SEREBRAL PALSİ Konjenital ve Gelişimsel Anomaliler: Genel Terminoloji • Serebral Palsi (SP) Görüntüleme • Skolyoz: Spastik Serebral palsilerin %15-61’inde ο Sıklıkla uzun C şekilli nöromuskuler tiptedir ο Skolyoz S şekilli çift kıvrımlı olabileceği gibi idiyopatik skolyoz kıvrımı gibi de görünebilir ο Torasik hiperkifoz ve lomber hiperlordoz da eşlik edebilir ο Abartılı lomber lordozla spondilolizis sıklığı artmıştır ο Deformite başlangıçta pozisyonelken sonradan fikse olur ο Hızlı ilerler ve bu ilerleyiş iskelet sistemi maturasyonunu tamamladıktan sonra da devam edebilir ο Pelvik eğrilik ile sonuçlanır • Kalça tutulumu ο Spastik serebral palsilerin %28’i (%17 bilateral) ο Kalçada fleksiyon kontraktürü ο Pelvis “rüzgarda savrulmuş” görünümündedir (%28): Bir tarafta kalça adduksiyon deformitesi varken, karşı tarafta abduksiyon deformitesi vardır ο Küçük trokanterde belirginleşme ve kalçanın eksternal rotasyonu ο Koksa valga ve femur boynunun antevert pozisyonu (Normal erişkinde açı 8-150 iken, SP’de ortalama 550) ο Giderek süperolateral subluksasyon/çıkık ο Sekonder asetabuler displazi ο Femur başında sekonder yassılaşma ya da çentiklenme ο Hastalığın ileri evrelerinde osteoartrit ve psödoasetabulum oluşumu • Diz tutulumu: SP’lerin %58-72 ο Hamstring kasların kontraktürüne bağlı olarak fleksiyon deformitesi ο Patella alta ο Uzamış patella ο Alt polde fragmantasyon olabilir ο Lateral grafide C-şekilli patella ο patellar kondromalazi ο Genu rekurvatum (yürüyüş sırasında dizde hiperekstansiyon): Gastroknemyus zayıflığı ile birlikte rektus femoris kontraksiyonuna sekonder • Ayak bulguları ο Ekinus ο Spastisite düşündüren kombine orta ve arka ayak deformiteleri ο Sıklıkla orta ayak valgusu ile ön ayak varusu birlikteliği ο Ekinovalgus deformitesi en sık; ekinovarus deformitesi de görülür ο Talonavikuler subluksasyon Başlıca Ayırıcı Tanılar • Meningomiyelosel ο MR’da spinal disrafizm ve eşlik eden anomaliler • Polio ο Sıklıkla tek taraflı ekstremite tutulumu ο Genellikle alt ekstremite, ilerleyici kas zayıflığı • Muskular distrofi ο Genişlemiş kas gruplarında yağlı atrofi ο SP’den farklı değişik kas grupları seçilerek tutulur Patoloji • SP etiyolojisi: İntrapartum asfiksi • SP’nin alternatif etiyolojisi: Prenatal travma ο İntrauterin asfiksi ο Konjenital ya da plasental enfeksiyon ο Serebral venöz ve arteryal oklüzyon • SP’de kemik deformitelerinin etiyolojisi ο Spastisite Büyüyen iskelet üzerinde dengesiz kas gücü ο Spastisite 6-18 aylar arasında gelişir ο Spastisite eğilimi yüksek kaslar: Paraspinal, kalça fleksorlari, kalça adduktorlari, hamstringler, gastroknemyus, soleus ο İskelet anatomisinde progresif değişim Klinik • Epidemiyoloji: 1000 canlı doğumda 1-5 ο Çoğu daha çok alt ekstremitelerin etkilendiği spastik dipleji ile sonuçlanır • Spastisite 6-18 aylar arası gelişir 4 4 (Sol) Lateral radyografi serebral palsili bir hastada ince femur ve patella altayı göstermekte. Konkav “C” şeklinde, uzamış patellaya ; bu anormal dikkat ediniz morfoloji hemen yalnız SP dizlerinde görülür. (Sağ) Yüklenmede lateral radyografi SP’li bir hastada arka ayağın valgus ve hafif ekinusunu ortaya koymakta. Ön ayak oldukça ciddi supinasyon ve varus göstermekte. Varus ve valgus birlikteliği spastik ayakta sık görülmekle birlikte SP için özgün değildir. SP için çok sık olan ekinus da, özgün değildir.