81 Sinüs Valsalva Anomalileri ve Aorto–Sol Ventriküler Tünel Luca A. Vricella ve Duke E. Cameron Çeviri: Dr. Alper Tosya Girifl Aortik kök sinüsünün konjenital anomalileri tipik olarak ya büyüme ya da supravalvüler aorta ve sol ventrikül kavitesi aras›nda ba¤lant› anomalisi olarak kendini gösterirler. ‹lk bahsedilende (valsalva sinüs anevrizmas›) süreç ilerleyici olarak geliflir ve aortik kökün gerilme kuvvetini azaltan fenotipik görünüme sahip konnektif doku hastal›klar›yla iliflkilidir. Sonraki ise tersine kardiak geliflimde k›r›fl›kl›kla iliflkilidir ve ço¤u kez yeni do¤an veya erken infant döneminde kendine özgü klinik bulguya sahiptir. Aortik kök dilatasyonu da, ortak aortik hat, büyük arterlerin transpozisyonu veya bikomisural aort kapa¤› gibi konjenital kalp hastal›¤› onar›m› yap›lm›fl çocuklarda geç bir bulgudur. Valsalva sinüs (SV) anevrizmas›na yaklafl›mda bir sinüsün izole dilatasyonuna odaklanaca¤›z çünkü bütün aort kök genifllemesi (konjenital, aterosklerotik veya konnektif doku hastal›¤›n›n di¤er formlar›yla daha s›kl›kla birliktelikte görülürler) bu kitap içerisinde daha sonradan detayland›r›lm›flt›r. Sinüs Valsalva Anevrizmalar› Morfolojik De¤erlendirmeler Her koroner sinüs, ilgili aortik kapak ucunun semisirküler destek noktas›nca alttan s›n›rlanm›flt›r. ‹nterkomisural üç804 genler ventriküloaortik devaml›l›¤›n feston benzeri çizgisinin alt›ndad›r (ço¤u kez anulus denilir), bununla birlikte sinotübüler bileflke aortik kökün dairesel üst köflesini çizer. Valsalva sinüsü normalde aortun tübüler parças›ndan incedir ve bu makroskopik bulgu genellikle histolojik olarak tunika medyan›n daha az bulunmas›yla iliflkilidir. SV anevrizmas› olan hastalarda bu normal özellik fazlalaflm›flt›r. Aortoventriküler bileflkeden sonra medyan›n devam etmemesiyle aortik duvar›n incelmesi histolojik olarak görülür ve zamanla artar. fiekil 81-1 opere eden cerrah›n bak›fl›ndan aort kapak gözlendi¤inde, aort kökünün ek kardiak yap›larla anatomik iliflkilerini flematik olarak göstermektedir. Bu iliflkiler valsalva sinüsünün patolojik büyümesiyle görülen de¤iflik klinik oluflumlar› s›ras›yla aç›klar. Sa¤ SV (en s›k) dilatasyonu tipik olarak sa¤ ventrikül ç›k›fl ak›m› yönünde veya sa¤ atriyum yönünde ilerleyecek, bununla birlikte non-koroner sinüs hem sa¤ hem de sol atrial odalar› içerecektir. Sol SV’›n izole genifllemesi (sol atriyumda muhtemel rüptürle) bu patolojinin en seyrek formudur. SV anevrizmalar› tipik olarak üç sinüsten birini içerse de, iki veya üç sinüs de efl zamanl› olarak etkilenebilir. Baflvuruda vakalar›n %25-%50`sinde ventriküler septal defekt mevcuttur. Valsalva sinüslerinin anevrizmalar› nadirdir. Otopsi serilerinde %0,1, büyük operatif kohortlarda %0,14`den %0,96`ya de¤iflen oranlarda ve asya kökenlilerde befl kat daha fazla görülürler. Klinik Patolojik SV genifllemesi s›kl›kla asemptomatik hastada tesadüfen tan› al›r. Klinik prezantasyon bunun d›fl›nda aortik katastrof fleklinde (intraperikardiyal rüptür) veya akut (sa¤ veya sol atriyum, sa¤ ventrikül içerisinde rüptür, endokardit) veya çocukluk boyunca daha sessiz bir durum olarak da olabilir. Son durumda, ilerleyen geniflleme, distorsiyon, ve izleyen uç koaptasyon kayb› klinik olarak fark edilebilir aort yetmezli¤ine yol açabilir. Rüptür ve fistülizasyon hemen daima sa¤ koroner sinüsü içerir, hastalar›n az bir k›sm›nda koroner tutulum olmaz (%30’a kadar) veya sol koroner sinüs tutulumu olur (<%2). Belki de en büyük yay›nlanm›fl cerrahi seride (SV anevrizmal› 149 hasta), intrakardiak rüptür baflvuran hastalar›n en az %50’sinde mevcuttu. Komflu kardiak oda içerisinde aort kök rüptürü hayat›n ilk iki dekad›nda nadir bir olayd›r. Konnektif doku hastal›¤› olan gençlerden elde edilmifl verilerden yola ç›karak tahmin yaparsak, bu çok da flafl›rt›c› de¤ildir. 20 yafl›n alt›nda marfan sendromu olan 286 hastal›k bir metaanalizde, Knirsh ve çal›flma arkadafllar› aort diseksiyonunu sadece 5 hastada (%1,7) ve rüptürü sadece 3 hastada (%1) bildirdiler. Biri haricinde (14 yafl›nda) hepsi aort kökünü içeren akut olay oldu¤unda 19 yafl›n-