ORAK HÜCRELİ ANEMİ Kas İskelet Tutulumu Gösteren Sistemik Hastalıklar: Genel Anahtar Noktalar Terminoloji • Homozigot HbSS (otozomal resesif) kalıtımsal hemoglobinopati • Kas iskelet görüntüleme bulguları, süreçlerin biri veya ikisini yansıtır ο Kronik hemolitik anemi ο Düşük oksijen basıncına maruz bırakıldığı zaman kırmızı kan hücrelerinde oraklaşma ile mikrovasküler oklüzyon ο Akut: normal, nadir lizis veya periost reaksiyonu ο Fokal (subakut/kronik): serpijinöz kalsifikasyon ο Difüz (kronik): yamalı difüz skleroz • İlik repopülasyonu • Enfeksiyon (%18 osteomiyelit, %7 septik artrit gelişir) Tanısal Kontrol Listesi • İlik sinyaline dikkat edilmeli ο Kemik iliği ödemi oluşmakta olan osteonekrozun birinci işareti olabilir • Orak hücreli hastalarda ilik sinyali komplike olabilir ο Repopülasyonun kombinasyonu, infarkt ve fibrozis • Akut infarkt ve osteomiyelit görüntülerde ayırt edilemeyebilir ο Yağ baskılı T1 sekans ayırabilir (akut infarkt yüksek sinyal intesitesi gösterir) Görüntüleme • İnfarkt herhangi bir kemikte görülebilir ο Uzun kemikler: femur %96, humerus %48 ο El ve ayakların küçük tubuler kemikleri: %20-50 ο Omurga: %43-70, kafatası: %25 • Osteonekroz (ON): femur başı > humerus başı > vertebra korpusları > diğer yerler ο Hastaların %50’sinde 35 yaşında ON gelişir • Kemik infarktı (Sol) Koronal grafik orak hücreli anemili hastanın tibyasını betimlemekte. Yoğun nekroz, mat sarı renk ile gösterilmekte . Canlı kemik daha proksimalde ; her iki bölge arasında osteomiyelit odağı görülmekte (Sağ) ÖA grafi artmış ve azalmış yamalı dansite alanları göstermekte. Kronik kemik infarktı, sıklıkla fibrozis ile üst üste, yamalı sklerotik paternle süregitmekte. Radyografik görünüm spesifik değil ancak OHA göz önünde bulundurulmalı. 6 10 (Sol) Koronal STIR MR da düşük sinyalle kaplanmış subakut serpijinöz kemik infarktlarına ait tipik yüksek sinyal görünümü . Bu patern kronisiteyi gösterir. İlave olarak daha fazla difüz hiperintens bölge posterior asetabulum ve iskiyumu işgal etmekte . Bu bölge akut ağrılıdır ve orak hücreli hastada akut infarkt veya osteomiyeliti gösterir. (Sağ) Koronal K+ T1A, MR aynı hasta, subakut enfarktın etrafında rim tarzında ve diğer parlaklaşma yerlerde yoğun difüz kontrast parlaklaşmasını gösteriyor (biyopsi ile akut infarkt olduğu doğrulanmış).