KEMİK TÜMÖRLERİ: TEDAVİ SEÇENEKLERİ VE İZLEM Kemik Tümörleri ve Tümör-Benzeri Lezyonlar: Giriş ve Genel Bakış Primer Kemik Tümörlerinde Tedavi Seçenekleri Lezyon içi enjeksiyon basit kemik kistinin tedavisinde düşünülebilir. Ayrıca nadiren Langerhans hücreli histiyositoz gibi bazı diğer benign tümörlerde de düşünülür. Basit kemik kisti için geniş uçlu iğneler kullanılır (genellikle görüntüleme kılavuzluğu altında), kontrast lezyon içinde devamlılığı göstermek için enjekte edilir, lezyon aniden parlaklaşır ve ardından steroidler enjekte edilir. Radyofrekans ablasyon (RFA) genel anestezi altında ve BT kılavuzluğunda çoğu osteoid osteom vakaları için tedavi seçeneğidir. RFA ayrıca osteoblastom tedavisinde de başarılı olarak bildirilmiştir. Ağrılı ve diğer tedavilere cevap vermeyen kemik metastazları da RFA ile tedavi edilebilir. Cerrahi semptomatik veya malign kemik tümörlerinin büyük bir bölümü için primer tedavidir. Cerrahi tedavi seçenekleri aşağıdaki gibi tanımlanmıştır: • İntra lezyonel eksizyon (küretaj): tümör yetersiz olarak rezeke edilir; işlem malign tümörler veya yüksek rekürens oranı olan tümörlerde uygun değildir. • Marjinal eksizyon (eksizyonel biyopsi): diseksiyon planları lezyonun reaktif dokusunun içinden geçer; rezidüel tümörün satelitleri geride kalır; genel olarak malign lezyonların için yetersizdir. • Geniş eksizyon: tüm lezyonu çevreleyen sağlam doku ve çevredeki reaktif doku ile birlikte uzaklaştırılır; birçok kemik sarkomu için yeterli rezeksiyon olarak düşünülür. • Radikal eksizyon: lezyon tüm kas, kemik veya kompartmanda bulunan dokular ile birlikte çıkarılır: kemik tümörlerinin tedavisinde her zaman gerekli değildir. Kemoterapi Ewing sarkom ve lenfoma için birincil tedavidir. Birçok diğer malign kemik tümöründe adjuvan tedavi olarak hizmet eder. Bunun haricinde tutulan lezyonlar genellikle düşük dereceli ve kemoterapiye yanıtsız olanlardır. Bu lezyonlar düşük dereceli kondrosarkom, periosteal osteosarkom ve parosteal osteosarkomdur. İlk olarak kemoterapi (biyopsi ve yüksek dereceli tümörün histolojik doğrulanmasını takiben) konvansiyonel osteosarkom ve birçok diğer yüksek dereceli sarkomlarda tedavi edici cerrahiden önce kullanılabilir. Bu tedavinin amacı yumuşak doku kitlesini küçültmek ve bu şekilde daha kolay tümör rezerksiyonuna olanak sağlamak, özellikle çevredeki damar sinir yapılarını korumaktır. Ayrıca kemoterapinin sistemik mikrometastazları kontrol edeceği ümit edilmektedir. Ameliyattan önce verilen kemoterapi bu programa tümörün yanıtını değerlendirmede kullanılmaktadır (tümör nekrozunun derecesi ölçülür) ki bu durum post operatif tedaviye direk olarak yardım eder. Radyasyon tedavisi (RT) kemoterapi ile birlikte Ewing sarkom ve primer kemik lenfoması için birincil tedavi seçeneği olarak düşünülür. RT yüksek dereceli lezyonlarda tümörün boyutu küçültmek ve tümör kitlesini kontrol etmek için operasyon öncesi kullanılabilir. Ayrıca marjinal rezeksiyon uygulanmış lezyonlarda post operatif olarak kullanılır. Lokal tümör rekürensinin tedavisinde de kullanılabilir. Ancak düşük derece kondrosarkom ve düşük derece osteosarkom (periosteal, parosteal) radyasyona yanıtsızdır. Ekstremite Kurtarıcı Tedavi Ekstremite kurtarıcı işlemler ekstremiteyi feda etmeden tümörü kontrol eden işlemler olarak tanımlanır. Kas-iskelet cerrahideki tedavilerinin büyük bir bölümü ekstremite kurtarıcıdır; bunlar intralezyonel eksizyon ve marjinal eksizyonları da kapsasa da çok büyük bir bölümü geniş eksizyonlardır. Ekstremite koruma yalnızca fonksiyonel sonuç muhtemel ise yapılmalıdır. Bunun anlamı yalnız kas-iskelet yapıları değil aynı zamanda damar sinir yapıları da canlı veya onarılır olmalıdır. Büyüyen çocuklar ekstremide kurtarıcı cerrahide özellikle güçlük gösterebilir. Burada eğer büyüme plağı devam ettirilemeyecek ise dikkat edilmelidir. Ekstremite koruma için tüm bu görüşler nedeni ile pre operatif tümör evrelemesinde özel bilgiler gerekir. Bu bilgiler: • Kemik ve yumuşak doku tutulumunun proksimal, distal ve transvers yayılım • Lezyonun palpe edilen anatomik noktalara göre proksimal veya distal son noktalarının yerleşimi (örneğin diz eklem çizgisi veya büyük trokanter) • Tümör tarafından tutulan spesifik kaslar ve kompartmanlar tanımlanmalıdır • Ana damar sinir yapılarının tutulumu not edilmelidir. • Eklem tutulumu • Epifiz plağına göre tümör uzanımı; epifizi sağlam bırakabilecek ekstremite kurtarıcı cerrahi tedavi için komşu metafizin büyüme kıkırdağı tarafında ~ 2 cm tümörsüz alan bulunmalıdır Tümör rezeksiyonunu takiben rekontrüktif tercih lezyonun yerleşimi ve uzanımına bağlıdır. Ana eklemin tamamı veya büyük bir bölümünün çıkarılmasını takiben artroplasti, osteokondral kemik greft veya artrodez seçilebilir. Eğer tümör uzun kemiğin şaftında yerleşik ise ve rezeksiyon eklemleri koruyabilir ise segmental kemik defektine rekonstrüksiyonu kadavra grefti ile (inter kaler greft) yapılabilir. Belki vaskülerize fibula grefti eklenebilir. Kompozit artroplastiler iskelet defekti için geniş fragmante kemik allogrefti kullanılarak yapılabilir ve konvansiyonel protez kullanılabilir. En iyi ön görülebilen sonuçlar ve erken fonksiyon dönüşü endoprostetik replasmandan sonradır. Modüler tasarımlar protezlerin farklı uzunluklarına olanak sağlar. Önemli Tedavi Engelleri Konstrüksiyonu gerektiren ve eklem veya dokuyu kontamine eden biyopsi yolları ekstremite korumayı imkansız hale getirebilir; biyopsi planlaması için ortopedik onkolog ile görüşün ve böyle bir kontaminasyondan kaçının. Bazı özel ekstremite koruyucu işlemlerde yetersiz tümörsüz sınır problem olabilir. Raporlayan kişinin bilmesi gerekir ki çocukta ekstremite koruma için epifiz plağına komşu 2 cm normal metafizer kemik gerekir. İnternal hemipelviyektomi için cerrah genellikle süperior asetabulum üzerinde 2 cm tümörsüz alana ihtiyaç duyar ve tümör sakrumun ikinci zonu içine uzanmamalıdır. Son olarak bilmelidir ki kadavra kemik grefti ile büyük cerrahi rezeksiyonlar kötü iyileşir ve uzun dönem hastaların ayağa kalkması engellenmelidir. İyileşme kadavra 2 10