96 Çocuklarda Akci¤er ve Kalp-Akci¤er Transplantasyonu Thomas L. Spray Çeviri: Dr. Ahmet Kuddusi ‹rdem, Dr. An›l Özen Klinik kalp-akci¤er transplantasyonu 1960’lar›n sonlar›nda bafllam›flt›r. AV Kanal defekti ve pulmoner hipertansiyonu olan bir infanta ilk kalp-akci¤er transplantasyonu uyguland›¤›nda, operasyondan 14 saat sonra pulmoner yetmezlikten kaybedilmifltir. ‹lk klinik baflar›ya 1981’de Reitz pulmoner hipertansiyonlu 45 yafl›ndaki hastaya kalp-akci¤er transplantasyonu yapana kadar ulafl›lamam›flt›r. Yetiflkinlerde kalp-akci¤er transplantasyonunun baflar›l› olmas›, pediatrik hasta say›s›nda art›fla neden olmufltur. Öyle ki vaka say›s› 1984’te yaln›zca birkaç tane iken1988’de bu say› 40 olmufltur. ‹zole akci¤er transplantasyonlar›n›n baflar›l› bir flekilde klinik kullan›m› Cooper taraf›ndan 1984’te kabul ettirilmifl, kardiyopulmoner hastal›klar›n belli formlar›nda yaln›zca akci¤er transplantasyonu kullan›lm›flt›r. Tüm bu teknikler sonuçta pediatrik populasyona yay›lm›flt›r. Çocuklarda kalp-akci¤er transplantasyonunun kullan›m› yavafl yavafl pulmoner hastal›¤› olan ve onar›lamayacak kalp defektli çocuklarda s›n›rlanm›fl ve izole akci¤er transplantasyonu (tek ya da bilateral) onar›labilir kalp defekti olan primer pulmoner hastal›kl› çocuklarda tedavi tarz› halini alm›flt›r. 1996’ya kadar 16 yafl›ndan daha küçük 200 kadar çocuk tek akci¤er ya da bilateral akci¤er transplantasyonuna gitmifltir. Pediatrik populasyonda uygulanan total kalp-akci¤er transplantasyon say›s›na yaklaflmaktad›r. Endikasyonlar Kalp-akci¤er ya da akci¤er transplantasyonunun yayg›n endikasyonlar› pediatrik al›c›larda yetiflkinlerde oldu¤u gibidir. Majör endikasyonlar son dönem restriktif ya da obstrüktif pulmoner hastal›klar ya da primer/sekonder son dönem pulmoner vasküler hastal›klard›r. Baz› düzeltilebilir konjenital kalp hastal›klar› ile birliktelik gösteren sekonder pulmoner vasküler hastal›k formlar›nda, flayet kalp onar›m› beklenen yaflam süresini att›racaksa ve önemli bir mortalite sebebi de¤ilse, akci¤er transplantasyonu ile birlikte kalp onar›m› da göz önünde bulundurulmal›d›r. Önemli sol ventrikül disfonksiyonu, düzeltilebilir ya da düzeltilemez kardiyopulmoner defektlerin varl›¤›nda, ilerideki yüksek olas›l›kl› cerrahi tamir ihtiyac›ndan dolay› kalp-akci¤er transplantasyonunun daha iyi bir tedavi seçene¤i oldu¤u aç›kt›r. Akci¤er transplantasyonu için genel endikasyonlar, çocuklarda ve yetiflkinlerde benzerdir. Bununla birlikte çocuklardaki pulmoner hastal›k çeflitleri yetiflkinlerdekinden farkl›d›r. Özellikle önemli obstrüktif pulmoner hastal›klar beklenmedik flekilde enderdir. ‹lave olarak, kistik fibrozisten baflka pulmoner fibrotik hastal›klar çocuklarda nadirdir ve lösemi, lenfoma gibi altta yatan malignensilerin önceki tedavileri ile birliktelik gösterir. Çocuklardaki akci¤er transplantasyonunun önemli endikasyonu radyasyon fibrozisidir. Enjeksiyöz komplikasyonlar kardiyopulmoner ve pulmoner nakillerde, di¤er solid organ nakillerine göre daha s›kt›r. Pediatrik al›c›larda yayg›n hadise transplante akci¤erin viral enfeksiyonlar›d›r. Çocuklar adenovirüs, RSV’e ek olarak influenza virüsü gibi virüslere genifl oranda korunmas›zd›rlar. ‹lave olarak pediatrik akci¤er transplantasyonundan sonra CMV enfeksiyonu çok yayg›nd›r. Çünkü çocuklar ço¤u henüz CMV’ye maruz kalma- m›flt›r ve aktif ba¤›fl›kl›klar› yoktur. Çocuklardaki bir di¤er mesele de EBV varl›¤›d›r. Çocuklarda yetiflkinlerden daha fazla oranda seronegativitesi vard›r ve EBV enfeksiyonu erken çocukluk döneminde oldukça güç anlafl›labilir ve tan›s› güçtür. Bu hastalarda lenfoproliferatif hastal›k birlikteli¤i riski önemli oranda artar. Bu hastalarda transplantasyon sonras› EBV enfeksiyonunun güçlenmekte oldu¤u bildirilmifl olup, immunsupresyon azalt›lmas›na ra¤men ilerledi¤i görülmüfltür. Kistik fibrozlu çocuklar, akci¤er ya da kalp akci¤er nakli gereksinimi olan pediatrik hastalar›n büyük bölümünü olufltururlar. Bu çocuklar›n ço¤u 13-19 yafl grubunda olup, yo¤un bak›m prosedürleri ile yetiflkinlik evresine kadar hayatta kalmaktad›rlar. Kistik fibroziste akci¤er ya da kalp-akci¤er transplantasyonu endikasyonlar›; antibiyotik tedavisi için artan hospitalizasyonlar, daha büyük hastalarda artan kilo kayb›, ya da daha genç hastalarda beslenme desteklerine ra¤men sebat eden zay›fl›k ve pulmoner fonksiyonlar›n aflamal› kötüleflmesi ile oluflan oksijen ba¤›ml›l›¤›nda art›fl ve hiperkarbidir. Genel olarak 1. dakikadaki zorunlu ekspiratuvar volümün (FEV1) önceki de¤erlerin %30’undan daha düflük olmas› transplantasyon için rölatif bir endikasyondur. ‹nfantlarda kalp-akci¤er transplantasyonu gereksinimi nadirdir fakat konjenital diyafram hernisi, sürfaktan yetmezli¤i, pulmoner ven stenozu ya da venooklüziv hastal›klar ve primer pulmoner hipoplazide transplantasyon gerekebilir. Pulmoner hipertansiyonlu çocuklarda, bu yafl grubunda pulmoner hipertansiyonun primer mi yoksa sekonder mi oldu¤unu tan›mlamak zor oldu¤undan trans985