87 ‹ntakt Septumu Olan Pulmoner Stenoz ile Birlikte Pulmoner Atrezi Mark D. Plunkett ve Hillel Laks Çeviri: Dr. R. P›nar Alkan Pulmoner Stenoz Kapak seviyesindeki pulmoner stenoz bütün konjenital defektlerin yaklafl›k %810’unu oluflturmaktad›r. Kritik pulmoner stenoz yenido¤an döneminde klinik verip acil giriflim gerektirebilirken, birçok hastada stenozun fliddeti daha az olup yenido¤an döneminden sonra semptomlar ortaya ç›kar. Pulmoner kapak ço¤unlukla stenotik, küçük bir aç›kl›¤a sahip kubbe fleklindedir. Sa¤ ventrikül genellikle normal boyutlarda bulunurken ventrikül ve infundibulumun ikincil hipertrofisi görülebilir. Etyolojisi bilinmemekle beraber muhtemelen birçok faktör etkindir. Bu konjenital defektin tedavisi balon valvulotomi ya da cerrahi valvulotomi ile yap›labilir. Her iki yöntemle de düflük mortalite saptanm›fl olup uzun dönem sonuçlar› çok baflar›l›d›r. stenotik dilatasyona sekonder büyümüfl pulmoner arter gölgeleri görülür. Kritik durumdaki kalp yetmezlikli hastalar d›fl›nda kalp gölgesi normal boyutlardad›r. Ek olarak yap›lacak olan ekokardiyografi ile lezyonun ciddiyeti ile efllik eden baflka anomalilerin olup olmad›¤› kontrol edilir. Doppler ile kapak üzerindeki gradiyent ve sa¤ ventrikül ç›k›m yolu de¤erlenidirilebilir. Son olarak; kardiyak kateterizasyon tan› ile ilgili ek bilgiler ya da balon valvulotomi uygulamas› için yap›labilir. dukça düflüktür. Tedavinin sonuçlar› sa¤ ventrikülün büyüklü¤ü ve hastan›n yafl› ile do¤rudan iliflkilidir. Kardiyopulmoner Bypass Alt›nda Aç›k Valvulotomi Aç›k pulmoner valvulotomi için hastaya medyan sternotomi yoluyla yaklafl›l›r. Heparinizasyon sonras›nda asendan aortaya aortik kanül yerlefltirilir ve bikaval kanülasyon yap›l›r. ‹nferior ve superior vena kava etraf›na sinerler yerlefltirilir. Antegrad yoldan so¤uk kan kardiyoplejisi verilmesi amac›yla asendan aortaya bir kateter yerlefltirilir. Patent Duktus Arteriosus kordiyopulmoner bypass bafllamadan sinerlenmeli ya da ba¤lanmal›d›r. Aortik kross klemp uygulanmal›d›r ve antegrad kardiyopleji verilerek miyokardial arest yap›lmal›d›r. Pulmoner artere kapak komisürlerinin hemen üzerinden bafllayarak uzunlamas›na bir kesi yap›l›r. Stenotik kapak incelenir, yap›s› bozulan komisürler bulunur ve No:11 uçlu bisturi ile kesilir. Kesi anulusa kadar uzanmal›d›r. Pulmoner arter duvar›na yap›fl›k kapaklar da kesilerek yap›fl›kl›klar ayr›flt›r›lmal›d›r. Lifletler üzerindeki kal›nlaflm›fl doku ya da sert skar dokusu parsiyel valvektomi yap›larak al›nmal›d›r. Kapa¤›n displastik k›s›mlar› da eksize edilmelidir. Daha sonra infundibulum incelenerek herhangi bir subvalvuler stenoz kal›p kalmad›¤› kotrol edilmelidir. Gerekliyse infundibular rezeksiyon yap›labilir. Nadiren ventrikülotomi ile beraber infundibular ya da tran881 Cerrahi Tedavi Teknikleri Pulmoner stenoz ile birlikte intakt ventriküler septumu olan hastalar›n semptomatik olmalar› ve belirgin transvalvuler bas›nç gradiyentleri olmas› sonucunda cerrahi giriflim gerekebilir. Tarihsel olarak izole pulmoner kapak stenozu için cerrahi tedavi kullan›lsa da art›k bu hastalara kateterizasyon yard›m›yla öncelikle balon valvulotomi uygulamaktay›z. Tekrarlayan stenoz vakalar›nda bile cerrahiden önce balon valvulotomi denenebilir. Balon valvulotomi sonras›nda pulmoner yetmezlik oluflma insidans› (%80) yüksek olsa da bu durum ço¤u hasta taraf›ndan rahatl›kla tolere edilebiliyor. Baflar›s›z balon valvulotomi acil cerrahi giriflim gerektirebilir. Cerrahi pulmoner valvulotomi aç›k teknik olarak kardiyopulmoner bypass kullan›larak yap›labilece¤i gibi transventriküler yaklafl›mla kapal› olarak da yap›labilir. Sa¤ ventrikül hipoplazisi ve konjestif kalp yetmezli¤i ile birlikte kritik stenoz içeren vakalar d›fl›nda operasyon mortalitesi ol- Tan› ‹nfantlarda yenido¤an döneminde kritik stenozis fliddetli siyanoz ve kalp yetmezli¤i ile görülebilir. Klinik bulgular stenozun fliddetine, foramen ovale’nin aç›kl›¤› ya da atrial septal defektin varl›¤›na göre de¤iflebilir. Birçok çocukta, pulmoner kapak stenozu ile intakt ventriküler septum görülür ve semptomlar çok yavafl ilerler. Hastalara fizik muayene s›ras›nda duyulan yo¤un sistolik ejeksiyon üfürümü ve pulmoner bölgede al›nan trill ile tan› konulur. EKG’de sa¤ aks deviasyonu, belirgin P dalgalar›, sa¤ ventrikül hipertrofisi görülür. Gö¤üs radyogram›nda ise post-