METABOLİK KEMİK HASTALIĞINA GİRİŞ Metabolik Kemik Hastalığı: Giriş ve Genel Bakış der osteoporoz ile, azalmış kemik kantitesi kemik kalitesindeki değişiklikler ile birlikte olabilir. Hiperparatiroidizm (HPTH) klasik kemik rezorbsiyon hastalığıdır. Aşırı yüksek PTH seviyesi primer HPTH’de gereğinden fazla kemik rezorbsiyonu ile sonlanır. Sekonder HPTH’de vücut kemik kalsiyumdan fedakarlık ederek serum kalsiyumunu yerine koymaya çalışır. Fokal kemik rezorbsiyonlarına ek olarak bu hastalık ile birlikte kemik miktarında genel bir azalmada görülecektir (sekonder osteoporoz). Osteomalazi normal kemik oluşumundaki yetmezliğe bağlı gelişen anormal kemik kalite bozukluğu hastalığıdır. Altta yatan neden D vitamini yetersizliğidir ve bu yeterli mineralize osteoid oluşmaması ile sonlanır ve kemik yumuşar. Kemiğin tümünde genel kantite azalması ile birliktedir (sekonder osteoporoz). Renal osteodistrofi gibi durumlar kemik rezorbsiyonunu ve oluşumunun her ikisi de etkiler. Böbrek parankim hastalığı 1,25 hidroksikolekalsiferol (aktif vitamin D3) oluşumunu bozar. Ayrıca, aşırı PO43- atılımının yetersizliğine sekonder hiperfosfatemi aktif D vitamin oluşumunu baskılar, bu durum osteomalazi ile sonuçlanır. Aktif Vitamin D3 düşük seviyeleri hipokalsemiye yol açar ki bu durum daha ilerde Ca2+‘nin aşırı miktarda PO43ile bağlanması ile daha da kötüleşir. Hipokalsemi, hiperfosfatemi ve düşük 1,25 dihidrokolekalsiferol seviyeleri PTH üretiminin artışı ile sonuçlanır ki bu durum renal osteodistrofinin HPTH kısmını oluşturur. Bu durumda yeni kemik oluşumunun altta yatan nedeni açık değildir. Osteoblast uyarılması ve kemik rezorbsiyonunu inhibe eden artmış kalsitonin öne sürülen mekanizmalardır. Büyüme hormonu normal kemik gelişimi için gereklidir. Çocukta büyüme hormonu yokluğu geçikmiş iskelet oluşumu ile sonlanır ve ayrıca kemik gelişimi yavaştır. Bu hormonun fazlalığı aşırı kemik oluşumuna neden olur ki bu akromegaliyi oluşturur. bireysel ölçüm hataları standartlara bağlanmalıdır. Bu özellikle takip çalışmalarında önemlidir. En az iki alan ölçümlenmelidir. Tipik olarak ön arka omurga ve dominant kalça yapılır. Dominant olmayan kalça ölçümleri ilave bilgi olarak eklenir. Ön kol ek ölçüm alanıdır. Nondominant ön kol ölçümü kalçalar ölçülemediği durumda, morbid obez hastalar ve kuşkulu HPTH hastalarında yapılmalıdır, Optimal yorum sadece T skoru ve Z skoru yorumlamadan daha fazlasını gerektirir. Görüntüler uygun pozisyon ve yanıltıcı faktörler ve artefaktlar açısından yorumlanmalıdır. İdeal olarak her lomber vertebra ölçümü diğer vertebranın bir standart sapmasında kalmalıdır. Uygun görüntüleme alanı kullanılmalıdır ve günümüzdeki önerileri izlemelidir. Bugün önerilen ölçüm lomber vertebrada ön arka L1-L4 ve total femur ve femur boyun ölçümüdür. Eğer ön kol ölçülür ise distal 1/3 radyus ölçümü rapor edilmelidir. Hastanın yaşı ve cinsiyeti uygun standart referansların kullanılması için bilinmelidir. Çocuk hastalarda yalnızca Z skor rapor edilmelidir ve osteoporoz ve osteopeni terimleri kullanılmamalıdır. Erkek hastalarda osteoporoz yalnızca BMD ölçümleri ile tanımlanmamalıdır. Takip taramaları yapıldığında yalnızca aynı makinada yapılan ölçümler karşılaştırılmalıdır. Patoloji Temelli Görüntüleme Kemik çok iyi düzenlenmiş bir organdır. Dens dış kabuk, korteks veya kompakt kemik ve gözenekli internal trabeküler ağın birleşiminden oluşur. Kortikal kemik oranı trabeküler kemiğe göre daha yüksek olan kemikler daha serttir. Farklı durumlar kortikal ve trabeküler kemiği farklı şekilde etkileyerek kemik dayanıklılığı için değişiklikler oluştururlar. Birçok metabolik kemik hastalığında temel kas iskelet morbiditesi kırıktan kaynaklanmakla birlikte, değişken morbidite olacaktır. Yüksek kortikal/ trabeküler kemik oranı olan kemikler femur radyus ve ulnadır. Vertebra daha düşük kortikal/ trabeküler kemik oranına sahiptir ve bu yüzden femura göre daha çok travma ve kırık olma ihtimali vardır. Büyüme plağı oldukça yüksek yeni kemik oluşum alanıdır ve normal kemik oluşumunu değiştirecek faktörlere karşı çok açıktır. Epifizler ve apofizler içindeki enkondral osifikasyon daha az etkilenir. Altta yatan farklı mekanizmalar sık görülen radyolojik değişiklikler olan genişleme, kenar düzensizlği, çanaklaşma ve püskülcüklenmeye yol açar. Osteomalazide hipertrofik zonun normal, oldukça organize yapısı kıkırdağın mineralizasyonundaki yetmezlik ile kesintiye uğrar. Daha sonra bu mineralize olmayan kıkırdak birikir. Hiperparatiroidizmde kemik rezorbsiyonu, geçiş alanında düzensizlik yaratarak büyüme plağının metafizer kenarında ve ayrıca epifiz ve apofizlerinde çevresinde oluşur. Görüntüleme Protokolleri Radyografiler ve BT kemiğin devamlılığı ve yapısını değerlendirmek amaçlandığında seçileçek yöntemlerdir. Çift enerji X-ray absorbsiyometri (DEXA) ve kantitatif BT kemiğin tümünün değerlendirilmesi için yöntemlerdir. Kemik sintigrafisi metabolik kemik hastalıklarının değerlendirilmesi için primer yöntem olarak kullanılmaz; buna karşılık metabolik kemik hastalığı kemikte bazı dramatik değişiklikler oluşturabilir. MR da primer görüntüleme yöntemi değildir. Hiperparatiroizmin brown tümörleri gibi sekonder değişikliklerinin değerlendirilmesinde yararlı olabilir. MR ayrıca yetmezlik kırığı gibi kötü kemik kalitesine bağlı komplikasyonların değerlendirilmesinde yararlıdır. DEXA tarama DEXA taramalar kemik mineral yoğunluğu (BMD) ve dolayısıyla kemik miktarını ölçmek için en yaygın kullanılan yöntemlerdir. DEXA taramalar kemik kalitesini değerlendirmez. DEXA için standartlar ve yorumlama için sertifikasyon uluslararası klinik dansitometre derneği tarafından kurala bağlanmıştır ve onların web sayfalarından bulunabilir. Uygun tarama tekniği dikkat gerektirir. Hasta pozisyonu önemlidir ve her bir üreticiye özeldir. Her vücut bölgesinde her bir teknisyen için Seçilmiş Kaynaklar 1. Binkovitz LA et al: Pediatric DXA: technique, interpretation and clinical applications. Pediatr Radiol 38 Suppl 2:S227-39,2008 Christiansen P: The skeleton in primary hyperparathyroidsm: a review focusing on bone remodeling, structure, mass, and fracture. APMIS Suppl. (102):1-52, 2001 International Society for Clinical Densitometry. www. ISCD.org 2. 3. 11 3