89 Fallot Tetralojisi Robert D. B. Jaquiss Çeviri: Dr. An›l Özen 10000 canl› do¤umda yaklafl›k 3-5 oran›nda görülen Fallot tetralojisi, siyanotik ‘’T’’ lezyonlar›n›n (Fallot tetralojisi, Büyük arterlerin transpozisyonu, Total pulmoner venöz dönüfl anomalisi, Triküspit atrezisi) en s›k görüleni olup, hayat›n ilk y›l› içerisinde cerrahi gerektirmektedir. Blalock-Taussig flant›n›n vesile oldu¤u baflar›l› palyasyonu takiben. Lillehei ve Kirklin taraf›ndan yap›lan ‘’tam’’ tamir ve günümüzde uygulanan erken tek-aflamal› yaklafl›m ile beraber, tetralojideki cerrahi geliflmeler, pediatrik kalp cerrahisindeki ilerlemelere örnek teflkil etmifltir. Tetraloji cerrahisinde yol gösteren prensipler, erken ve geç mortalitenin azalt›lmas› ve uzun dönemde morbiditeye neden olan pulmoner yetmezlik ve sa¤ ventrikül volüm yüklenmesinin minimum düzeye indirilmesidir. Daha önce yap›lan palyatif cerrahiler, basit tetralojide daha az s›kl›kla uygulanmakta olup, 71. bölümde detayl›ca anlat›lm›flt›r. Pulmoner kapak atrezisi ve majör aortopulmoner kollateraller ile birliktelik gösteren tetralojiler 88. bölümde detayl›ca anlat›lm›flt›r. Bu bölümde anterior malalignment gösteren Ventriküler septal defektin, de¤iflken derecelerde infindibuler, valvüler ve supravalvüler sa¤ ventrikül ç›k›m yolu obstrüksiyonu ile birliktelik gösterdi¤i hasta grubu tart›fl›lmaktad›r. Cerrahi Strateji ve Zamanlama Yeni do¤an ve küçük infantlarda kardiyopulmonerbypass kullan›m›ndaki uzmanl›k ve tecrübenin artmas› ile, tetralojili ço- cuklar›n tedavisi yerini, iki- aflamal› giriflimden (nihai tamiri aylar ya da y›llar sonraya ertelemek için yap›lan sistemikpulmoner flantla yap›lan ilk palyasyon), erken tek-aflamal› tamire b›rakm›flt›r. Tek aflamal› tamir göz önüne al›nd›¤› zaman, tercih edilme nedeni, palyasyona ba¤l› morbiditenin (pulmoner arter distorsiyonu, frenik sinir hasar›, seroma oluflumu, flant trombozu) ve palyasyona ba¤l› mortalitenin önlenmesidir. Erken tam tamirin di¤er teorik avantajlar›, sa¤ ventrikülün anormal bas›nç ve volüm yükünden kurtulmas›n›n yan› s›ra, geliflmekte olan beyin dokusunun siyanoza uzun süreli maruziyetinin önlenmesidir. Geçmiflte erken tamirin, majör koroner arter anomalileri (anterior desendan’in sa¤ koronerden ç›kmas› ve distal infindibulumu çaprazlamas›), multipl müsküler septal defektler, ileri derece pulmoner arter hipoplazisi, pulmoner arteriyel devaml›l›¤›n olmamas›na ba¤l› kontraendikasyonlar› mevcut idi. Bu faktörlerin neden oldu¤u yüksek risk, büyük ölçüde, modern teknikler ile afl›lm›flt›r. Baz› tezatl›klar olsa da, genel kan›, bu durumlar›n ilk palyasyonun yap›lmadan da üstesinden gelinebildi¤i yönündedir. Palyasyonun temel endikasyonlar› aras›nda, yeni geçirilmifl intrakranyal hemorajiler, fliddetli renal ya da hepatik disfonksiyon veya komplike infeksiyöz hastal›klar gibi, kardiyopulmoner bypass kullan›m›n› riskini art›ran hastal›klar bulunmaktad›r. Bu gibi durumlarda, küçük bir sistemik-pulmoner flant (3.5-4 mm politetrafloroetilen (PTFE)) ile palyasyon yap›labilir. Nadiren de olsa alternatif olarak, sa¤ ventrikül ç›k›m yolu valvüler darl›¤› dominant olgularda, fliddetli siyanozun ön- lenmesinde, balon anjiyoplasti ile palyasyon sa¤lanabilir. Giriflimin zamanlamas›, hem hastan›n özelliklerine, hem de merkezin tercihine ba¤l›d›r. Hipersiyanotik ‘’speller’’ olmad›¤› durumda, elektif tamir genellikle, oksijen saturasyonu %75-80 oldu¤unda yap›lmal›d›r. Hipoksemik speller olursa, standart tedavi olarak volüm replasman›, sedasyon ve oksijen kullan›l›r. Beta adrenerjik blokaj tedaviye eklenebilir ancak cerrahiyi ertelemek için kullan›lmamal›d›r. Sadece minimal ya da orta dereceli siyanozu olan asemptomatik hastalar›n elektif cerrahi zamanlamas›n›n da merkez taraf›ndan planlanmas› da gerekmektedir. Böyle bir takip olmaks›z›n, baz› hastalar ‘’kaybedilebilir’’ ve her flekilde 3-6 ay›n ötesini beklemenin faydas› oldu¤una dair çok az bilgi mevcuttur. Cerrahi zamanlamaya karar verildikten sonra, ak›llarda iki hedefli bir cerrahi plan yap›lmal›d›r:sa¤ ventrikül ç›k›m yolunun maximum düzeyde geniflletilmesi ve ventriküler septal defekt kapat›l›rken pulmoner ve sistemik sirkülasyonlar›n tamamen ayr›lmas›. Sa¤ ventrikül fonksiyonlar›n› muhafaza etmek en önemli husus olup, bunu baflarabilmek için, sa¤ ventrikül insizyonlar›n› ve pulmoner kapak yetmezli¤ini minimum düzeyde tutmak gerekmektedir. Cerrahi stratejiyi hastaya uygulamak için, detayl› bir ekokardiografi ile elde edilen, eksiksiz bir anatomik bilgiye sahip olmak gerekir. Ekokardiyografiden elde edilen bilgiler yetersiz ise, palyatif flant kullan›lm›fl ise. pulmoner arter distorsiyonunu de¤erlendirmek için ve koroner anatomi görülememifl ise, koroner dallanmay› anlamak 907