72 Sistemik Venöz Dönüfl Anomalisi 709 RSVK AKV (LSVK) SV KS AV HAV UV ‹VK fiekil 72-1. Venöz embriyoloji (AKV = anterior kardinal ven; AV = azygos ven; KS = koroner sinüs; HAV = hemiazygos ven; ‹VK = inferior vena kava; LSVC = sol süperior vena kava; RSVK = sa¤ süperior vena kava; SV= sinüs venozus; UV = umblikal ven). ‹ntakt koroner sinüs yoluyla sa¤ atriyuma drene olan sol persistan SVC, intrensek bir patolojik durum olmasa da, koroner sinüs ve sol atriyumun ortak duvar›ndaki bir defekt de¤iflen derecelerde interatriyal komünikasyon oluflturacakt›r ve s›kl›kla cerrahi olarak tamiri gerekecektir. Duvardaki bu defektler küçük ve rölatif olarak minör olabilir ve sadece kompleks hastal›klarda önem kazan›r. Bununla birlikte, bu duvar›n tama yak›n yoklu¤u atriyal seviyede çift yönlü flanta neden olur ve sistemik desatürasyon geliflir. Persistan sol SVC ile birlikte oldu¤unda unroofed koroner sinüsün çeflitli formlar›n›n tan›s›n› koymak zordur. Her halükarda persistan sol SVC’ye efllik eden interatriyal septal defektlerin ve di¤er lezyonlar›n cerrahi tamiri s›ras›nda, koroner sinüs bütünlü¤ü ve sa¤ atriyuma döküldü¤ünden emin olunmal›d›r. Cerrahi seçenekler flunlard›r; sol innominat ven mevcutsa SVC’nin ligasyonu sonras›nda her zamanki biçimde koroner sinüs interatriyal komünikasyonun onar›lmas› ya da basitçe koroner sinüs yoluyla sol süperior kavan›n sa¤ atriyuma drenaj›n› devam ettirmek için koroner sinüs/sol atriyal defektine patch konmas›. Bu durum ayr›nt›lar›yla 75. bölümde anlat›lm›flt›r. Bilateral SVC’ler sol innominat venin kal›nt›s› olan köprü venle birleflmiflse sa¤ SVC her zamanki gibi kanüle edilip, sol SVC geçici olarak oklüde edilebilir. Sol innominat venin varl›¤› ya da yoklu¤u midsternal yaklafl›mda operasyon s›ras›nda kolayca belirlenebilir. Koroner sinüsteki artm›fl kan ak›m› koroner sinüsü geniflletir, bu koroner sinüs yoluyla drene olan sol SVC’nin önemli bir ekokardiyografik bulgusudur. Sol SVC’nin varl›¤›na karfl›n normal görünen koroner sinüs orifisi, sol SVC’nin direk olarak sol atriyuma drene olabilece¤ine ya da koroner sinüsün unroofed olabilece¤ine dair bir ipucudur. Genifllemifl ya da dilate koroner sinüs spesifik kalp defektlerinin cerrahi onar›m› s›ras›nda dikkat edilmesi gereken önemli bir durumdur, bir atriyoventriküler septal defekt tamirinde belki de en önemli husustur. Koroner sinüse drene olan sol SVC’li hastalar›m›z›n %15’inde görülen bu anomalide, büyük ve dilate koroner sinüs cerrahi s›ras›nda bir dereceye kadar anatomik iliflkileri de¤ifltirir. Baz› merkezlerde koroner sinüs, septal patch yerlefltirilmesi sonras›, iletim sistemi hasar› endiflesiyle, rekonstrükte edilmifl atriyal septumun pulmoner venöz taraf›nda b›rak›lmaktad›r. Bu koroner sinüs yoluyla drene olan sol SVC varl›¤›nda kabul edilebilir bir durum de¤ildir. SVC tafl›nmad›kça ya da sa¤ SVC’ye köprü venlerin vas›tas›yla drene oluyorsa ligate edilmedikçe önemli bir sa¤dan sola flantla sonuçlanabilir. ‹zole Sol Süperior Vena Kava Sol SVC varl›¤›nda nadiren sa¤ SVC mevcut olmayabilir. Bu durumda sol SVC’ye dökülen bir sa¤ brakiyosefalik (innominat) ven vard›r. CHP veritaban›nda 15 vaka (%0.05), ek olarak Heart Museum’da 5 IV +/LSVK RSVK LPA LSVK KS/LA LMB fiekil 72-2. Bilateral süperior vena kava (KS = koroner sinüs; IV = innominat ven; LA = sol atriyum; LMB = sol ana bronfl; LPA = sol pulmoner arter; LSVK = sol süperior vena kava; RSVK = sa¤ süperior vena kava).