97 Çocuklarda Triküspit Kapa¤›n Ebstein Malformasyonu Brian L. Reemtsen ve Vaughn A. Starnes Çeviri: Dr. Adem ‹lkay Diken Girifl Ebstein malformasyonu triküspit kapak, sa¤ ventrikül ve sa¤ atriyumun malformasyonunu kapsayan bir sendromdur. Semptomlar› belirtisiz hastal›ktan hayat› tehdit edici boyuta kadar de¤ifliklik gösterebilir. Bu anomali 200,000 canl› do¤umda 1 gözlenen ve tüm konjenital kalp hastal›klar›n›n <%1’ini oluflturan nadir bir malformasyondur. De¤ifliklik gösteren anatomi ve presentasyona göre seçilmifl gruplar için farkl› cerrahi tedaviler yer almaktad›r. 1866 tarihinde Wilhelm Ebstein “konjenital malformasyondan kaynaklanan çok nadir bir vaka olan triküspit kapa¤›n yetmezli¤i” bafll›¤›yla triküspit kapa¤›n bilinen ilk malformasyonunu tan›mlam›flt›r. Malforme kapa¤›n patofizyolojisini oldukça derinlemesine tart›flt›¤› yaz›s›nda anomaliyi, genifllemifl ve fenestre anterior lifletle birlikte hipoplastik kalm›fl di¤er lifletler olarak tan›mlam›flt›r. Kapak malfonksiyonunun göze çarpan siyanoz ve juguler venöz dolgunluktan sorumlu oldu¤unu ileri sürmüfltür. 1950 y›llar›nda ilk klinik vaka takdimi yay›nlanana kadar bu anomalinin medikal ve cerrahi tedavisi etkin de¤il ve ciddi malformasyonu olan hastalar›n sa¤ kal›m› üzücü boyutlardayd›. Son zamanlarda, yafll› bireylerdeki kapak tamiri ve replasman› ile ilgili geliflmeler ve yenido¤anda uni-ventriküler stratejiler Ebstein malformasyonu olan semptomatik hastalar›n tedavisinde bir devrim yaratm›flt›r. kapa¤›n içeri¤inin hem endokardiyal yast›klardan hem de atrioventriküler miyokardiyumdan geldi¤i bilinmektedir. Kapak gelifliminde majör katk›s› olan faktörlerden birisi atrioventriküler miyokardiyumun delaminasyonudur. Ebstein malformasyonu olan kalplerde normal delaminasyon gözlenmemekte ve sonucunda kapak malformasyonu oluflmaktad›r. Delaminasyondaki hatan›n mekanizmas› henüz tam olarak anlafl›lamam›flt›r. Anatomi Ebstein malformasyonu posterior ve septal lifletlerin normal yerleflimli triküspit kapak anulusundan sa¤ vetriküler kaviteye do¤ru afla¤› yer de¤ifltirmesiyle oluflmaktad›r (fiekil 97-1). Yer de¤ifliminin derecesi de¤iflkendir. Ayr›ca lifletler de anormaldir. Septal ve posterior lifletler genellikle hipoplastik ve ventriküler duvara do¤ru yap›flm›flt›r. Bununla beraber anterior liflet anulüse normal biçimde ba¤l›d›r ve “yelken” fleklinde genifllemifltir. Anterior liflet ventriküler duvara do¤ru anormal kordal yap›flmalar hatta tam füzyon gösterebilir. Lifletlerin pozisyon, boyut ve yap›flma anomalileri ventriküler ve atrial anatomiyi etkilemektedir. Sa¤ ventrikülün triküspit anulüs ve yer de¤ifltirmifl septal ve posterior lifletler aras›ndaki k›sm› “atrialize” olur. Duvar ise genellikle incelir ve dilate olur. Sa¤ ventrikülün kalan›n›n boyutu küçülür ve küçük bir trabeküler komponent içerir.kapaktaki kaçak sa¤ atrial genifllemeye neden olur. Liflet anomalisinin derecesi direkt olarak ventriküler ve atrial anomalinin de- recesini belirler. Anterior lifletin yap›flmas› sa¤ ventriküler ç›k›m yolu obstruksiyonuna neden olabilir. Baz› olgularda anterior liflet infundibulumu üzerindeki bir kleft veya perforasyon haricinde tamamen kapatmaktad›r. Ciddi yetmezlikte ve belirgin sa¤ ventriküler ç›k›m yolu obstruksiyonlar›nda atriyum afl›r› biçimde geniflleyebilir. Carpentier ve arkadafllar› ventriküler morfoloji, liflet hareketi ve sa¤ ventrikül ç›k›m yolu obstruksiyonuna dayal› bir derecelendirme sistemi gelifltirmifllerdir (fiekil 97-2): Tip A: Sa¤ ventrikül hacmi normaldir. Tip B: Sa¤ ventrikülün genifl bir atriyalize komponenti mevcuttur, ancak anterior liflet serbestçe hareket eder. Tip C: Anterior lifletin hareketleri ileri derecede k›s›tlanm›flt›r ve belirgin sa¤ ventrikül ç›k›m yolu obstruksiyonuna yol açabilir. Tip D. Sa¤ ventrikülün küçük bir infundibuler komponenti d›fl›nda hemen tamam›n›n atriyalizasyonu mevcuttur. Atriyalize ventrikül ile infundibulum aras›ndaki tek ba¤lant› triküspit kapa¤›n anteroseptal komisürü arac›l›¤›ylad›r. Efllik Eden Anomaliler En s›k efllik eden kardiyak anomali atrial septal komunikasyondur. Ço¤u serilerde %80 ile %95 oran›nda belirgin interatrial defekt bulunur ve bunu ventriküler septal defetler izler. S›kl›kla kalbin sol taraf›ndaki mitral valve prolapsusu, sol ventriküler non-compaction ve biküspit aortik kapak gibi defektler efllik eder. Embriyoloji Ebstein malformasyonunun embriyolojisi aç›kça tan›mlanamam›flt›r. Triküspit 998