77 Aortopulmoner Pencere James S. Tweddell Çeviri: Dr. An›l Özen, Dr. Burak Erdolu Embriyoloji ve Anatomi Aortopulmoner pencere, trunkus arteriozusu, aort ve pulmoner artere ay›rmakla görevli olan karfl›l›kl› 2 konotrunkal kabart›n›n füzyon baflar›s›zl›¤› sebebi ile ortaya ç›kan nadir bir defekttir. Bu yüzden aortopulmoner pencere, genelde trunkus arteriozusun septasyonu sonucu oluflan, asendan aorta ve ana pulmoner arter olarak adland›r›lan 2 yap› aras›nda oluflur ve semilunar kapaklar›n hemen üzerinde veya daha distal asendan aorta ve ana pulmoner arter aras›nda bulunabilir. Defektin artan büyüklü¤üyle ak›mdaki sapmalar, sa¤ pulmoner arter olmaya yönlenmifl sa¤ 6. ark›n anormal birleflmesiyle sonuçlan›r ve sa¤ pulmoner arter asendan aortan›n sa¤ yüzünden yükselir. Daha genifl aortopulmoner pencerelerle ak›m paternleri bozulabilir ve bu da koarktasyon veya interrupted aortik ark› da kapsayan distal ark hipoplazisiyle sonuçlan›r ve geliflmekte olan aortik arkta azalm›fl ak›m ve duktus arteriosusa do¤ru tercihen bir ak›m oluflturur (fiekil 77-1). Sa¤ pulmoner arterin asendan aortadan köken almas›, muhtemelen sa¤ 6. ark›n anormal kaynaflmas› ile birlikte olan aortopulmoner septumun büyük bir bölümünün yoklu¤undan kaynaklan›r ve belirgin bir anomaliden ziyade, aortopulmoner pencerenin daha a¤›r formunu gösterir. Benzer olarak, interrupted ark ve ciddi koarktasyonlara muhtemelen, ayr› bir anomaliden ziyade aortik istmusun geliflimini s›n›rland›ran ak›m özellikleri neden olmaktad›r. Bu konsepte destek, aortopulmoner pencere ile iliflkili interrupted ark nerdeyse her zaman tip A’d›r ve bu aortopulmoner pencere DiGeorge sendromu ile birlikte de¤ildir gözleminden gelir. Bu gözlem aortopulmoner pencerenin, ventrikuler septal defekt (VSD), Fallot tetralojisi ve persistan trunkus arteriozus ile birlikte olan interrupted ark gibi konal septum anomalileri ile ba¤lant›l› olmayan ba¤›ms›z bir malformasyon oldu¤unu öne sürer. Koroner arterlerin ç›k›fl anomalisi de s›kl›kla aortopulmoner pencere ile birliktedir. Koroner arterler defektin kenar›ndan ç›kabilir veya defektin hemen pulmoner arter taraf› üzerinden köken alabilir. Hasta Prezentasyonu, Tan›sal De¤erlendirmeler ve Cerrahi Endikasyonlar Aortopulmoner pencerenin antenatal tan›s› yak›n zamanda bildirilmifltir. Basit aortopulmoner pencere, fetal ekokardiyografi ile teflhis edilemeyebilir çünkü fetusta asendan aorta ve pulmoner kökteki eflit bas›nç, defektten geçen minimal bir ak›m›n tespit edilebilmesine neden olur. ‹nterrupted aortik ark›n tan›s› mümkün olsa da aortopulmoner pencere ile birlikte oldu¤unda, interrupted aortik ark› olan hasta, ark›n daha ileri sorgulanmas›na sebep olan tipik infundibular septum posterior deviasyonundan mahrumdur. ‹nterrupted aortik ark ile birliktelik gösteren aortopulmoner pencerenin antenatal tan›s› henüz bildirilmemifltir. Aortopulmoner pencereli hastalar›n prezentasyonu, patent duktus arteriozus veya VSD gibi soldan sa¤a flantl› di¤er hastalara benzerdir. Küçük, restriktif aortopulmoner pencereler görülseler bile; genellikle ba¤lant› büyüktür ve pulmoner vasküler rezistans düfltü¤ünde ve konjestif kalp yetmezli¤iyle artm›fl pulmoner kan ak›m› geliflti¤inde, hasta hayat›n ilk haftas›nda gelir. Takipne, diafore, beslenme yetersizli¤i ve yetersiz kilo al›m› gibi konjestif kalp yetmezli¤i belirtileri yayg›nd›r. Erken infantl›kta, siyanoz genellikle dikkat çeken bir özellik de¤ildir. Fakat büyük defektlerle, çift yönlü flant, sistemik desaturasyon oluflturabilir. Fizik muayene, aksesuar solunum kaslar› kullanan, takipneik bir infant› gösterir. Kardiyak muayenede, büyümüfl bir kalp vard›r ve patent duktus arteriozuslu hastalardaki gibi nab›zlar s›çray›c›d›r. Sol sternal kenar boyunca sistolik bir üfürüm duyulabilir; ancak patent duktus arteriozuslu hastalardaki durumdan farkl› olarak, üfürümün bir diastolik kompanenti nadirdir. Gö¤üs filmi kardiyomegaliyi ve artm›fl pulmoner kan ak›m›yla uyumlu artm›fl pulmoner vaskuler iflaretleri ortaya koyar. ‹liflkili ark anomalileri olan hastalar s›kl›kla duktus arteriozusun kapanmas›yla ayn› zamana rastlayan pulmoner ödem, düflük kardiyak output ve metabolik asidozla gelirler. Tan› rutin olarak ekokardiyografi ile yap›l›r. Ba¤lant›n›n lokalizasyonu ve büyüklü¤ü gibi, iliflkili anomaliler de dikkatlice aç›klanmal›d›r. Kardiyak kateterizasyon nadiren, erken infantl›ktan sonra baflvuran ve bu yüzden artm›fl pulmoner rezistans riski alt›nda olan hastalar için veya anatomileri ekokardiyografi ile yeterli belirlenemeyen hastalar için gereklidir. Koroner arterlerin orijinini de¤erlendirmek için kardiyak kateterizasyon kullan›m› teorik olarak cazip olsa da, Valsalva sinüslerinin hemen üzerinde bulunan ve çok fazla pulmoner ak›mla birlikte 759