94 Çocuklarda Koroner Arter Anomalileri J. William Gaynor Çeviri: Dr. Sabit Kacabeyo¤lu Bu bölümde, baflka konjenital kalp bozukluklar› bulunmayan koroner arter anomalili hastalar›n tedavileri tart›fl›lm›flt›r. Koroner arterlerin say›, orijin ve da¤›l›mlar›ndaki varyasyonlar›n›n ço¤u sadece entellektüel ilgi fleklindedir, bunlar›n ancak az bir k›sm› klinik olarak önemlidir. Klinik olarak önemli koroner arter anomalileri miyokard iskemisi, sol ventrikül disfonksiyonu ve ani ölüm ile sonuçlanabilir. Bu bölümde, pulmoner arterden orijin alan koroner arter anomalisi, koroner arter fistülü ve koroner arterin pulmoner arter ve aorta aras›nda anormal seyrini de içeren anomaliler tart›fl›lm›flt›r. Normal olarak, iki koroner arter ayr› ostiyumlarla aortan›n sa¤ ve sol sinüs valsalvas›ndan ç›kar. Sol ana koroner arter (LMCA) sol aortik sinüsten orijin al›r. LMCA genellikle çatallan›r ve interventriküler oluk önünde seyreden sol anterior desendan koroner arter (LAD) ve atriyoventriküler olu¤un solunda seyreden sol sirkümfleks koroner arter olmak üzere ikiye ayr›l›r. Sa¤ koroner arter (RCA) sa¤ aortik sinüsün önünden köken al›r sa¤ atriyoventriküler olukta seyreder ve çatalda s›kl›kla posterior desendan arter dal›n› verir. Koroner ostiyum genellikle sinüs valsalvan›n merkezine yak›n yerde bulunur. Bazen ostiyum eksantrik olarak lokalize olabilir ve baz› hastalarda koroner arter kapak komisürüne çok yak›n olarak ç›kabilir. Bir veya her iki koroner ostiyum, sinotübüler bileflkenin üstündeki tübüler aortadan ç›kabilir, ki bu genellikle benign bir bulguldur. Bu anomali aortik valv replasman› veya baflka nedenden dolay› aortotominin gerkece¤i durumlarda önemli hale gelir. E¤er anormal seyir farkedilme- miflse, koroner arter transekte edilebilir. Her iki koroner arter, tek bir ostiyum veya ayr› iki ostiyumla ayn› aortik sinüsten ç›kabilir (Tablo 94-1). E¤er LMCA veya RCA karfl› sinüsten ç›kar ve aorta ve pulmoner arter aras›nda seyrederse, miyokardiyal iskemi ve hatta ani ölüm meydana gelebilir. Koroner Arterin Pulmoner Arterden Köken Almas› En önemli konjenital koroner arter anomalisi, LMCA’n›n pulmoner arterden orijin almas›d›r. Bu nadir bir lezyondur ve cerrehi düzeltme yap›lamadan s›kl›kla infant döneminde ölümcül seyretmektedir. LMCA’n›n pulmoner arterden anormal orijini, RCA’n›n anormal orijininden daha s›kl›kla meydana gelmektedir. LMCA ve RCA’n›n her ikisinin birden pulmoner arterden anormal orijini çok nadirdir ve neredeyse tamam› ölümcül seyreder. Bazen, LAD tek bafl›na pulmoner arterden ç›kar. Efllik eden anomali pek s›k de¤ildir. Cerrahi düzeltme yap›lmazsa, LMCA’n›n pulmoner arterden ç›kmas› genellikle infant döneminde ölümcül seyreder, 1. yafl mortalitesi %90’d›r. LMCA’n›n pulmoner arterden ç›kt›¤› çocuklarda genellikle duktusun kapanmas›ndan sonra ve pulmoner vasküler resistans›n düsflmesinden sonra semptomlar görülür. Duktusun kapanmas›ndan önce, pulmoner arter bas›nc› yükselir ve anormal koroner arterin perfüzyonu sa¤lan›r. Duktusun kapanmas›ndan sonraki klinik gidifl genellikle, RCA’dan sol koroner sisteme kollaterallerin varl›¤› ve yok- lu¤una göre belirlenir. E¤er kollateraller yetersizse, yetersiz perfüzyondan dolay› miyokardiyal iskemi ve ventriküler disfonksiyon görülür. Cerrahi müdahale yap›lmazsa genellikle ölüm meydana gelir. E¤er kollateraller yeterliyse, sol koroner sistemin perfüzyonu sa¤lan›r. Pulmoner vasküler rezistans düfltü¤ünde, RCA’dan pulmoner artere soldan sa¤a bir flant geliflir. RCA ve sol koroner arter sisteminin progresif dilatasyonu vard›r, sol koroner sisteme olan bu ters ak›m miyokarddan kan çal›nmas›na neden olur. Yeterli kollateralleri olan çocuklar geç infant döneme kadar hayatta kal›rlar; fakat genellikle progresif sol ventrikül disfonksiyonu mevcuttur. Papiller adele disfonksiyonu ve ventrikül dilatasyonuna ikincil olarak ciddi mitral regürjitasyon mevcut olabilir. Miyokard enfarktüsü sol ventrikül anevrizma oluflumuna neden olabilir. Yenido¤anlarda s›kl›kla, birkaç haftal›kken konjestif kalp yetmezli¤i bulgular›, distress semtomplar› ve miyokardiyal iskemiyi temsil eden emzirme s›ras›ndaki rahats›zl›k mevcuttur. LMCA’n›n pulmoner arterden anormal olarak orijin almas›na ikincil sol ventrikül disfonksiyonunu dilate kardiyomiyopatiden ay›rt etmek zor olabilir. Dilate kardiyomiyopatili herhangi bir yenido¤an, LMCA’n›n anormal orijinli olup olmamas›n› aç›s›ndan genifl çapl› de¤erlendirilmelidir. Dilate kardiyomiyopatili daha büyük çocuklarda ve adolasanlarda da sol koroner arterin pulmoner arterden anormal orijin almas› mutlaka ak›lda tutulmal›d›r çünkü bazen hastalar yenido¤an döneminden sonra hayatta kalabilirler. RCA’n›n pulmoner arterden anormal orijin almas›na ba¤l› semptomlar daha az 959