948 KARD‹NAL VEN III Konjenital Kalp Cerrahisi ni, hipospleni) içeren heterotaksi sendromu aras›nda iyi bilinen bir iliflki mevcuttur. Alternatif s›n›flama sistemleri pulmoner venöz ve sistemik venöz yollar aras›ndaki obstrüksiyonun derecesine ve uzunlu¤una dayan›r. Genel olarak, suprakardiyak ve kardiyak seviyedeki defektler ilk baflta obstrüksiyonun minimal semptomlar›na sahiptir, buna karfl›n infrakardiyak tip, venöz kanal›n uzunlu¤una ve hepatik portal sistemdeki yarat›lan rezistansa ba¤l› olarak önemli obstrüksiyona sahiptir. Herlong taraf›ndan öne sürülen en kapsaml› sistem, anatomik varyant›, obstrüksiyonun derecesini, obstrüksiyonun tipini (ekstrensek veya intrensek obstrüksiyon) tarifler. ARKA DALLAR AKC‹⁄ER TOMURCU⁄U UMB‹L‹KOV‹TEL‹N VEN LA VKS LA Patofizyoloji OST‹YUMLAR PULM. V. RA LA LV RV VK‹ fiekil 92-1. Pulmoner venlerin normal embryonik geliflimi. (A) Ana pulmoner ven ç›k›nt›s› dorsal sol atriyal duvardan ç›kar ve akci¤er tomurcuklar›n›n etraf›n› saran pulmoner venöz pleksusa do¤ru büyür. Embriyonik pulmoner-sistemik venöz anastomoz halen varolmaktad›r. (B) Pulmoner-sistemik ba¤lant›lar k›vr›lmaya bafllad›¤›nda ana pulmoner ven pulmoner venöz pleksusla birleflir. (C,D) Embiriyonik pulmoner-sistemik venöz ba¤lant›lar›n kaybolmas›yla birlikte pulmoner venlerin dorsal sol atriyum duvar› içine dahil olmas› tamamlan›r (VK‹= vena kava inferior; LA= sol atriyum; PULM V.= pulmoner ven; RA= sa¤ atriyum; RV= sa¤ ventrikül; VKS= vena kava superior). III veya infrakardiyak tip, vertikal venin ana pulmoner venöz traktan özafagiyal hiatusa do¤ru diafragman›n alt›na sarkmas›n› içerir ki burada portal ven veya onun dallar›ndan biri (fiekil 93-4) veya duktus venosus ile birlikte s›kl›kla anormal bir ba¤lant› yapar. Bu tip vakalarda, pulmoner venöz kan ‹VK yoluyla sa¤ atriyuma döner. Tip IV TAPVD birçok seviyede ba¤lant›lar ile birlikte olan tüm mixed defektleri kapsar. Birçok seride gösterilmifltir ki suprakardiyak ba¤lant› en s›k TAPVD varyant›d›r (%45), kardiyak ve infrakardiyak tiplere daha az s›kl›kla rastlanmaktad›r (her biri %25) ve mixed tip en nadiridir (%5). Virginia Üniversitesinden yap›lan yeni bir çal›flmada bu da¤›l›m do¤rulanm›flt›r (Tablo 93-1). TAPVD vakalar›n›n büyük bir k›sm› izole anomaliler oldu¤u halde, bazen lezyon di¤er kardiyak veya ekstrakardiyak konjenital malformasyonlar ile birlikte olabilir. TAPVD, özellikle otopsi serilerinde, bir tak›m di¤er asiyanotik veya siyanotik kalp defektleri ile birlikte tan›mlanm›flt›r, bunlar içinde ductus arteriosus, valvular atrezi ve stenozu, ventriküler septal defekt, büyük arterlerin transpo›zisyonlar›, Fallot tetralojisi, çift ç›k›ml› sa¤ ventrikül ve ortak atriyoventriküler kanal bulunur. Ek olarak, TAPVD ve viseral heterotaksi, izomerizm, dekstrokardi ve splenik anomalileri (aspleni, polisple- Non-obstrükte anatomiye sahip bu vakalarda, TAPVD fonksiyonlar›, genifl soldan-sa¤a bir flant gibidir. Pulmoner kan ak›m› büyük oranda artm›flt›r ve sa¤ ventrikül yükü hem pulmoner venöz hem de sa¤ atriyuma dönen sistemik sirkülasyon sonucunda meydana gelir. Sonuç olarak pulmoner hipertansiyon, pulmoner ödem, sa¤ ventrikül genifllemesi ve konjestif kalp yetmezli¤i birbirini izler. TAPVD’nin fizyolojik sonuçlar›, pulmoner venöz obstrüksiyonun varl›¤› ve büyüklü¤üne büyük oranda ba¤l›d›r. Siyanoz, tamamen oksijene pulmoner venöz kan ile desatüre sistemik venöz kan›n kar›flmas› sonucunda görülür. Patent foramen ovale veya daha az s›kl›kla ASD yolu ile sa¤dan-sola kompensatuar flant, hayatta kalmak için zorunludur çünkü bu parsiyel oksijene kan›n sistemik da¤›l›m için sol atriyuma geçmesine izin verir. Sol atriyal ve sol ventriküler volümler genel olarak flanta ra¤men küçük oldu¤u halde bu boflluklar nadiren hipoplastiktir. TAPVD’de pulmoner venöz kan ak›m›nda obstrüksiyon, ekstrensek kompresyon, venin intrensek luminal daralmas› veya her ikisinin kombinasyonu sonucunda meydana gelebilir. ‹nfrakardiyak TAPVD s›kl›kla obstrüksiyon ile iliflklidir, %80-100 hastada mevcuttur. Genellikle desendan vertikal ven portal ven veya ductus venosus ile birleflim yerinde obstrüktedir. Ek olarak, ductus venosus kapal› iken hepatik sinüzoidlerde kan ak›m›na rezistans fonksiyonel bir obstrüksiyon meydana getirir. Suprakardiyak subtipindeki obstrüksiyon, vertikal venin kompresyonu mengene fleklinde karakterizedir; aradaki vertikal ven anteriordan sol pulmoner arter ve posteriordan sol