101 Fontan Konversiyon/Aritmi Cerrahisi Constantine Mavroudis, Barbara J. Deal ve Carl L. Backer Çeviri: Dr. Ça¤atay Tuncel, Dr. An›l Özen Konjenital kalp hastal›¤› cerrahi tamirinden sonra meydana gelen atriyal reentry taflikardinin kateter ablasyonu; belirli tip kalp hastal›klar› için %50’den fazla k›sa dönem nüks oran›yla birlikte, %30’dan %80’e varan mevcut baflar› oranlar›na sahiptir. Kateter tekni¤i, rezidüel hemodinamik problemi olan veya belirgin derecede kal›nlaflm›fl atriyumlar› olan kalplerde baflar›s›z olmaya daha çok yatk›nd›r. Fontan populasyonu özellikle problemlidir; uzun dönem takiplerde hastalar›n %50’sinde belirgin atriyal aritmiler görülür ve kateter ablasyonundan sonra yüksek taflikardi nüks oranlar› ile birlikte, s›n›rl› baflar› mevcuttur (Tablo 101-1). Kateter yaklafl›m›n›n hayal k›r›kl›¤›na u¤ratan sonuçlar›, birçok faktöre ba¤lanabilir. Bunlar içerisinde kronik atriyal hipertansiyon ve dilatasyon, bozulmufl anatomi, çoklu reentry döngüleri ve kateter giriflinin ve kateterin ilerlemesinin s›n›rlamalar› bulunmaktad›r. Özellikle lateral tüneltipi tamirlerden sonra, kateter girifli s›n›rlanabilir. Belirgin düzeyde kal›nlaflm›fl atriyumlar›n da, bir blok çizgisi oluflturacak kadar derinli¤e, radyofrekans lezyonlar›n›n gönderilememesine katk›lar› olur. Çoklu reentran devrelerinin 3 boyutlu haritalanmas›n› sa¤layabilmek ve ablasyon blok çizgisilerinin, daha derin lezyonlara ulafl›m› sa¤layabilecek yeni enerji tipleri ile ba¤lant› sayesinde, ileride kateter ablasyonunun sonuçlar›n› geliflebilir. A¤›r atriyal aritmili Fontan hastalar›n›n ço¤unlu¤u; sa¤ atriyumun pulmoner arterle olan ba¤lant›s›n›n t›kan›kl›¤›n›, pulmoner venöz t›kan›kl›k ve atriyal tromboza neden olan, yavafllam›fl venöz ak›ma sahip, masif dilate sa¤ atriyumu da içeren belirgin hemodinamik anormalliklere sahiptir. Baz› hastalarda atriyal reentry taflikardisi, bu populasyonda kateter ablasyonuna henüz uygun olmayan atriyal fibrilasyona dönüflebilir. Atriyal kontraktilitenin kayb›, tek ventriküllü anatomiye sahip hastalarda özellikle zay›flat›c›d›r. Fontan revizyonunun önceki deneyimlerinde, fontan anastomozunun cerrahi revizyonu, aritmi substrat›na direkt müdahale edilmeden, a¤›r aritminin iyileflmesi beklentisi ile uygulanmaktayd›. Bu yaklafl›m hemodinaminin düzelmesine yol açmaktayd›, fakat atriyal taflikardinin ayn› düzeyde nüksüne neden oluyordu (Tablo 101-2). Refrakter atriyal taflikardisi olan postoperatif fontan hastalar›nda, cerrahi tamir sonras› tekrarlayan taflikardi ve hemodinamik anormallilerin birlikteli¤i, aritmi tedavisinde, fontan hemodinamisinin revizyonu ile birlikte, aritmi tedavisinin cerrahi yaklafl›m ile kombine edilmesine neden olmufltur. makro reentran bir ritmdir. Reentry ile yavafllam›fl ileti, inferior ve superior vena kava giriflleri, koroner sinüs ostiyumu, atriyal septal defekt gibi anatomik bariyerler taraf›ndan h›zland›r›l›r ve atriyopulmoner anastomozlar›n ya da lateral tünel tamirinin yayg›n atriyal dikifl hatlar› ile, daha da flafl›rt›labilir. Rezidü hemodinamik anormallikler (veya basitçe atriyumlar içerisindeki enerji kaynaklar›n›n israf›), belirgin fibrotik genifllemeyle sonuçlan›r ve bu durum taflikardinin bafllang›c›n› tetikleyen düzensiz atriyal ritim ile seyir eden, sinüs nodu disfonksiyonu ile komplike olur. Taflikardi geliflimine neden oldu¤u bilinen cerrahi etkenler, ilk tamirde yafl›n büyük olmas›, postoperatif erken dönemde aritmi görülmesi, sinus nodu disfonksiyonu ve çift girimli sol ventrikül varl›¤›d›r. Hemodinamiyi iyilefltirmek ve geç aritmileri s›n›rlamak için, lateral tünel tamirlerindeki atriopulmoner anastomozlara modifikasyonlar gelifltirildi. Lateral tünel tekni¤i sonras› aritmi insidans›n›n azald›¤›n› gösteren ilk raporlara ra¤men, bu farkl›l›k uzun dönem takiplerde daha az anlaml› olmaya bafllad›. Atriyal sütür hatlar› s›n›rland›r›larak yap›lan, ekstrakardiyak total kavopulmoner anastomozlar, taflikardi gelifliminin azalt›lmas› konusunda teorik bir avantaja sahiptir ve bu durum, Amedeos’un 5 y›ll›k aritmi olmamas› oran›n›n %92 oldu¤unu gösteren, erken takip raporlar› ile desteklenmifltir. Aritmi Substrat› Fontan tip cerrahi sonras› atriyal aritmi insidans›n›n, postpoeratif dönemde muntazam olarak artt›¤› ve postoperatif dönemde, 20 y›ll›k takiplerde, hastalar›n en az %50’sinde problemli atriyal taflikardi görüldü¤ü saptand›. Bu aritmilerin cerrahi sonuçlara ba¤l› olarak geliflti¤ine inan›lmas›na ra¤men, triküspid atrezili hastalar›n atriyumlar›nda, normal kalple karfl›laflt›r›ld›¤›nda, atriyal fibril da¤›l›m›n›n farkl› oldu¤u, elektron mikroskobuyla gösterildi. Bu atipik fibril da¤›l›m›, atriyumlar›n, reentran ritim için gerekli olan iletiyi yavafllatmalar›na neden olabilmektedir. Triküspit atrezili opere edilmemifl yetiflkinlerde izlenen do¤al seyirle ilgili çal›flmalar, 4. dekatta bu hastalar›n en az %40’›nda taflikardi geliflti¤ini de göstermifltir. Postoperatif fontan hastalar›nda, lateral tünel tipi tamirlerde, reentran ritmin, pulmoner venöz atriyumda lokalize olabilmesine ra¤men, supraventriküler taflikardi, gelellikle sa¤ atriyumu içeren Cerrahi Yaklafl›m Atriyumda lokalize olmufl taflikardinin cerrahi tedavisi, izolasyon prosedürlerine ek olarak, atriyal dokunun rezeksiyonunu veya karyoablasyonunu içerebilir. Baz› yazarlar, basit karyoablasyon ile ve mevcut ise, otomatik odaklar›n da eksizyonu ile baflar›l› sonuçlar elde etmifllerdir. Çok sa1035