828 III Konjenital Kalp Cerrahisi hi giriflimi beklerken h›zl› bir kötüleflme görülebilece¤i için, tan› konulduktan sonra cerrahi onar›m› k›sa sürede yapmaya çal›fl›yoruz. Bu politikam›z bize trunkus arteriyozusun neonatal onar›m›nda çok aç›k avantaj sa¤lamaktad›r. Operasyon serilerinin tekrar incelenmesi cerrahi giriflim zamanlamas›ndaki trendin hayat›n erken dönemlerine kaymas›na yol açm›flt›r. ‹lk olarak 1962’de Behrent ve arkadafllar› ilk trunkus arteriyozus düzeltme operasyonunu yapm›flt›r. 1967’de ise McGoon onar›m için kapakl› bir allogreft kullanm›flt›r. Bu operasyon Mayo Clinic’te Rastelli taraf›ndan mükemmellefltirilmifltir. Pulmoner vasküler obstrüksiyon geliflmifl hastalarda erken dönem cerrahi onar›ma ra¤men sonuçlar iyi de¤ildir. Bu operasyonlar›n bir ço¤u hasta 6 ayl›k olduktan sonra yap›lm›fl olup pulmoner vasküler rezistans belirli bir seviyeye ulaflm›flt›r. 1984 y›l›nda Ebert taraf›ndan 6. ay›n› doldurduktan sonra komplet onar›m yap›lm›fl 100 infantl›k bir seri yay›nlanm›fl ve bu seride mortalite oran› %11 olarak bildirilmifltir. Dönüm noktas› say›lan bu yay›nda erken giriflim yap›lan trunkus arteriyozuslu çocuklarda daha iyiye do¤ru sonuçlardan bahsedilmifltir. Bizim deneyimlerimize göre ise, kapak lezyonlar› efllik etmeyen hastalarda, geliflen cerrahi teknikler ile neonatal dönemde yap›lan operasyonlarda sa¤kal›m oran› %95’in üzerindedir. Bu operasyonlar›n geç dönem sonuçlar›, düflük mortalite oranlar› saptanmas› nedeniyle yüz güldürücü olup, nadiren sa¤ ventrikül ç›k›m yolu kondutlerinin de¤ifltirilmesi ihtiyac› sonucunda reoperasyonlara rastlan›lmaktad›r. Tablo 83-1 Van Praagh S›n›fland›rmas› 1. K›smen geliflmifl aortikopulmoner septum (ana pulmoner arter k›sm› mevcut) 2. Aortikopulmoner septum yok (ana pulmoner arter k›sm› mevcut de¤il) 3. Trunkustan ayr›lan bir pulmoner arter dal› eksik (bir pulmoner arter duktal veya aortik orijine sahip) 4. Genifl bir PDA içeren hipoplastik kalp veya interrupted aortik ark T‹P A: Ventriküler septal defekt var! T‹P B: VSD yok! Cerrahi Teknik Trunkus Arteriyoriozus’un Tamiri Mediyan sternotomi insizyonu ile mediastene girilerek kalbe ulafl›l›r. Bu hastalar›n baz›lar›nda timus yoklu¤u ile birlikte olan DiGeorge sendromu görülebilece¤i için timus dokusu araflt›r›l›r. Bu dokunun varl›¤›n›n do¤rulanmas›, hastan›n gelecek prognozunun ve tedavisinin belirlenmesi aç›s›ndan önemlidir. Kalbin üzerindeki perikard aç›larak as›l›r. Büyük damarlar tespit edilir. E¤er hastada fliddetli derecede pulmoner kan ak›m›n›n fazlal›¤› varsa, öncelikli olarak sun tamirini komplike hale getirmekle kalmaz bir de komplet tamir sonras›ndaki morbidite ve mortalite oranlar›n› da etkiler. Trunkus arteriyozus ile birlikte interrupted aortik ark görülmesi do¤umdan hemen k›sa süre sonra kardiyovasküler instabiliteye neden olur. Prostaglandin E1 infüzyonu ile duktus aç›kl›¤›n›n sa¤lanmas› vücudun distal bölgelerinin kan ak›m›n›n devam›nda kritik rol oynamaktad›r fakat bu durum ayn› zamanda progressif pulmoner afl›r› sirkülasyona neden olmaktad›r. Tan› ve Cerrahi Giriflim için Endikasyonlar Genellikle trunkus arteriyozusun tan›s› ekokardiyografi ile kesin olarak konulabilir. Kardiyak kateterizasyon sadece hastan›n do¤umdan sonra geç dönemde baflvurdu¤u ve bu nedenle pulmoner vasküler rezistans yüksekli¤i probleminin yafland›¤› durumlarda endikedir. Baz› çocuklarda belirgin pulmoner arter stenozu görülebilir, bu durum erken dönemde hastada konjestif kalp yetmezli¤ini engelleyebilir. Bu hastalarda kateterizasyon oluflan daralman›n derecesini ve seviyesini saptamada yararl›d›r. Ayr›ca koroner arter anomalileri ve trunkal kapak anomalilerinin ciddiyetinin k›sa zamanda tüm ayr›nt›lar›yla ortaya konabilmesi için kateterizasyon önemlidir. Trunkus arteriyozus tan›s› bizim için rölatif olarak acil operasyon endikasyonudur. Trunkus arteriyozuslu hastalarda s›n›rlanmam›fl pulmoner kan ak›m› nedeniyle hemodinamik bozulma ve cerra- PA’daki siner Sa¤ ventrikül VSD fiekil 83-1. Basit trunkus arteriyozusun tamiri. ‹nfant bikaval ya da sa¤ atriyumdam tek venöz kanülasyon ile dolafl›m aresti için kardiopulmoner bypassa sokulur. Aort kanülü mümkün olan en distal bölgeye yerlefltirilir, böylece proksimalde pulmoner arterleri trunkustan ay›rmak istedi¤imizde, kross-klemp yerlefltirebilece¤imiz kadar alan kal›r.Is›nma s›ras›nda oluflabilecek afl›r› dolafl›m› derecede artm›fl engellemek için ve miyokarda kardiyopleji ak›fl›n› sa¤lamak için, sa¤ ve sol pulmoner arterlere siner yerlefltirilir. Kardiyopleji verildikten sonra sinerler gevfletilerek pulmoner arterler ve pulmoner bifürkasyon trunkal arterin posteriorundan eksize edilir. Sol koroner arterin arkadan ç›kt›¤› bölgenin yaralanmamas›na dikkat edilmelidir. Sonras›nda sa¤ ventriküle koroner dallar›n› ve trunkal kapa¤›n taban›n› koruyarak bir insizyon yap›l›r (PA: Pulmoner arter, VSD: Ventriküler septal defekt).