986 III Konjenital Kalp Cerrahisi olan böbrek yetmezli¤i ya da kontrolsüz diyabet olmas› rölatif kontrendikasyonlard›r ve portal hipertansiyon, biliyer siroz gibi hastal›klar› olan hastalar›n kardiyopulmoner transplantasyon için kötü adaylar olduklar› unutulmamal›d›r. Daha önce plevral kavitede geçirilmifl multiple cerrahisi olan hastalarda verici organ›n›n implantasyonu için daha komplike operasyonlar gerekebilir. Kronik siyanozu bulunan hastalardaki bir di¤er özel problem de önceki cerrahilerden kaynaklanan yap›fl›kl›klarda geliflen genifl ve yayg›n kollateral a¤lar›n›n transplantasyon süresince kontrollerinin mümkün olmamas› hatta imkans›z olmas›d›r. Ciddi ve hatta fatal kanama komplikasyonlar›na bizim serimizdeki hastalarda dikkat edilmifltir. Yüksek doz steroid gereksinimi sepsis ya da kötü yara iyileflmesi yüzünden transplantasyon için rölatif kontrendikasyonlard›r. Ne var ki steroidlerin ortalama dozlar› bizim deneyimlerimize göre kontrendikasyon olarak düflünülmemelidir. Kontrolsüz kollagen vasküler hastal›klar ve devam eden malignensi de transplantasyon için kontrendikasyon olarak göz önünde bulundurulmal›d›r. normal ventriküler fonksiyonlu ve rölatif olarak basit ya da düzeltilebilir konjenital kalp hastal›¤›n›n birlikte oldu¤u primer ya da sekonder pulmoner vasküler hastal›kl›, pulmoner fibrozisli, kistik fibrozisli ya da di¤er septik akci¤er hastal›¤› bulunan çocuklarda tercih edilmektedir. Ciddi olmayan triküspit kapak yetmezli¤i varsa ve sa¤ ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %10’dan büyükse, bu ciddi sa¤ ventrikül disfonksiyonu olan çocuklar›n sadece pulmoner transplantasyon aday› oldu¤u unutulmamal›d›r. Onar›labilir kalp defekti bulunan hastalarda kalp onar›m› ve tek bafl›na akci¤er transplantasyonu yap›lmal›d›r ve bizim deneyimlerimizde bu çocuklarda ASD, VSD, PDA, Vasküler ring, AV kanal defekti, Pulmoner ven stenozu ve pulmoner atrezi (pulmoner arterlerin birleflmedi¤i) ye ilave olarak pulmoner venöz dönüfl anomalileri mevcut idi. Pediatrik hastalarda ilave olarak göz önünde bulundurulmas› gereken, bilateral ard›fl›k ya da tek akci¤er transplantasyonunun tercihidir. Kistik fibrozisli çocuklarda potansiyel sepsis kayna¤›n›n azalt›l›p, enfekte akci¤erin temizlenmesiyle bilateral akci¤er transplantasyonu tercih edilir. Benzer bir düflünce kronik bronfliektazili hastalar için de mevcuttur. Bilateral ard›fl›k akci¤er transplantasyonu yap›l›r ve akci¤erlerdeki enfeksiyon kaynaklar› temizlenir. Pulmoner fibrozis ve pulmoner vasküler hastal›klarda tek akci¤er transplantasyonu mümkündür. Bununla beraber primer ya da sekonder pulmoner hipertansiyonlu hastalarda baflar›l› tek akci¤er transplantasyonu serileri de vard›r. Bu serilere ait raporlar, bu tür hastalarda postoperatif gidiflat›n daha komplike oldu¤unu iflaret etmektedir. Ciddi pulmoner vasküler hastal›k varl›¤›nda tek akci¤er nakli uyguland›ysa kardiyak outputun tümü transplante akci¤ere yönlendirilmelidir. Aksi takdirde hastalar postoperatif dönemde instabil olabilirler. Transplante akci¤erde enfeksiyon, rejeksiyon ya da bronfliolitis obliterans ilave instabilite faktörleridir. Biz bu yüzden ço¤u pulmoner vasküler hastal›kl› çocukta pulmoner kan ak›m›n›n da¤›t›lmas› ve postoperatif stabiliteyi sa¤lamak yönünden bilateral ard›fl›k akci¤er transplantasyonunu tercih ettik. ‹lave olarak daha küçük çocuklarda ve infantlarda bilateral ard›fl›k akci¤er transplantasyonu kullan›m›nda akci¤erlerin geliflimi ve mümkün olan maksimum büyüme hesaba kat›lmal›d›r. Tek akci¤er transplantasyonu hala primer pulmoner hipertansiyonlu çocuklarda göz önünde bulun- plantasyon endikasyonlar› subjektiftir. Genel olarak göz önünde tutulmas› gereken transplantasyon endikasyonlar›, ilerleyici egzersiz intolerans›, senkop ata¤›, hemoptizi, anjina pektoris ve önemli sa¤ ventrikül yetmezli¤ini içerir. Sa¤ atriyum bas›nc›n›n 8 mm Hg’n›n üzerine ç›kt›¤›, buna karfl›n kardiyak indeksin azald›¤› ve pulmoner vasküler rezistans›n 20 Woods ünitesinin üzerine ç›kt›¤› hemodinamik bozuklu¤u olan hastalarda semptomlar bununla uyumludur. Sa¤ atriyum ortalama bas›nç ile pulmoner vasküler rezistans indeks çarp›m› 360’dan büyükse beklenen yaflam süresi düflüktür ve transplantasyon göz önünde bulundurulmal›d›r. Önemli pulmoner vasküler hastal›¤› olan çocuklar›n bir k›sm› prostosiklin gibi vazodilatörlere yan›t verebilir ve hastan›n organ bekledi¤i sürece kullan›lan kronik prostasiklin infüzyonu hasta stabilitesini iyi yönde etkiler. Eisenmenger sendromlu ve sa¤-sol kardiyak flant› olan hastalarda hemoptizinin efllik etti¤i ciddi polistemi ata¤›, sa¤ ventrikül yetmezli¤i ya da ilerleyici egzersiz intolerans› rölatif transplantasyon endikasyonlar› olarak göz önünde tutulmal›d›r. Akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonunun yap›ld›¤› hastalar içinde pulmoner venooklüziv hastal›klar ve pulmoner ven stenozunun oluflturdu¤u zor bir hasta grubu vard›r. Bu çocuklar›n pulmoner hipertansiyonu ciddi ve son derece instabildir. Bu hastalarda sol ventriküle do¤ru kan ak›fl› s›n›rl› oldu¤undan, organ bekleme süresince ölüm insidans› yüksektir. Bu sebeple bu çocuklar tan› sonras›nda bekleme listelerinde öne al›nmal›d›rlar. Bununla beraber çocuklarda akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonu yap›l›ncaya kadar kronik ventilasyon, nitrik oksit tedavisi ve hatta ECMO kullan›m› mümkünse de pulmoner ven stenozlu hastalarda ECMO bafllat›lm›flsa, genellikle yeterli resüsitasyon yap›lamaz ve bu yüzden arest esnas›nda yetersiz sol ventrikül kan ak›m› yeterli serebral kan ak›m› sa¤layamamaktad›r. Cerrahi Prosedür Seçimi Çocuklarda uygulanan transplantasyonlar›n ço¤unlu¤u en-blok teknikle kalp-akci¤er transplantasyonu fleklindedir. Ayn› zamanda baz› çocuklarda akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonu ile elde edilen sonuçlar aç›k bir flekilde k›yaslanabilir. Verici organlar›n›n elde edilebilirli¤inin en üst düzeye ç›kar›lmas› ve primer pulmoner hastal›klarda kalp-akci¤er transplantasyonunun kombine kullan›m›n›n aflamal› olarak azalmas› di¤er hastalar için kalp kullan›m›n› sa¤layacakt›r. fiimdilerde kalp-akci¤er transplantasyonlar›n›n büyük bölümü, ciddi pulmoner vasküler hastal›¤› olan yüksek pulmoner rezistansa sahip konjenital kalp hastal›klar› olan hastalarda uygulanmaktad›r. Heterotopik kalp transplantasyonu, yükselmifl pulmoner rezistans› olan baz› çocuklarda, pulmoner rezistansta düzelme ile kardiyak outputta iyileflme olabilece¤i ümit edilerek kullan›labilir. Biz kalp-akci¤er transplantasyonunu yaln›zca ciddi sol ventrikül disfonksiyonu ya da biventriküler disfonksiyonu olan, uzun dönem düzelme flans› zay›f olan konjenital kalp hastal›kl› çocuklarda kulland›k. Nativ kalbin korundu¤u pulmoner transplantasyonu, Kontrendikasyonlar Transplantasyon kontrendikasyonlar› öncelikle mekaniktir. Ciddi skolyozu ya da restriktif gö¤üs duvar› mekanikleri olan hastalarda normal akci¤er implante edilse bile kronik hipoventilasyon olabilir. Beraberindeki önemli metabolik hastal›klar