72 Sistemik Venöz Dönüfl Anomalisi Sanjiv K. Gandhi ve Ralp D. Siewers Çeviri: Dr. Utkan Sevük Girifl Bu bölüm, kalbe drene olan büyük sistemik venlerin pozisyon ve konneksiyon anomalilerini anlatmaktad›r. Venöz sistemin morfogenezinin anlafl›lmas› önemli olsa da, venöz anomali klasifikasyonu anotomi temelinde yap›l›rsa cerraha daha çok yard›mc› olacakt›r. Bu yüzden bu bölüm anatomik temel üzerine kurulmufltur ve her bir anatomik segmentin içindeki venöz sistem anomalileri tan›mlanm›flt›r. Az say›daki anomali intrensek olarak dolafl›ma patolojiktir. Bununla birlikte birço¤u esas kardiyak durumun palyasyonu ya da düzeltilmesi s›ras›nda cerrahi olarak öneme sahiptir. Anormal sistemik venöz konneksiyonlar›n tan›lar› genellikle EKO ile yap›labilirse de anjiografi, BT ve MRI tan›ya yard›mc› ve çok kullan›fll› tedavi modaliteleridir. ‹mkanlar›n elverdi¤i kadar›yla major venöz anomalilerin rölatif görülme s›kl›¤› ve insidans› elde edilmifltir. ‹nsidans 1955’den 1979’a kadar 34200’den fazla hastan›n verilerinin girildi¤i Children’s Hospital Pittsburg (CHP)’daki Kardiyoloji hasta veritaban›ndan al›nm›flt›r. Bu bilgi, veritaban›ndaki tüm kardiyovasküler anomalilerin kodlanmas›na dayanmaktad›r. Konjenital kalp defektleri ve sistemik venöz dönüfl anomalileri aras›ndaki iliflkileri tan›mlamak için Children’s Hospital Pittsburg (CHP) Heart Museum veritaban›ndaki bilgilerden de yararlan›lm›flt›r. 708 Vena Kava Süperiorun Anomalileri Sistemik Venöz Atriyuma Dökülen Bilateral Vena Kava Süperior Süperior kava drenaj› embriyolojik olarak çift kardinal venler yoluyla bafllar (fiekil 72-1). Gebeli¤in 7. haftas›nda sol brakiyosefalik (innominat) venin gelifliminden sonra, sol süperior vena kava (SVC) genellikle geriler ve Marshall ligaman› haline gelir. Süperior kaval sirkülasyonun en s›k görülen anomalisi persistan sol SVC’dir. Kardiyak kateterizasyon ya da ekokardiyografide kolayca farkedilebilir ve s›kl›kla sol innominat venin yoklu¤u ile birliktedir. Sa¤ ve sol SVC’ler aras›nda onlar› birlefltiren küçük köprü venleri mevcut olabilir. Sol süperior vena kavan›n varl›¤› sa¤ SVC’nin normalden daha küçük olmas›na neden olabilir. Ancak hem sa¤ hem de sol venin rölatif boyutlar› de¤iflkendir. Normal flartlarda, birkaç nadir durum d›fl›nda, lateralizasyon anomalileri yoksa, sol SVC koroner sinüse ve böylece de sistemik ya da morfolojik sa¤ atriyuma drene olur. ‹zole oldu¤u durumlarda fizyolojik anomalilere neden olmaz, ve sadece kardiyak transplantasyon s›ras›nda ya da cerrahi düzeltme gerektiren kardiyak anomalilerle birlikteli¤i durumunda önem kazan›r. Bilateral SVC ve koroner sinüse dökülen sol kaval ven birlikteli¤i CHP veritaban›nda en s›k görülen major venöz ano- malidir. Tüm hastalar›n %0,8’inde ve heart museumdaki örneklerin %4’ünden fazlas›nda tespit edilmifltir. Bu hastalar›n %17’sinde ventriküler septal defekt ve %10-15’inde koarktasyon, fallot tetralojisi ya da atriyoventriküler septal defekt oldu¤u görülmüfltür. Daha küçük bir hasta yüzdesinde atriyal septal defektler, double outlet sa¤ ventrikül, büyük arterlerin transpozisyonu ve tek ventrikül anatomisinin çeflitli formlar› görülmüfltür. Sol SVC sol juguler ve sol subklavyen ven bileflkesinden ç›kar. Aortik ark›n ve sol pulmoner arterin anteriorunda yerleflmifltir. Perikardiyal bofllu¤a girmeden önce hemiazigos venle birleflir sonra inferior ve mediale posterior atriyoventriküler olu¤a ilerler ve sol pulmoner venler ve sol atriyal appendiksin aras›ndan geçerek koroner sinüse dökülür (fiekil 72-2). Aç›k kardiyak cerrahi s›ras›nda sa¤ atriyumun aç›lmas› gerekti¤inde sa¤ ve sol SVC drenaj›n›n idaresi için haz›rl›k yap›lmal›d›r. Sa¤ ya da sol SVC’nin k›sa süreli oklüzyonu iyi tolere edilir ancak uzun prosedürlerde sadece sa¤ süperior venin de¤il solun da kanülasyonu gerekir. Sol SVC oklüde edildi¤inde, sol SVC sistemdeki proksimal venöz bas›nç 30 mm Hg alt›nda ise ço¤u cerrahi prosedürde oklüzyon iyi tolere edilir. Sol SVC’nin drenaj›n› idare etmede birkaç opsiyon mevcuttur: sa¤ atriyumun içinde koroner sinüsten kanülasyonu ya da sa¤ taraf için kullan›lan tekni¤e benzer flekilde sol SVC’nin cerrahi kanülasyonu.