78 Aort Koarktasyonu Irving Shen ve Ross M. Ungerleiden Çeviri: Dr. An›l Özen, Dr. Burak Erdolu Aort koarktasyonu yenido¤anlarda ciddi ve acil bir problem olarak görülebilirken, daha ileri yafltaki çocuklarda ve yetiflkinlerde asemptomatik bir problem fleklinde gözlenebilir. Bu bölüm primer olarak neonatlar ve infantlardaki koarktasyona odaklanacakt›r, çünkü bu popülasyonda koarktasyon çok daha önemli bulgulara sebep olmaktad›r ve bunlar ayd›nlat›lacakt›r. Koarktasyon, bir sol ventrikül ç›k›m yolu obstrüksiyonu (LVOTO) formudur ve sol ventriküldeki yüklenmeyi artt›rmaktad›r. Her zaman olmamakla beraber s›kça di¤er önemli kardiyak defektlerle birliktedir ve bu defektler fizyolojide ciddi de¤iflikliklere yol açarak hastan›n klini¤ini de¤ifltirebilir. “Saf” formunda, koarktasyon, duktus arteriozusun aortaya girdi¤i yerin yak›n›ndaki bir alanda aortada görülen basit bir daralmad›r. Bu tipik lokalizasyondan ötürü, koarktasyon s›kça “jukstaduktal” olarak tabir edilir ve bu terim koarktasyonun en s›k formunu daha nadir bir formu olan ve aortay› duktus arteriozusa kadar proksimalde tutan ve transvers aortik ark’a ilerleyen formdan ay›rt etmeye yarar. Son tariflenen tip bazen “preduktal” olarak tabir edilir, ayr›ca bu form genelde erken infantl›k döneminde görüldü¤ü için “infantil koarktasyon” da denmektedir. Pratikte, “jukstaduktal” ve “preduktal” terimleri, cerrah taraf›ndan koarktasyonun geniflli¤i saptanmadan ciddi öneme sahip de¤ildir (fiekil 78-1). Sol ventrikül (LV) ç›k›m yolu ak›m›n›n ve distal aort ak›m›n›n obstrüksiyonu koarktasyon ile olufltu¤u için, infantlarda kötü distal perfüzyonla beraber ciddi LV yetmezli¤i görülmektedir. Bu durum ciddi aort koarktasyonu bulunan yeni do¤anlarda pulmoner hipertansiyon ve dolayl› olarak da “sekonder” sa¤ ventrikül 768 (RV) hipertrofisi fleklinde ortaya ç›kar. LV yetmezli¤i dilate, düflük output ile birlikte olan hipokontraktil sol ventrikül fleklinde belirti verebilir. Bu sebeple koarktasyonun karfl›s›ndaki gradyent defektin ciddiyetinin belirteci de¤ildir. RV ve LV özellikleri transtorasik ekokardiyografi ile rahatl›kla gösterilebilir. Dahas›, iyi yap›lm›fl bir çift boyutlu transtorasik ekokardiyogram ile aortik ark ve büyük damarlar›n anatomisi gösterilip, duktusa yak›n aortun darald›¤› alan ay›rt edilebilir. Distal aortaya ak›m ciddi flekilde s›n›rlanm›fl olabilir ve yenido¤anlarda vücudun alt taraf›n›n perfüzyonunu korumak için patent duktus arteriozus genelde gereklidir (fiekil 78-1). Bu yüzden, koarktasyonlu neonatlara intravenöz prostoglandin E1 (PGE1) infüzyonu bafllanmal›d›r. PGE1 infüzyonu ile duktusun patent kalmas›n›n sa¤lanmas› ayr›ca LV’nin ak›m yönündeki obstrüksiyonundan dolay› pulmoner sirkülasyonun dekompresyonuna izin verecektir. Neonatal koarktasyonda, RV desendan aortadaki perfüzyonun ço¤unlu¤unu sa¤layabilecektir ve RV bas›nc› sistemik bas›nca eflit olacabilece¤inden (özellikle de iliflkili bir ventriküler septal defekt–VSD– varl›¤›nda), koarktasyonun alt ve üst seviyelerinde önemli bir bas›nç fark› olmayacakt›r. Bu yüzden üst ve alt vücut k›s›mlar› aras›ndaki bas›nç gradyenti koarktasyonun ciddiyetini oldu¤undan daha az gösterecektedir. VSD yok ise, desendan aorta RV’den gelen sistemik venöz kan ak›m› ile perfüze olacakt›r ve bu lezyon için tariflenen, alt vücut k›s›mlar›n›n üst k›s›mlardan daha siyanotik oldu¤u “diferansiyel siyanoz” görülecektir. “Sol kalp/aorta kompleksinin” herhangi bir yerinde görülebilen; mitral stenoz (s›kça tek papiller kas ile birlikte olan mitral anomali), hipoplastik sol ventrikül (LV volümünün <20 mL/m2 olmas› fleklinde tariflenir), endokardiyal fibroelastozis (ekokardiyografik incelemede “parlakl›k” fleklinde LV endotelinde bir skar görülmesi, muhtemelen LV subendokardiyal iskemisini gösterir), VSD (subaorttik alan› daraltan infindibular septumun s›kça posterior malalignment’› ile birliktedir), aortik stenoz (valvüler veya subvalvüler) ve atrial septal defekt (ASD) gibi di¤er iliflkili s›k görülen defektlerin aranmas› da önemlidir. Tüm bu defektler ekokardiyografi ile saptanabilir ve kritik derecede hasta infantlarda kardiyak kataterizasyon yap›lmas› her zaman gerekli de¤ildir. Problemin ciddiyeti ve uzun süreli prognozu (1) yafl (yafl azald›kça risk artmaktad›r, yenido¤an gibi), (2) iliflkili defektlerin say›s› ve geniflli¤i ve (3) defektin gerçek anatomisi (defektin proksimalde sol subklavyan artere ilerledi¤i hastalarda daha yüksek risk mevcuttur) ile iliflkilidir. Aort koarktasyonu olan yenido¤an bir hastan›n bafllang›ç yaklafl›m›nda intravenöz PGE1 infüzyonu ile duktus arteriozusun aç›k kalmas›n›n sa¤lanmas› ve bu sayede vucüdun alt taraf›na gidecek kan›n perfüzyonunun artt›r›lmas› gereklidir. PGE1 infüzyonu ile %15-%20 insidansta görülen apneler için entübasyon ve mekanik ventilasyon gerekebilir. Hasta stabilize edildikten sonra, tam tan›sal de¤erlendirme yap›labilir. Bu durum genelde; aortik ark ve istmusun anatomisini, duktus arteriozusun aç›kl›¤›n› ve koarkte segment ve birliktelik gösteren önemli kardiyak defektleri gösterebilecek bir ekokardiyografi ile yeterlidir. Tan›sal amaçlarla kardiyak kataterizasyon yap›lmas› gerekli de¤ildir, ancak ark anatomisi ve koarktasyonun do¤as› hakk›nda flüpheler var ise