HİPERPARATİROİDİZM Metabolik Kemik Hastalığı: Kalsiyum Homeostaz Hastalıkları • Kemik hastalığının tanınmasında belirgin rolü yok ο Nonspesifik bulgular: hemotopoetik kemik iliği, genişlemiş medüller kavite, incelmiş korteksler • Brown tümör ο Miks sinyal intensiteleri: farklılık fibröz doku, kist oluşumu ve kanamanın derecesine bağlı Kalsiyum–fosfat ürünü: artmış D vitamini: düşük (böbrek parankim hastalığından) Mikroskopik Bulgular • Yaygın ο Medüller kemik: Azalmış kemik trabekülleri, artmış vasküler aralıklar, artmış fibrovasküler doku ο Kortikal kemik: artmış vasküler oluklar ο Osteoklast sayısında artma ο Trabeküler boyunca osteoblastlar Sintigrafi Bulguları Kemik sintigrafisi ο Superscan: Yoğun iskelet tutuluşu (uptake), parmakların ve ayak baş parmağın görünür hale gelmesi, böbrek tutulumu yok ο Özellikle akciğerler, karaciğer ve kalpte kalsiyum birikim alanlarında yumuşak doku tutuluşu olabilir ο Brown tümörler: Yoğun fokal tutulum • Paratiroid görüntüleme (Tc-99m sestamibi) ο Paratiroid adenomunda artmış tutulum • KLİNİK Başvuru • En sık işaret/semptomlar ο Genellikle asemptomatik: semptomatik olduğu zaman en sık başvuru böbrek taşı ile ilişkili • Diğer işaret/semptomlar ο “Taşlar, kemikler, karın ağrısı, pisişik değişiklikler” ο Nonspesifik kemik, eklem, kas ağrısı ve zayıflığı ο Pankreatit, peptik ülser ο Bulantı, kabızlık, kusma, anoreksi Diğer Görüntüleme Yöntem Bulguları • DEXA ve kantitatif BT osteoporoz tanısı koyar AYIRICI TANI Brown Tümör Ayırıcı Tanısı • Dev hücreli tümör, fibröz displazi, metastatik hastalık, multipl miyelom • Serum kalsiyum, HPTH’nin diğer radyolojik bulgularına bağlı ayırt et Demografi • Yaş ο 1° HPTH: yaşlılara göre orta yaşta daha sık, çocukta nadir ο 2° HPTH: hastaların çoğu 40 yaş üzerinde • Cinsiyet ο 1° HPTH: Erkek < < kadın ο 2° HPTH: Erkek = kadın • Epidemiyoloji ο 1° HPTH: 100 000’de 42 ο 2° HPTH: diyaliz hastalarının büyük bir bölümünde görülür Ankilozan Spondilit(AS) • HPTH’de SI eklem ve simfizis değişiklikleri AS’ı taklit edebilir Romatoid Artrit (RA) • HPTH’nin artrit benzeri değişiklikleri özellikle elde RA’i taklit edebilir Doğal Seyir ve Prognoz • 1° ve 2° HPTH geri dönebilir ο Tedavi edilmeden bırakılırsa 3° hastalığa ilerler ki bu tedaviye yanıt vermez PATOLOJİ Genel Özellikler • Etiyoloji ο 1° HPTH Paratiroid adenomu: %75-85 – Multipl endokrin tümör nadir Paratiroid hiperplazi: %10-20 Paratiroid karsinomu: %1-5 ο 2° HPTH Kronik böbrek hastalığında daha sık Kalsiyum eksikliği, D vitamin bozuklukları, fosfat metabolizmasındaki kesintiler ο Üçüncül HPTH Kalsiyum düzeyine cevap yetersizliği ile paratiroid hiperplazisi (otonom olarak fonksiyonel olan bezler) Uzun süreli HPTH’nin sonucu ο Brown tümör: reaktif süreç, tümör değil Osteoklastik kemik rezorbsiyonu, takip eden fibröz doku ve kanama ile yer değiştirmesi ve kist oluşumuna yol açan nekrozdan kaynaklanır İlişkili olduğu anormallikler ο 1° HPTH serum biyokimyasal değişiklikleri Serum kalsiyum: artmış Serum fosfor: normal veya azalmış ο 2° HPTH serum biyokimyasal değişiklikleri Serum kalsiyum: normal veya düşük Serum fosfor: artmış Tedavi • 1° HPTH ο Normal/hafifçe serum kalsiyum: yakın takip et ο Artmış serum kalsiyumu: Adenomun çıkarılması • 2° HPTH ο Serum kalsiyum seviyelerini artırmak hedef Fosfat tutucular D vitamini verilmesi Fosfatın diyetten yasaklanması ο Böbrek transplantasyonu TANISAL KONTROL LİSTESİ Görüntü Yorumlama Püf Noktaları • İşaret parmağının orta falanksının radyal yüzü boyunca rezorbsiyon patognomonik olarak düşünülmeli SEÇİLMİŞ KAYNAKLAR 1. Lacativa PG et al: Prevalence of radiological findings among cases of severe secondary hyperparathyroidism. Sao Paulo Med J. 127(2):71-7, 2009 2. Genant HK et al: Primary hyperparathyroidism. A comprehensive study of clinical biochemical and radiographic manifestations. Radiology. 109(3):513-24,1973 3. Simpson W et al: Skeletal changes in patients on regular hemodialysis. Radiology. 107(2):313-20, 1973 11 10