mastery of cardiothoracic surgery türkçe Page 176

85 Büyük Arter Transpozisyonu Thomas L. Spray Çeviri: Dr. Alper Tosya Büyük arter tam transpozisyonu (BAT), büyük arterler aras›nda anatomik tersine dönüﬂün oldu¤u konjenital bir kardiyak defekttir: Aort tamamen veya büyük oranda sa¤ ventrikülden, pulmoner arter tamamen veya büyük oranda sol ventrikülden ç›kar (ventriküloatriyel diskordans). Lezyon cerrahi müdahale olmaks›z›n yaﬂamla ba¤daﬂmaz çünkü sonuç olan fizyolojik anormallikte pulmoner ve sistemik dolaﬂ›m seri olmak yerine paraleldir. Bu nedenle sa¤ kalma pulmoner ve sistemik dolaﬂ›mlar aras›ndaki kar›ﬂ›ma ba¤l›d›r. Bu kardiyak defektin ciddiyetine ra¤men, etkilenen çocuklar›n büyük k›sm›nda cerrahi terapiyle anatomik ve fizyolojik onar›m yaﬂam›n ilk birkaç haftas›nda uygulanabilecek ﬂekilde standardize edilmiﬂtir. BAT, aort koarktasyonu ve patent duktus arteriosus gibi di¤er kardiyak lezyonlarla birlikte ortaya ç›kabilir. Transpozisyon hastalar›n yaklaﬂ›k olarak %50’sinde intakt ventriküler septumla iliﬂkilendirilmiﬂtir, ventriküler septal defekt (VSD) %25’inde ve VSD ve fonksiyonel veya anatomik sol ventrikül ak›ﬂ yolunda t›kan›kl›k (pulmoner stenoz) %25’indedir. Transpozisyonla aort ark›nda y›rt›lma nadiren iliﬂkilidir. Anatomi Tam BAT, atrioventriküler uyum ve ventriküloarteriyel uyumsuzlukla karakterize edilmiﬂtir ( Van Praagh s›n›fland›rma sistemine göre). Baz›lar› transpozisyon terimini uyumsuz bir ventriküloarteryal ba¤lant›y› tan›mlamak için kullanm›ﬂ olsa da, di¤er yazarlar transpozisyon terimini aortun pulmoner arterin önünde ol- du¤u herhangi bir kalbi tan›mlamak için kullanm›ﬂlard›r. ‘büyük arter transpozisyonu’ terimini kullanmak, çift-giriﬂli (double-inlet) ventrikülü olan veya atriyoventriküler ba¤lant›s› olmayan baz› hastalarda ve nonlateralize atriyal düzenlemeleri (baz› heterotaksi sendromlar) olan hastalarda kafa kar›ﬂt›r›c›d›r. ‘büyük arter D-transpozisyonu’ terimi de uyumlu atrioventriküler ve uyumsuz ventriküloarteryal düzenlemeyi tan›mlamak için kullan›lm›ﬂt›r, fakat bu terminoloji aortan›n önde ve pulmoner arterin solunda oldu¤u hastalar› yeterince tan›mlamamaktad›r. Bu nedenle, bu bölümde, tam BAT atriyal situs solitus, atrioventriküler uyum ve ventriküloarteryal uyumsuzluk olarak tan›mland›. BAT’daki büyük arterler ve ventriküller aras›ndaki anormal iliﬂkinin morfogenezi tart›ﬂmal›d›r. Van Praagh subpolmoner conus absorbe olurken, ventriküllerin normal kavsi sürecinde subaortik conusun devam etti¤ini, böylece mitral ve pulmoner kapaklar aras›ndaki fibröz devaml›l›¤›n sa¤land›¤›n› öne sürmüﬂtür. Normal kardiyak geliﬂimde, subaortik conus sabittir ve pulmoner conusun bask›n büyümesi pulmoner kapa¤› öne, yukar›ya ve sola zorlar. Bu nedenle transpozisyonda subaortik conusun farkl› büyümesi aortay› öne iter ve aort kapak devaml›l›¤›n› bozar. E¤er subpolmoner konus geliﬂimi bozulursa, pulmoner arter arka konumda kal›r ve pulmoner-mitral kapak devaml›l›¤› oluﬂur. Bu iliﬂkinin bir sonucu olarak, aort kapa¤› pulmoner kapa¤›n önünde olarak, her iki semilunar kapaklar›n normal kardiyak geliﬂimde ortaya ç›kmas› hipotez edilmiﬂ olan rotasyon olmaks›z›n distal büyük damarlarla ba¤lant› kurmas›- na olanak verir. Konal geliﬂim truncus arteriosusdaki rotasyonu belirledi¤inden, büyük arterler arkta oldu¤una benzer ﬂekilde semilunar kapaklarla iliﬂki içindedirler. Hastalar›n %95’inde kalp, atriyal situs solitusla birlikte sol-tarafta olmas›na ra¤men, anatomik varyasyonlarla s›kl›kla karﬂ›laﬂ›lmaktad›r. Atriyal uzant›lar›n soldan sa¤a jukstapozisyonu di¤er intrakardiyak anomalilerin bir belirtisidir. Gerçek bir ostium sekundum atriyal septal defekt olgular›n %10’undan %20’sine kadar bulunmaktad›r; buna ra¤men, atriyal ba¤lant›lar›n büyük k›sm› patent foremen ovale yolu iledir. Sa¤ aortik ark, hastalar›n %4’ünde intakt ventriküler septum ile ve %16’s›na kadar da VSD ile birlikte bulunmaktad›r. BAT’l› hastalar›n yaklaﬂ›k %50’sinin, büyük k›sm› spontan olarak kapanacak olan iliﬂkili bir VSD’si olacakt›r. VSD’ler yayg›n olarak perimembranöz lokasyonda olmalar›na ra¤men, ventriküler septumda herhangibir yerde bulunabilirler. Pulmoner stenoz veya atrezi, atrioventriküler kapaklar›n üstünde veya her iki taraf›nda olma, aort koarktasyonu ve aort ark›n›n y›rt›lmas›, hepsi transpozisyon ve VSD ile iliﬂkili olarak not edilmiﬂtir. Büyük damarlar›n uzamsal iliﬂkileri oldukça de¤iﬂkendir; buna ra¤men, aort genellikle sa¤da ve pulmoner arterin önündedir. Olgular›n büyük k›sm›nda, komisürlerin direkt uyuﬂmas› evrensel olmas›na ra¤men valsalva sinusu ve koroner arter ostias› karﬂ› pulmoner arter sinus valsalvas›yla yüz yüze gelir. Bu durum arteryal switch operasyonlar›nda koroner arterlerin transferine olanak verir. Yüz yüze gelmeyen bir koroner sinustan orjin alan koroner arterleri olan az say›daki 855