi esnas›nda kaybedilmifltir. Bu flekilde ilerleyen birkaç y›l boyunca anatomik sa¤ ventrikülün dayan›kl›l›¤›ndaki art›fla f›rsat verilmifltir. Uzun vadede sa¤ ventrikül sistemik sirkülasyon gereksinimlerine karfl› koyamaz. Sadece çocuklarda de¤il yetiflkinlerde de bask›n endikasyon sonuçta transplantasyon olmaktad›r. Kontrendikasyonlar Kalp transplantasyonu için kontrendikasyonlar; çoklu organ yetmezli¤i, tedavi edilememifl maligniteler, HIV enfeksiyonu, kontrol alt›na al›namayan enfeksiyon ve önemli psikososyal konulard›r. Ciddi renal ve hepatik disfonksiyon, kalp yetmezli¤inin medikal tedaviye iyi 973