67 Konjenital Kalp Hastal›klar›n›n Anatomisi ve S›n›fland›r›lmas› Paul M. Weinberg Çeviri: Dr. An›l Özen, Dr. Ümit Kervan Konjenital kalp hastal›klar›n›n belirleyici noktas›, farkl› kardiyak ve vasküler yap›lar›n kendisi içinde ve aralar›nda oluflturdu¤u de¤iflik ba¤lant›lard›r. Bu tarz anomalileri fark edebilmek için gerekli olan ilk fley, normal anatomiyi tarif etmek için kullan›lan terimlerin ve anlamlar›n›n belirlenmesidir. Kardiyak dolafl›m tariflendi¤inde, sa¤ ve sol terimleri sadece morfolojik özelliklere göre belirlenip, daha ileride ayr›nt›l› olarak bahsedilmifltir. Sa¤-sol durumu vücuttaki yerine göre belirlenmez. Örne¤in, sa¤ ventrikül, vücudun neresinde bulundu¤undan ba¤›ms›z olarak, spesifik morfolojik özellikleri bulunan özel bir kardiyak yap›y› tariflemektedir. Sa¤-sol referans› amaçland›¤›nda, sa¤ taraf ve sol taraf terimleri kullan›lmaktad›r. Önemli olan fleylerden biri de tarifine göre hangi yap›lar›n dolafl›m›n parças› ve hangi yap›lar›n da s›kça dolafl›mla iliflkili oldu¤unun fark›nda olmakt›r. Örne¤in normal sa¤ ventrikül infindibulum veya ç›k›m yolu parças›na sahiptir, ancak baz› kalplerde infindibulum parsiyel veya tüm olarak sol ventrikül ile iliflkilidir (anatomik olarak düzeltilmifl malpozisyon veya çift-ç›k›ml› sol ventrikül) Bu yüzden, infundibulumun varl›¤› sa¤ ventrikülü belirlemez ancak s›kl›kla onunla iliflkilidir. Konjenital kalp hastal›klar›n›n morfolojisine bak›flta di¤er noktalardan biri de de¤iflik anatomik, fizyolojik ve cerrahi tan›lar›n aralar›ndaki farklar›n tan›nmas›d›r. Bu bölümde anatomik tan›mlar ve tan›lar de¤erlendirilecektir. Baz› terimler fizyolojik anlamda da kullan›labilir; de¤iflik anlamlarda kullan›l›rken hata yapma- mak önemlidir. Örne¤in, anatomik olarak, büyük arterlerin transpozisyonu, aortan›n morfolojik olarak sa¤ ventrikülden ç›kmas›n› ve pulmoner arterin de sol ventrikülden ç›kmas›n› tan›mlamaktad›r. Bu durum sa¤ ventrikülün vücuttan satüre olmayan veya akci¤erlerden tamamen satüre olan kan getirmesinden ba¤›ms›z olarak do¤rudur. Transpozisyon fizyolojisi, pulmoner arterin aortadan daha yüksek satürasyonda kan almas›n› gösteren herhangi bir durumdur. E¤er bir terim, ileri klasifikasyonu yap›lmadan kullan›l›rsa, daima anatomik tan›lar› refere etmelidir, ancak fizyolojik terimler daima–transpozisyon fizyolojisi veya fizyolojik mitral stenoz–fleklinde ifade edilmelidir. sistemleri, afla¤›daki befl prensipe odaklanmal›d›r: (1) düzenleme, (2) ekonomi, (3) do¤ruluk, (4) kesinlik ve (5) ölçüm. Düzenleme Her genifl s›n›fland›rma sisteminde düzenlenme gereklidir. Tan›lar›n basitçe alfabetik dizilimi, standart bir bilimsel adland›rma sistemi olmad›¤›ndan, yard›mc› olamamaktad›r. Yerine, tan›lar sistematik bir metodla kalbin düzenlenifline göre gruplanmal›d›r. Bu yolla kalple iliflkili tüm olas› tan›lar, tek seferde görülebilir ve uygun olan› seçilebilir. Ekonomi Ekonomi, zaman›n› hangi tan›n›n kullan›laca¤› üzerinde harcayan doktorun zaman›n› korumay› kastetmektedir ve gereksiz bilgilerden sak›narak bilgisayarda gereksiz yer iflgalini engellemektir. Tan›lar, düzenlenifl kategorilerine göre alt gruplara ayr›l›r. Her bir alt grupta sadece bir tan› bulunmas› mümkündür. Örne¤in, sadece bir tane atriyal situs, bir tane ventriküler situs, bir tane büyük arter situsu, bir tane atriyal-atriyoventriküler kapak (AAV) ba¤lant›s›, bir tane AVV-ventrikül ba¤lant›s› ve bir tane ventriküloarteriyal alignment (hiza) anomalisi mümkündür. Benzer anomali gruplar› ile iliflkili oldu¤u düflünülen ek tan›lar gereksizdir ve e¤er yüksek oranda do¤ru olmad›klar› gösterilirse (örne¤in, benzer olmayan anomaliler), ters bir etki yaratabilirler. Veri girifli s›ras›nda fazla bilgi sa¤lanmas›, zaman› ve bilgisayar haf›zas›n› bofl yere harcayacakt›r. 639 Konjenital Kalp Hastal›klar›n›n S›n›fland›r›lmas›nda Amaç ve Ana Prensipler S›n›fland›rma sistemlerinin amac›, konjenital kalp hastal›klar›n›n tüm anatomi, fizyoloji ve cerrahi tan›mlamas›n›n yap›lmas› ve bilgisayar tabanl› veri bankalar›nda depolanmas›n›n sa¤lanmas›d›r. S›n›fland›rma sistemlerinin amac› gerçekten de isimler yerine antitelerin s›n›fland›r›lmas›d›r. Shakespeare’in dedi¤i gibi” ‹smin içindeki nedir? Gülü farkl› bir flekilde adland›rsak da, onun kadar tatl› kokabilir. ” Antitelerin neler oldu¤u hakk›nda genifl konsensuslar vard›r. Herkesinkinden üstün olmay› denemek yerine, s›n›fland›rma