AMNİYOTİK BANT SENDROMU Konjenital ve Gelişimsel Anomaliler: Genel Anahtar Noktalar Terminoloji • Tanım: Fetal vücut parçalarının amniyotik lifler tarafından sıkıştırılması sonucu bir dizi vücut parçasının kaybı ya da deformitesidir ο Anormal de olsa power doppler ile saptanan kan akımı amniyotik bantların prenatal cerrahiye uyumluluğu hakkında fikir verebilir Başlıca Ayırıcı Tanılar • Neonatal kompartman sendromu • Konjenital psödoartroz, tibya • Talidomid embriyopatisi Görüntüleme • Genellikle ekstremitelerin distallerini etkiler • Transvers anomaliler dizisidir ο Parmaklarda halkasal sıkışma ο Yumuşak doku ve kemiklerin distalinde atrofi ο Lenfödem ο Akrosindaktili, clubfoot ο İntrauterin amputasyon • Ultrason: Ekstremitelerde yarık ya da yokluk ο Amniyotik bantlar fetüse gergin bir şekilde bağlanır ve genellikle ultrasonda açık bir şekilde görülmez ο Akrania, yarık damak ve barsak ekstrüzyonları gibi diğer anomaliler ekstremite defektlerini gölgede bırakabilir Patoloji • Erken amniyon rüptürü ο Fetal kısımların amniyotik bantlarla düğümlenmesi ο Sonuçta vücudun uç kısımlarının sıkışması ve kan akımının bozulması Klinik • Prenatal fetoskopik cerrahi amniyotik bandların serbestleştirilmesini ve ekstremite kan akımının normale dönmesini sağlayabilir • Postnatal tedavi fonksiyonun yeniden kazandırılmasına yöneliktir (Sol) PA radyografi yumuşak doku sıkışmasına bağlı olarak gelişen şiddetli akroosteolizisi ve bazı falanksların tamamlanmamış gelişimini göstermektedir. Etkilenen tek ekstremite buydu. Bulgular; özellikle de yumuşak doku sıkışması amniyotik band sendromu için tipiktir (Sağ) PA radyografi amniyotik band sendromlu bu olguda tipik olarak kan akımında bozulmaya bağlı çok sayıda ve konileşmiş epifizi epifizlerde erken kapanmayı göstermekte. Birinci parmak intrauterin amputasyona . uğramış (Sol) Önkol lateral radyografisi yumuşak dokuların çapında halka tarzında ani azalmayı göstermekte . Amniyotik band sendromunda, bu halkalar parmaklarda ya da daha proksimalde izlenebilir. (Sağ) Sağ alt ekstremitenin koronal prenatal ultrasonografik incelemesinde ampute ayak parmağının oluşturduğu yarıkla birlikte clubbed foot gösterilmekte. Beraberinde çok sayıda başka ekstremite deformitesi de izlenmekteydi. Hastada maalesef bunun dışında abdomen duvar defekti, akrania, yarık dudak defekti de mevcuttu. 4 3