74 Vasküler Ringler, Slingler ve Di¤er Ark Anomalileri Erle H. Austin III ve Minoo N. Kavarana Çeviri: Dr. Utkan Sevük Tarihçe Arkus aorta ve pulmoner arter anomalileri, ilk olarak 1737’de Hommel’in çift arkus aortay› tan›mlamas› ile farkedilmeye bafllanm›flt›r. Elliyedi y›l sonra, 1794 y›l›nda Bayford disfaji öyküsü olan bir hastada aberan retroözefageal subklavyen arterin varl›¤›na dikkat çekmifltir. Anomaliye “lusus naturae” ya da “prank of nature” ad›n› koymufl, semptomlar› aç›klamak için de “dysphagia lusoria” terimini kullanm›flt›r. Çift arkus aorta’n›n ilk cerrahi tedavisi kronik wheezingi olan 1 yafl›ndaki erkek hastada Gross taraf›ndan 1945’de gerçeklefltirilmifltir. Pulmoner arterial sling ise ilk kez 1897 y›l›nda Glaevecke ve Doehle taraf›ndan tan›mlanm›flt›r. ‹lk olarak Potts taraf›ndan 1954 y›l›nda pulmoner arterin divizyonu ve reimplantasyonu ile düzeltilmifltir. Bunlar›n en s›k görülenleri fiekil 74-2’de gösterilmifltir. Pulmoner arter iki ayr› vasküler kaynaktan geliflir: (1) kan ihtiyac›n› splanknik pleksustan sa¤layan akci¤er tomurcu¤u ve (2) proksimal sol ve sa¤ alt›nc› aortik arklar (fiekil 74-3). fiekil 74-4 vasküler kaynaklar›n anormal migrasyonunun nas›l sol pulmoner arterin trakean›n posterioruna dislokasyonu ile sonlanabilece¤ini göstermektedir. Sonuçta da pulmoner arter sling anomalisi ve iliflkili oldu¤u trakeal kompresyon geliflir. Klasifikasyon ve ‹nsidans Trakeoözefageal konstriksiyona neden olan aortik ark anomalileri tüm konjenital kalp defektlerinin %1-2’sini oluflturur. Bu vasküler anomaliler için kullan›lan basit ve yayg›n bir klasifikasyon sistemi tablo 74-2’de verilmifltir. Ayn› tabloda bu lezyonlar›n cerrahi serilerdeki relatif prevalans› da görülebilir. Embriyoloji Fetal geliflimin 5. haftas›nda primordial kalp tüpleri birleflmifltir, ventral kökler ve dorsal aorta aras›nda alt› aortik (brankial) ark oluflmufltur (fiekil 74-1). Arklar›n migrasyonu ve gerilemesi ile memelilerin komplex sistemi oluflur. Normal geliflim s›ras›nda sol 4. aortik ark›n persistans› arkus aorta ve sol proksimal subklavyen arteri oluflturur. Sa¤ 4. aortik ark innominat ve sa¤ subklavyen arteri oluflturur. Distal sa¤ aortan›n regresyonu ile tek aortik ark oluflur. Tablo 74-1 di¤er arklar›n ak›betini göstermektedir. Aortik arklar›n spesifik segmentlerinin migrasyonu ya da gerilemesinin baflar›s›z olmas›, trakea ve özefagus etraf›nda parsiyel ya da komplet vasküler ring oluflturabilecek anomalilerle sonuçlanabilir. 722 Grup I: Komplet Vasküler Ringler Anatomi Çift arkus aorta (tip 1A) sa¤ dorsal aortan›n regrese olmamas› nedeniyle oluflur ve sonucunda sa¤ ve sol 4. arklar›n persistans› ile sonuçlan›r (fiekil 74-2). Sa¤ aortik ark ço¤unlukla dominantt›r. Desendan aorta s›kl›kla solda normal pozisyonundad›r. Ligamenum arteriyozum (ya da patent ductus arteriyozus) da normal pozisyonundad›r. Ço¤unlukla her subklavyen ve common karotid arter kendi aortik ark›ndan ba¤›ms›z bir flekilde geliflir. ‹nnominat damarlar geliflmez. Vakalar›n %20 sinde di¤er kardiyak anomaliler mevcuttur. En s›k ventriküler septal defekt ve fallot tetralojisi ile birlikte görülürler. Tip 1B vasküler ringler (retroözefageal ligamentum arteriyozum ile birlikte sa¤ aortik ark.) komplet vasküler ringlerin %45’ini oluflturur. Bu defektlerin ço¤unda sol desendan aorta mevcuttur. Retroözefageal sol subklavyen arter ve ligamentumla birlikte sa¤ aortik ark sol 4. ark›n anormal regresyonu nedeniyle oluflur. Sol 4. ark›n bir kal›nt›s› ya da güdü¤ü (Kommerell divertikülü) persiste edebilir. Sol subklavyen arter, özefagusun arkas›ndan sa¤ arktan aberan olarak ya da Kommerell divertikülünden ç›kar. Bu noktaya yak›n bir yerden sol ligamentum ç›kar ve trakaea ve özefagus etraf›nda komplet ring oluflturmak üzere sol pulmoner artere kat›l›r. Ayna hayali dallanmas› olan sa¤ aortik ark geliflebilir. Sol innominat arter anteriordan ç›kar ve sol karotid ve subklavyen arterlere ayr›l›r. Ligamentum arteriyozum sol innominat arterle sol pulmoner arter aras›nda oluflursa, fallot tetralojisinde görüldü¤ü gibi, vasküler ring görülmez. Bu yüzden bu hastalar genelde asemptomatiktir. Ancak ligamentum aortadan özefagusun arkas›ndan ç›karsa ve sol pulmoner arterle birleflirse kompresif bir vasküler ring oluflur. Vasküler ringlerde nadir görülen bir varyant da servikal aortik arkt›r. Ark boyunda klavikulan›n üstündedir. Bazen C2 vertebra kadar yüksek bir seviyede görülebilir. 2 ana subtipi vard›r. ‹lk ve en büyük grup sa¤ ark, anomalili sol subklavyen arter ve retroözefageal ligamentum arteriyozumun oldu¤u tip IB anomalilerdir. ‹kinci grup normal dallanma paternine sahip sol arkt›r. Bu yüzden komplet