82 Atriyoventriküler Kanal Defektleri Martin J. Elliott, Mazyar Kanani ve Jeffrey P. Jacobs Çeviri: Dr. Utkan Sevük Anatomi Endokardiyal yast›k defektleri ve atriyoventriküler septal defektler (AVSD’ler) olarak da adland›r›l›rlar. Bu defektlerde, atriyoventriküler kapaklar› çevreleyen septal dokuda de¤iflik derecelerde geliflim eksikli¤i ve beraberinde de¤iflen derecelerde AV kapak anomalileri mevcuttur. Sonuç olarak AVSD’de atriyal septumun alt k›sm›nda, ventriküler septumun inlet k›sm›nda ve sa¤ ve sol AV kapaklar› oluflturan dokularda çeflitli defektler görülebilir. AVSD terimini tercih ediyoruz, çünkü anomali primer olarak normal AV septal yap›lardaki defektten kaynaklan›yor. AVSD’ler; parsiyel AVSD’ler, intermediate AVSD’ler ve komplet AVSD’lerden oluflan bir kardiyak anomali spektrumu olufltururlar. Parsiyel AVSD’lerde (inkomplet AVSD de denir) AV kapa¤›n hemen üstünde atriyal septumun alt k›sm›nda hilal fleklinde bir atriyal septal defekt (ASD) mevcuttur. Bu defekte ostium primum defekt de denir. Parsiyel AVSD’lerde de¤iflen derecelerde sol AV kapak malformasyonu da mevcuttur ve bu de¤iflik derecelerde AV kapak yetmezli¤ine yol açar. Komplet AVSD’de AV kapaklar›n hemen üstünde atriyal septumda ve AV kapaklar›n hemen alt›nda ventriküler septumda defektler görülür. Komplet AVSD’de kalbin sa¤ ve soluna aç›lan tek AV kapak vard›r. Kalbin sa¤ ve sol taraflar›n› birbirine ba¤lar ve süperior ve inferior bridging lifletleri oluflturur. Parsiyel AVSD ve komplet AVSD bir spektrumun iki ucunu sergilerler. Bu spektrumun ortas›ndaki form tan›mlan- m›fl ve intermediate AVSD olarak adland›r›lm›flt›r (transizyonel AVSD olarak da bilinir). AVSD’in bu formunda sol AV kapak ve sa¤ AV kapak orifisi ayr›d›r ancak AV kapaklar›n hemen üstünde bir ASD, hemen alt›nda bir ventriküler septal defekt (VSD) vard›r. ‹ntermediate formdaki VSD s›kl›kla restriktiftir. ‹ki ayr› kapak orifisi olsa da kapaklar normal de¤ildir. AVSD’deki AV kapakta befl ya da alt› liflet vard›r. Parsiyel AVSD’de (fiekil 821A) AV kapa¤›n 6 lifleti vard›r. Sol taraftaki lifletler sol süperior, sol lateral ve sol inferior olarak adland›r›lm›flt›r. Sa¤ taraftaki lifletler de benzer flekilde sa¤ süperior, sa¤ lateral ve sa¤ inferior olarak adland›r›lm›flt›r. Parsiyel AVSD’de sa¤ süperior ve sa¤ inferior lifletler ventriküler septuma yap›flarak sa¤ AV kapak yap›s›n› tamamlarlar. Sol süperior ve sol inferior lifletler sol AV kapa¤› oluflturmak için benzer flekilde septuma yap›fl›rlar. Parsiyel AVSD’de sol süperior liflet ve sol inferior liflet aras›ndaki komisür sol AV kapa¤›n kleftidir. Bu kleft kompet VSD’de süperior bridging lifletin ve inferior bridging lifletin kesiflti¤i yerdeki çizgi üzerindedir. Komplet AVSD’de (fiekil 82-1B, C) common AV valvi alt›-liflet olarak düflünmek zordur. Komplet AVSD için befl lifletli bir model daha gerçekçidir. Süperior liflet ve inferior liflet her zaman mevcuttur. Bu lifletler ventriküler septumu geçen liflet miktar› ve ventriküler septuma olan kordal yap›fl›kl›k derecesi aç›s›ndan de¤iflik morfolojilerde görülür. Ayr›ca bridging lifletlerin taraklanmas› ekstra liflet oldu¤u izlenimi uyand›rabilir. Süperior ve inferior bridging lifletlere ek olarak sol lateral liflet, sa¤ lateral liflet ve sa¤ anterosüperior lifletle befl lifletli model tamamlan›r. Süperior bridging lifletin interventriküler septum krestini köprüleme ve kordal ba¤lant› derecesi komplet AVSD’nin Rastelli klasifikasyonunun temelini oluflturur. Rastelli taraf›ndan 1966’da tan›mlanm›flt›r. Rastelli klasifikasyonunda inferior liflet anatomisine de¤inilmez çünkü daha fazla anatomik varyasyon göstermektedir ve süperior bridging lifletle inferior bridging liflet morfolojisi aras›nda tutarl› bir iliflki yoktur. Rastelli tip A defektte (fiekil 82-1B), süperior bridging liflet sol ventriküle s›n›rl›d›r, sa¤ marjini ventriküler kreste yap›fl›kt›r. Sa¤ AV kapa¤›n anterosüperior lifleti de ventriküler septal kreste tutunmufltur ve süperior liflet interventriküler septumda bölünmüfl gibi bir görüntü vermektedir. Birçok vakada kordalar AV kapak düzlemini anülüs düzleminin alt›na VSD’nin içine çekmektedir. Rastelli tip C defektlerde (fiekil 82-1C) ventriküler septumde süperior bridging lifletin belirgin köprülenmesi mevcuttur. Süperior bridging liflet ventriküler septumun üstünde, ventriküler septumun krestine kordal tutunma olmaks›z›n serbest bir flekilde dalgalan›r. Rastelli tip B, A ve C aras›nda bir yerdedir, bizim tecrübemize göre çok nadirdir. Rastelli tip B’de ventriküler septumun sa¤ taraf›ndan common süperior (anterior) lifletin sol taraf›na tutunan anormal bir papiller kas mevcuttur. AVSD tamiri planlarken di¤er önemli anatomik nokta iletim sisteminin lokasyonudur. Çünkü cerrahi tamir s›ras›nda ko811