882 III Konjenital Kalp Cerrahisi palpasyonla kapa¤a yerlefltirilir. Bir bas›nç transduseri yard›m›yla kapa¤›n ilerisindeki bas›nç ölçülür. Uygun dilatasyona ulafl›l›nca, ifllem sonland›r›larak purse dikifl kapat›l›r ve gerekirse ek bir dikiflle ventriküler epikardium güçlendirilir. sannuler yama gerekebilir. E¤er küçük bir anulus varsa; Hegar dilatatör kullan›larak kapak ölçülür. Bu ölçüye göre transannüler yama ihtiyac›na karar verilir. E¤er supravalvüler bir hipolplazi varsa; pulmoner arter üzerindeki anulustan sol pulmoner artere do¤ru uzanan insizyonu kapamak için perikardiyal yama kullan›labilir. Bunun d›fl›nda arteriotomi prolen sütür materyali ile devaml› dikilerek kapat›labilir. E¤er patent foramen ovale ya da atrial septal defekt olabilece¤ine dair herhangi bir flüphe varsa; sa¤ atriotomi yap›larak atrial septum incelenir. ASD ya da PFO’nun kapat›lmas› primer olarak ya da perikardial yama kullan›larak sürekli dikifl tekni¤i ile yap›l›r. Triküspid kapa¤›n lifletleri ayr›flt›r›larak infundibulum kontrol edilir. Gerekirse infundibular rezeksiyon triküspid kapaktan geçilerek yap›labilir. Atriotomi kapat›lmadan önce triküspid kapa¤›n kompetans› test edilmelidir. Sonras›nda atriotomi iki kat olarak sürekli dikifl tekni¤iyle kapat›lmal›d›r. Bir sonraki basamak hastay› kardiyopulmoner bypasstan ç›kartmakt›r. E¤er sa¤ ventrikül hipoplastik ise, patent foramen ovale aç›k b›rak›larak ayarlanabilir bir siner ile kontrol edilmelidir. Sa¤ ventrikül bas›nçlar› ve ana pulmoner arter bas›nçlar› dekanülasyon öncesinde kaydedilip gradiyent oluflup oluflmad›¤› saptanmal›d›r. ‹ntraoperatif TEE (Transözofagial Ekokardiyografi) ile pulmoner kapak yetmezli¤i ya da gradiyenti yoklu¤u kesin olarak saptanabilir. Baz› vakalarda küçük bir gradiyent görülse de zamanla gerileyebilir. Pulmoner Atrezi ‹ntakt Septum Pulmoner atrezi ile birlikte intakt ventriküler septum tüm konjenital kalp defektlerinin yaklafl›k %1 ile %3’ünü oluflturmaktad›r. Pulmoner atrezinin oluflumundaki esas neden bilinmemektedir. Lezyon sporadik olarak görülüyor ve ailesel kal›t›m gösteren kesin bir kan›t bulunmamaktad›r. Tan›m olarak; sa¤ ventrikül ile pulmoner arterler aras›nda herhangi bir ba¤lant› olmamas› olarak aç›klanabilir. Sonuç olarak PDA’n›n varl›¤› erken dönem sa¤kal›mda çok önemlidir. Sa¤ ventrikül ve triküspid kapakta çeflitli derecelerde hipoplazi, sa¤ ventrikül- koroner arterler aras› fistüller görülebilir. Morfolojik olarak ve fonksiyonel olarak triküspid kapak hipoplazileri, sa¤ ventrikül hipoplazileriyle direkt olarak ilgilidir. Koroner arter fistüller vakalar›n %45’inde görülmekte olup ço¤unlukla fliddetli hipoplastik sa¤ ventrikülleri ve küçük yeterli bir triküspid kapa¤› olanlarda rastlan›lm›flt›r. Erken cerrahi giriflim uygulanamayan PA/IVS’li çocuklarda oldukça yüksek moratalite oran› görülmektedir. ‹ki haftal›k mortalite %50 iken alt› ayl›k mortalite %85’e kadar yükselmektedir. Perioperatif Takip Birçok pulmoner stenozisli hasta elektif flartlarda rutin bir perioperatif ve postoperatif bak›m alt›nda opere edilmektedir. Kritik stenoza sahip yenido¤anlar ise öncelikle yo¤un bak›mda hemodinamik olarak istikrarl› hale getirilip mümkün oldu¤u kadar erken opere edilmelidirler. Asidoz, elektrolit anomalileri, konjestif kalp yetmezli¤i gibi problemler operasyon öncesinde sonuçland›r›lmal›d›r. Bu hastalarda ayn› zamanda sa¤ ventrikül miyokard hipertrofisine sekonder olarak infundibular bölgede stenoz görülebilir. Artm›fl kontraktilite, artm›fl dinamik obstrüksiyona neden olabilece¤i için preoperatif ve postoperatif dönemlerde inotroplar dikkatli bir flekilde kullan›lmal›d›r. Postoperatif Bak›m ve Cerrahi Komplikasyonlar Cerrahi olarak pulmoner valvulotomi yap›lan hastalarda uygun sa¤ ventrikül dolum bas›nçlar› ve düflük pulmoner arter bas›nçlar› takip aç›s›ndan önemlidir. Erken postoperatif dönemde pulmoner ak›m› artt›rmak ve RV afterload’unu azaltmak için pulmoner vazodilatatörler kullan›labilir. ‹notropik destek tedavisi ilk günlerde uygulanabilir. Transtorasik kateterler sa¤ atriyum ya da sa¤ ventrikül yoluyla pulmoner artere yerlefltirilerek postoperatif dönemdeki hemodinamik de¤erler devaml› monitorize edilir. Genellikle ilk 48 saat bu takipler devam eder. Pulmoner yetmezlik her iki aç›k ya da kapal› valvulotomi sonunda da görülebilir. Birçok hasta hafif düzeyde görülen bu kapak inkompetans›n› tolere edebilir. Erken postoperatif dönemde RV disfonksiyonu meydana gelebilir. Bu genellikle geçici bir durumdur ama inotropik destek tedavisi gerektirebilir. E¤er obstrüksiyon uygun flekilde geniflletilirse; geriye kalan infundibular hipertrofi zamanla gerileyebilir. Birçok hasta komplikasyonsuz iyileflmektedir. Ayr›ca hem balon hem de cerrahi valvulotominin uzun dönem sonuçlar›n›n çok baflarl› oldu¤unu söyleyebiliriz. Tan› Yöntemleri Bu anomalinin tan›s› genellikle yenido¤an döneminde çeflitli derecelerde görülen hipoksi sonras›nda konulmaktad›r. Fizik muayenede ise servikal venöz pulsasyonlar ve karaci¤erde büyüme en dikkat çeken özelliklerdir. Belirgin bir üfürüm triküspid regürjitasyonunun ya da patent duktus arteriozus’un habercisi olabilir. Elektrokardiyogramda görülen sivrileflmifl sa¤ atrial P dalgalar›, atrial genifllemenin kan›t›d›r. Gö¤üs grafisinde do¤umdan hemen sonra özellik görülmese de zamanla sa¤ atriyum ve sol ventrikül genifllemesine ba¤l› büyümüfl kardiak gölge görülür. PA/IVS’un kesin tan›s› iki boyutlu ekokardiyografi ile kolayca koyulur. Ayr›ca ventriküler kavite boyutlar›, kapak çaplar› ve fonksiyonlar›, pulmoner arter obstrüksiyonunun yap›s› ekokardiyografi ile belirlenebilir. Kardiak kateterizasyon nihayi tan› için ve ileri tetkik amac›yla yap›labilir. Sa¤ ve sol kalp kateterizasyonu ile triküspid kapa¤›n kompetans›, boyutlar›, ventriküllerin fonksiyonlar›, RV hipolplazisinin derecesi, infundibular hipolplazi derecesi, koroner sinüsler, koroner anatomisi ve pulmoner arter boyutlar› hakk›n- Pompas›z Transvalvüler Pulmoner Valvulotomi E¤er hastada restriktif PFO varsa ya da ASD intakt ise pulmoner valvulotomi kapal› bir teknik olarak uygulan›p kardiyopulmoner bypass kullan›lmayabilir. Yine de haz›rlanm›fl bir pompa her ihtimale karfl› ameliyathanade bulunmal›d›r. Medyan sternotomiyi takiben 4–0 prolen sütür ile sa¤ ventrikülün infundibulumuna purse dikifl konulur. 14 Gauge angio kateteri ile birlikte bir bas›nç transduseri buradan ilerletilerek pulmoner artere yerlefltirilir. Gittikçe artan boyutlarda Hegar dilatatörleri (7 mm-8 mm) kapa¤a do¤ru ilerletilir. Kapaktaki membran kolayca genifllemezse içeri uzun bir vasküler klemp ilerletilerek membran kesilir. Biz bu operasyonlarda pulmoner arter anulusundan yaklafl›k 1 mm daha genifl olan balon dilatasyon kateteri kullanmaktay›z. Balon