98 Çocuklarda Mitral Kapak Onar›m› overriding yapt›¤› bask›n olan bir papiller kas vard›r. Kordan›n tamamen yoklu¤u ya da papiller kas›n ucunun, nispeten normalmifl gibi görünen ve iyi mobiliteye sahip serbest yaprak盤›n kenar›na yap›flt›¤› lezyonlar gibi genifl bir grup lezyon aral›¤› bulunmaktad›r. Genellikle çok küçük olan bir aksesuar papiller kas, serbest kenar›n k›sa segmentine veya ikinci bir orifis (çift orifisli mitral kapak) ile birlikte veya olmaks›z›n, yaprak盤›n alt yüzüne ba¤lanm›flt›r. Fonksiyonel anatomi, yaprakç›k dokusunun miktar› ve hareketlili¤i, fenestrasyonlar›n büyüklü¤ü ve kordalar›n mevcudiyeti, uzunlu¤u ve niteli¤i aras›ndaki beraberli¤e ba¤l›d›r. Paraflüt mitral kapak hemen her zaman stenotik bir bileflene sahiptir. Papiller Kas›n Komisüre Füzyonu. Bu sendrom, papiller kas›n tepesinin, serbest kenar komisürel bölgesinin, k›sa, normal görünümlü kordalarla kaynaflmas›na kadar de¤iflen bir spektruma sahiptir. Bu anomali sadece tek bir papiller kasla s›n›rl› olabilir. Kapak genellikle stenotik özellikten çok regürjitan özelliktedir. Papiller kas hipertrofiye u¤rad›¤›nda, kas y›¤›n›n›n fliflmifl olmas›, kapa¤›n bask›n özelli¤inin stenotik olmas›ndan sorumludur. Hamak Kapak. Süspansiyon aparat›, normal anatomiye olan bütün benzerli¤ini kaybetmifl olmal›d›r. Ya belirlenen bir papiller kas yoktur ya da posterior yaprak盤›n arkas›nda çok küçük say›da kaslar vard›r. Yaprakç›klar, ventrikülün posterior duvar›na do¤rudan ba¤lanm›fl bir korda flebekesi sayesinde ask›da tutulmaktad›r. Bu ba¤lant› genellikle anterior yaprakç›ktaki fazla gerilimden ve posterior yaprak盤›n hareketindeki afl›r› k›s›tl›l›ktan dolay› kalbin taban›na do¤ru yer de¤ifltirmektedir. Kapakta regürjitasyon bask›nd›r. 1009 nital bir kökenin göstergesi olabilir.Bazen, daha s›kl›kla neonatlarda görüldü¤ü gibi, papiller kasta iskemik görüntü olabilir. Pulmoner Arterden Ç›kan Anormal Koroner Arter. Pulmoner arterden ç›kan yonlar› içerir. Bu romatizmal kalp hastal›¤› (RKH) olarak bilinmektedir. Akut Lezyonlar. Akut lezyonlar yaln›zca regürjitan özellik gösterirler. ‹ncelemede valvüler doku ve kordalar fliflmifltir fakat esnektir. Prolapsus bask›n olarak anterior yaprak盤› etkilemektedir. Bu prolapsus genellikle, gerilmifl olan marjinal kordalar›n fazlaca uzamas›yla alakal›d›r; kordal kopmalar enderdir. Çok say›daki küçük nodüller (çaplar› 2 mm’yle 3 mm aras›nda de¤iflen) her bir mitral yaprak盤›n serbest kenar›nda görülebilir. Anüler dilatasyon miyokardite sekonderdir. Kronik Lezyonlar. Spongiyozan›n iyileflmesi, kordalar›n birleflmesine sebep olur ve böylece kordalar›n say›lar› azalarak kal›nl›klar› artar. Regürjitasyonun fizyolojisi, her zaman için, anterior yaprak盤›n prolapsusuyla, posterior yaprak盤›n retraksiyonu ve anüler dilatasyonun bir kombinasyonundan oluflmaktad›r. Pediatrik yafl grubunda, mitral kapak yaln›zca veya daha bask›n olarak regürjitand›r. Stenoz daha sonra görülür ve mitral stenozun ç›k›fl zaman›, etkilenen popülasyonun co¤rafi kökenine büyük ölçüde ba¤l›d›r. Bu da, de¤iflik enfeksiyon flekillerini (örne¤in; ilk ARA epizodunun gerçekleflti¤i yafl) ve di¤er faktörlerin etkilerini (beslenme ve genetik) ileri sürmektedir. Enfektif Endokardit. Mitral kapa¤›n bak- anormal koroner artere sahip hastalarda mitral regürjitasyon iskemik kaynak kökenlidir. Anatomi normaldir. Fonksiyonel s›n›fland›rma, posterior yaprak盤›n segmentlerinden birinin sistolik s›n›rland›r›lmas›na göredir. Supravalvüler Mitral Halka. Konjenital mitral kapak stenozunun yayg›n sebeplerinden biri olan supravalvüler mitral halka, asl›nda, mitral kapa¤›n posterior halkas›na ve her iki komisürden anterior yaprak盤›n ortas›na yap›flan, edinsel fibröz bir yap›d›r. Supravalvüler mitral halka, mitral aç›kl›ktan geçen türbülan ak›ma sekonderdir. Mitral kapa¤›n, türbülen ak›mdan sorumlu primer lezyonu aç›kça, stenotik veya regürjitan olabilir veya anlafl›lmas› zor ve çok farkl› olabilir. E¤er altta yatan anatomik anomali belirlenmez ve düzeltilmezse, supravalvüler mitral halka ameliyattan sonra tekrar oluflmaya meyillidir. Supravalvüler halkayla hayat›n erken dönemlerinde karfl›lafl›labilir. Takiplerde transvalvüler gradiyentin artt›¤› her durumda ya da ekokardiyografik çal›flman›n tespit etti¤i anatominin sebep olaca¤› de¤erden yüksek bir gradiyent, Doppler ile tespit edilir ise flüphelenilmelidir; bazen de sadece ameliyat s›ras›nda tespit edilebilir. Fazla Yaprakç›k Dokusu, Mitral Kapak Prolapsusu ve Ba¤ Doku Hastal›¤› ile Birlikte Olan Mitral Kapak Hastal›¤› Bu durumlar, mitral kapak prolapsusu, Marfan sendromu, Barlow hastal›¤› EhlerDanlos sendromu ve mukopolisakkaridozis tip 1 ile iliflkilidir. Hepsi, elastik lif de¤iflikli¤i ve de¤iflik derecelerde miksomatoz doku proliferasyonu içermektedir. Birço¤u kromozomal mutasyonlarla iliflkilidir. teriyel endokarditi enderdir. Bu her zaman regürjitan özellikte bir lezyondur. Melborn Avusturalya’da Royal çocuk hastanesinde son on y›lda hastalar›n ço¤u normal natif mitral kapa¤a sahipti. Cerrah için esnek, ince ve dayan›kl› olan bütünlü¤ü bozulmam›fl valvüler dokuyu, kal›n ödemli ve k›r›lgan olan enfeksiyonlu dokudan ay›rt edebilmek çok önemlidir. Tamir Endikasyonlar› ve Planlama Ekokardiyografi Transtorasik çal›flmada, apeksten veya subkostal aç›dan elde edilen uzun eksen, regürjitasyonu en iyi derecelendirmek, transvalvuler gradiyentin do¤ru hesaplanmas›n› sa¤lamak ve herhangi bir prolapsus veya k›s›tlaman›n do¤ru derecesini belirlemek için en iyi yoldur. K›sa aks, mitral aç›kl›k alan›yla ve regürjitan jetin do¤ru yerleflimiyle ilgili do¤rudan bir ölçüm vermektedir. Papiller kaslar›n analizine izin vermektedir (mevcudiyeti, büyüklü¤ü, yerleflimi ve simetrikli¤i). Transözefajiyel EKO, süspansiyon ayg›t›n›n anatomik detaylar›n›n görüntülenmesi ve Konjenital Kardiyak Lezyonlarla ‹liflkili Normal Anatomik Özelli¤e Sahip Regürjitan Mitral Kapaklar Bu durumlar, kordalar›n ve/veya papiller kaslar›n, izole elongasyonu ve izole anüler dilatasyonu ile iliflkilidir. Bu lezyonlar›n konjenital kökenleri oldu¤una dair kan›t yoktur. Daha önce tarif edilen anomalilerin aksine bunlar do¤umda görülmezler. Genellikle sol ventriküle belirgin hacim yüklenmesiyle alakal› durumlard›r ve bunlar genifl ventriküler septal defekt veya genifl patent duktus arteriozusdur. Bazen, valvuler dokunun veya papiller kaslar›n az da olsa anomalileri, gerçek konje- Edinsel Mitral Kapak Hastal›¤› Romatizmal Kalp Hastal›¤› Akut romatizmal atefl (ARA) otoimmün bir hastal›kt›r. A grubu streptokoklar›n M proteinine karfl› geliflen immün cevab›n, T hücrelerinin ve antikorlar›n, kardiyak antijenlerle çapraz reaksiyona girmesi sonucu geliflmektedir. Baz› hastalarda kapaklarda oluflan akut hasar, skarlaflma sürecine ve/veya hemodinamik de¤iflimlere sekonder geliflen, kronik ve yayg›n lez-