Yumuşak Doku Tümörlerine Giriş Yumuşak Doku Tümörleri: Giriş ve Genel Bakış la Enneking evreleme sistemi). Bu evreleme sistemi tümörün köken aldığı kompartmanla sınırlı olup olmadığını dikkate alır ve onkolojik ortopedistler arasında yaygın olarak kullanılır. Bu evreleme cerrahi planlama için yararlı olmasına rağmen, sağkalım tahmini olarak yararlılığı kanıtlanmamıştır. Sadece iki histolojik derece (düşük veya yüksek) kullanılır. Bu evreleme sistemi tümör boyutu, tümör yeri veya nodal tutulumu dikkate almaz. Evre Ia düşük dereceli ve intrakompartmantaldir. Evre Ib düşük dereceli ve ekstrakompartmantaldir. Evre IIa yüksek dereceli ve intrakompartmantaldir. Evre IIb yüksek dereceli ve ekstrakompartmantaldir. Evre IIIa düşük veya yüksek dereceli olup, intrakompartmantaldir ancak metastaz vardır. Evre IIIb düşük veya yüksek dereceli olup, ekstrakompartmantaldir ve metastaz vardır. Rabdomiyosarkomun ayrı bir evreleme sistemi vardır. En yaygın kullanılan evreleme sistemi eskiden Rabdomiyosarkom Çalışma Grubu olarak bilinen Çocuk Onkoloji Grubu’nun Yumuşak Doku Sarkomu Komitesi’nin sistemidir. Bu evreleme sisteminde hastalar temel olarak dört klinik gruba ayrılmaktadır: tam rezeksiyon ya da değişik derecelerde kısmi rezeksiyon, tümörün köken aldığı kas veya organ dışında uzanımı, nodal tutulum ve uzak metastaz. Daha iyi sonuçlar yavaş büyüyen sarkomlar ve tanıdan itibaren uzun hastalıksız dönemler geçirenlerde elde edilir. Yaygın tutulumla birlikte olan evre IV hastalıkta, palyatif cerrahi, kemoterapi ve/veya radyoterapi düşünülebilir. Lokal kontrol veya ağrı azaltımı radyofrekans ablasyon, kriyoablasyon veya embolizasyon ile sağlanabilir. Diğer tedaviler destekleyicidir. Önemli Tedavi Engelleri Komşu yumuşak dokular veya kompartmanlar perkütan biyopsi ya da başlangıçta yapılan subtotal rezeksiyon nedeniyle kontamine olabilir. Bilinen kontaminasyon veya ameliyat sonrası mikroskobik sınırlarda tümör devamlılığı tümör yatağının tümüyle yeniden eksizyonunu gerektirir. Retroperitoneal bölgeyi kapsayan sarkomlar tam rezeksiyon için teknik açıdan en zor tümörlerdir. Tedavi komplikasyonlara da neden olabilir. Baş ve boyun tümörlerinin tedavisi katarakta, diş anomalilerine ya da çocuklarda büyüme ve zihinsel gelişimde gecikmeye neden olabilir. Karın içi ve retroperitoneal tümörlerin tedavisi barsak tıkanıklıklarına neden olabilir. Ekstremitelere uygulanan adjuvan radyoterapi, osteonekroza, osteokondromlara ve osteite yol açabilir. Tüm primer tümör bölgelerinin ikincil malignite riski artmıştır. Biyopside Dikkate Alınacaklar Bilgisayarlı tomografi ve ultrason perkütan biyopsiye rehberlik için en iyi görüntüleme yöntemleridir. BT kompartmantal anatomiyi mükemmel gösterir. Bu tümörün komşu bölgelere iyatrojenik yayılmasını önlemede yardımcı olur. Kullanıcının kitlenin kesin yeri konusunda şüphesi varsa ultrason ile doku kompartmanlarının sınırlarını değerlendirmek zor olabilir. Hem BT hem de ultrason nekroz alanlarından kaçınarak lezyonun canlı tümör bölgeleri içeren en uygun bölümüne biyopsi yönlendirmesinde yardımcı olabilir. Canlı tümör bölgeleri BT’de kontrastlanır ya da renkli Doppler ultrasonografide kanlanma artışı görülür. İdeal olarak, onkolojik cerraha biyopsiden önce danışma biyopsi trasesinin gelecekte ihtiyaç duyulacak herhangi bir cerrahi yaklaşım yönünden sorun çıkarmasını engeller. Biyopsinin birincil hedefinin zarar vermemek ve ikinci hedefinin de tanısal malzeme sağlamak olduğu hatırlanmalıdır. İyi planlanmamış biyopsi hasta için tehlikeli olabilir. Yumuşak Doku Sarkomunda Takip Yumuşak doku sarkomlarında tedavi sonrası izlem karmaşıktır ve çeşitli değişkenlere bağlıdır. Önemli olan ilk eksizyondaki başarıdır (temiz, geniş cerrahi sınırların sağlanıp sağlanamaması). Metastaz riski tümör türüne bağlı olarak değişkendir. Örneğin, leiomiyosarkom ve malign periferik sinir kılıfı tümörlerinde diğer yumuşak doku sarkomlarına göre daha fazla metastaz riski vardır. Metastaz riski tümör boyutuna da bağlıdır ve 5 cm’den büyük tümörler daha fazla risk taşır. Yüksek tümör histolojik derecesi de daha fazla metastaz riski oluşturur. Son olarak, bireysel tedavi alışkanlıkları hasta izlemini değiştirebilir. Düşük riskli hastada genel izlem tedaviden sonraki ilk iki yıl boyunca her 6 ayda bir rezeksiyon bölgesi için MR ve akciğer BT şeklindedir. Bundan sonra, hasta operasyon bölgesine yönelik yıllık MR ve akciğer BT ile izlenir. On yıldan sonra nüks nadirdir ve izlemin bırakılması düşünülebilir. Yüksek riskli hastalarda ömür boyu izlem yapılır. Rezeksiyon sonrası ilk iki yıl boyunca her 3 ayda bir operasyon bölgesine MR ve akciğer BT yapılmaldır. Daha sonraki 3 yıl boyunca, 6 ayda bir operasyon bölgesine MR ve akciğer BT yapılır. Yumuşak Doku Sarkomu için Tedavi Seçenekleri Bir yumuşak doku sarkomu için seçilen nihai tedavi bireysel tümör özelliklerine ve tedavi olanaklarına göre belirgin değişiklik gösterebilir. Lokalize hastalıkta cerrahi eksizyon tedavinin temelidir. Seçilen cerrahi türü hem sağkalım olasılığını en üst düzeye çıkarmak hem de ekstremite fonksiyonu korumak dengesine dayanır. Ekstremite koruyucu cerrahi genellikle tercih edilir. Amputasyonlar çok büyük tümörlerde, geniş damar-sinir tutulum durumunda ve işlevsiz ekstremitelerde yapılmaktadır. Kemoterapi ve/veya radyoterapi, tümör büyüklüğü, türü, yeri ve yayılımına göre uygulanır. Radyoterapi, özellikle lokal nüks oranının azaltılmasında yararlıdır. Kemoterapi rabdomiyosarkom gibi yüksek yanıt oranı bilinen tümör türleri için önemlidir. Kemoterapi ayrıca metastaz riski yüksek hastalarda düşünülebilir. Sınırlı organ tutulumu ile birlikteki evre IV hastalıkta metastazların cerrahi olarak çıkarılması kabul edilebilir. Yumuşak Doku Tümörü Raporlamada Kontrol Listesi Olası malign bir yumuşak doku tümörünün görüntüleme bulgularını bildirirken şu özellikler tanımlamada yardımcıdır: Maksimum tümör boyutu (3 plan ölçüm idealdir), ilgili vücut bölümü ve ilgili anatomik kompartman, bilinen bir anatomik referansa göre kraniokaudal yerleşim, yüzeysel fasya ile ilişkisi ya da fasya tutulumu, damar-sinir paketi invazyonu, kemik invazyonu veya periost reaksiyonu, tümör tipini düşündüren herhangi 3 3