KEMİK TÜMÖRLERİ: TANI, EVRELEME VE BİYOPSİ Kemik Tümörleri ve Tümör-Benzeri Lezyonlar: Giriş ve Genel Bakış Giriş Primer kemik tümörleri oldukça nadirdir, ayrıca malign kemik tümörleri benign tümörlerden daha da nadirdir. Benign kemik tümörlerinin gerçek sıklığını belirlemek güçtür çünkü büyük bir bölümü asemptomatiktir ve bu yüzden belki de asla ortaya çıkarılamazlar. Kemik sarkomlarının sıklığı 100.000 bireyden 0.8 olarak tahmin edilmektedir; kemik sarkomları yumuşak doku sarkomlarında 10 kez daha az görülür. Bazı kemik tümörleri veya tümör benzeri lezyonlar radyografik özellikleri ile kolaylıkla saptanabilir iken bazıları daha ileri görüntülemeye ihtiyaç duyar. Tanı, evreleme ve biyopsi bazen güç olabilir ve genellikle çok büyük bir oranda görüntüleme ile bağımlıdır. Kemik tümörlerinin değerlendirilmesinde lezyonun nispi sıklığını göz önüne almak önemlidir. Enkondrom ve nonossifiyan fibrom / benign fibröz kortikal defekt en sık benign lezyonlardır. Buna karşılık metastatik tümör ve multipl miyelom en sık malign tümörlerdir. Bunları osteosarkom, kondrosarkom ve Ewing sarkomu takip eder. Ayrıca kemik tümörlerinin gelişimi ile birlikte olan bazı hastalıklar vardır; bu altta yatan hastalıklar klinik öyküleri ile bilinebilir veya görüntüleme çalışmalarında görülür hale gelebilir. Sarkom gelişimi için yüksek risk birlikteliği olan lezyonlar enkondrom (özellikle Ollier ve Maffucci hastalığı, kondrosarkoma dejenerasyon), familyal retinoblastom sendromu (osteosarkom) ve Rothmund-Thompson sendromu (osteosarkom) olarak bilinir. Orta dereceli risk birlikteliği olan lezyonlar enkondrom (kondrosarkom), Paget hastalığı (osteosarkom ve diğer sarkomlar) ve daha önceki radyasyon öyküsü (osteosarkom ve diğer sarkomlar) olarak bilinir. Düşük risk birlikteliği olan lezyonlar kemik enfarktı (malign fibröz histiyositom), fibröz displazi (fibrosarkom), kronik osteomiyelit, metalik ve polietilen implantlar, osteoblastom, dev hücreli tümör ve kondroblastomu kapsar. lenmesi benign tümör için oldukça yüksek belirleyicidir. Buna karşılık maligniteyi düşündüren parametreler nekroz ve belirgin kontrast parlaklaşması gösteren yumuşak doku kitlesidir. Ancak MR her olguda benign ve malign lezyonları ayırmada aynı güvenirliğe sahip değildir. Örneğin radyografiler ile düşük-dereceli kondrosarkomdan benign enkondrom ayırımı, yumuşak doku kitlesi ile ortaya çıkabilen erken agresif Langerhans hücreli histiyositoz olgusunun tanınması güçtür. 3- T proton MR spektroskopi tekniği malign ve benign lezyonların ayrılmasında noninvaziv bir yöntem olarak ümit vermektedir fakat bugün genel kullanımda değildir. Görüntüleme İle Derece veya Prognoz Ön Görüsü Radyografiler veya BT genelde bir kemik lezyonun biyolojik aktivitesini belirlemede en iyi değerlendirmeyi sağlar. Kemik içi lezyonun geniş geçiş zonu ile permeatif yapısı ve periost reaksiyonun (agresif veya agresif olmayan) yapısı MR’a göre radyografi/BT ile daha iyi değerlendirilir. Öte yandan, MR tümör derecesini belirleyen yumuşak doku kitlesini nekrozu ve diğer kompartmanlara uzanımı ile en iyi şekilde gösterir. F 18 FDG, PET/BT sonuçları özellikle Ewing sarkom, osteosarkom gibi FDG tutan lezyonlarda ümit vericidir. Yüksek lezyon standart tutulum (uptake) değeri (SUV) ve spatial heterojenite hastanın kötü gidişini gösterebilir. Ancak, bir çok benign lezyonun da artmış FDG tutulumu gösterdiği unutulmamalıdır. Kemik tümörünün histolojik tipini belirleme Kemik tümörünün histolojik tipini belirlenmede değerlendirmede kullanılan perçok parametre vardır. Bunlar: • Tümör matriksi: osteoid, kondroid üretimi ve/ veya distrofik kalsifikasyon • Yassı veya tübüler kemikte, aksiyel ve apendiküller iskelette veya özel bir kemikte (tibya ve mandibula gibi) yerleşim • Epifiz, metafiz veya diyafizde yerleşim • Transvers planda yerleşim (santral, ekzantrik, kortikal veya yüzey) • Monoostotik veya poliostotik lezyon • Hastanın yaşı • MR sinyal özellikleri Bu parametrelerin kullanılması ile lezyonun agresif veya nonagresif olup, olmadığını belirlenmesi genellikle doğru histotolojik tanı ile sonlanır veya en azından ayırıcı tanı listesi daha sınırlıdır. Benign ve Malign Kemik Tümörlerinin Ayırımı Malignite ön görüsü oluşturan pekçok radyografik parametre vardır. Bunlar: • Permeatif (nonjeografik) pattern • Normal ve anormal kemik arasında geniş geçiş zonu • Sklerotik sınır yokluğu (veya kesinti) • Agresif periost reaksiyonu • Yumuşak doku kitlesi ile birlikte kortikal harabiyet Unutlamaması gereken bazı malign lezyonların radyografide benign veya nonagresif görüntüye sahip olabileceğidir. Telenjiektatik osteosarkom genellikle geniş sklerotik sınır ile birlikte jeografik görünüme sahiptir. Kondrosarkom genellikle başlangıçta düşük derecelidir ve sklerotik sınırlı ve dar geçiş zonuna sahiptir ve bazen endosteal kalınlaşma gösterir. Bu sık lezyon bazen yanlış tanınabilir ve hasta için kötü sonuçlara yol açar. Buna karşılık bazı benign lezyonlar büyük oranda agresif veya malign görünüme sahip olabilir. Bu lezyonlar Langerhans hücreli histiyositoz, dev hücreli tümör, osteoblastom, anevrizmal kemik kisti ve osteomiyelittir. Bu lezyonların malign olarak yanlış tanısı hastaya gereksiz strese ve bazen de gereksiz tedaviye neden olabilir. MR malignite ön görüsünde oldukça yüksek değerdedir. Tümör içinde fokal normal kemik iliği sinyalinin göz- Kemik Tümörlerinin Evrelemesi AJCC malign kemik tümörlerinin evrelemesi(stage) için en sık kullanılan sistemdir. Tümör büyüklüğü (T) prognoz ile orta derecede ilintilidir, evre I ve II nin “A” ve “B” alt evrelerine ayrılır. MR tümör boyutunu değerlendirmesi için gereklidir. Özellikle permiatif lezyonlarda radyografilerde tümör boyutu belirlemesi doğru yapılmaz. Lezyonun histolojik derecesi (Grade) evre I ve evre II arasındaki lezyon farklılığını tanımlar. Lezyonun doğru histolojik derecelenmesinin yapılması büyük ölçüde görüntüleme ile ilişkilidir; kontrast kullanılmış MR lezyo- 2 2