ORAK HÜCRELİ ANEMİ Kas İskelet Tutulumu Gösteren Sistemik Hastalıklar: Genel TERMİNOLOJİ Kısaltmalar • Orak hücreli anemi (OHA) Tanımlar • Homozigot HbSS (otozomal resesif) kalıtımsal hemoglobinopati ο Kas iskelet sistem görüntüleme bulguları süreçlerin biri veya ikisini yansıtır Kronik hemolitik anemi Düşük oksijen basıncına maruz bırakıldığı zaman kırmızı kan hücrelerinde oraklaşma ile mikrovasküler oklüzyon • Heteozigot: HbSA (orak hücre karakteri (trait)), HbSC (az ağırlıkta) “Fırça” görünümü OHA anemide talesemiye göre daha az yaygın veya gizli Mandibula kaba trabekülasyon gösterebilir • Enfeksiyon: %18 osteomiyelit, %7 septik artrit gelişir ο Periost reaksiyonu ο Yağ planlarında bulanıklaşma/obliterasyon ο Permeatif kemik değişiklikleri • Büyüme anormallikleri: prematür epifizer kapanma (büyüme farklılığı), konik epifizler • Splenik otoinfarkt ο Splenik gölge sol posterior üst kadran barsak gazı ile yer değiştirmiş küçük dalak kalsifiye olabilir MR Bulguları • Kemik infarktı ο Akut: T1A da düşük sinyalli fokal alanlar ve T2A’da yüksek sinyal intensitesi (ödem), gizli olabilir Yağ baskılı T1 akut infarkt bölgesinde sıklıkla fokal çok yüksek sinyal intensite görülür – Sekestre eritrositlere ait, akut infarkt vs. enfeksyon için ayırıcı sekans olabilir T1 K+: ince lineer halka şeklinde parlaklaşma ο Kronik: klasik serpijinöz paternle birlikte yamalı veya fokal olabilir T1A MR: kırmızı iliği çevreleyen serpijinöz çok düşük sinyal paterni T2A MR: çevreleyen serpijinöz yüksek sinyal, sıklıkla yüksek ve düşük sinyalli çift çizgi görünümü • Osteonekroz ο Başlangıçta kemik iliği ödemi ile görünebilir ο Sonraki görünümü T1A MR: ağırlık taşıyan alanlarda düşük sinyal T2A MR: kemiğin ağırlık taşıyan bölgelerindeki nekroz alanlarının etrafında serpijinöz çift dansite (düşük ve yüksek sinyal) halka Subkondral kırık ve düzleşme gelişimi • İlik repopülasyonu ο T1A MR: düşük sinyalli kırmızı ilik (kas veya diske göre hipo veya izointens) yağlı iliğin yerine geçer, fokal veya yamalı sarı ilik kalabilir ο T2A MR: kırmızı iliğin düşük sinyali kalır, kasa göre hafifçe hiperintens ο Gradiyent eko: repopülasyon alanları kronik transfüzyonlara bağlı hemosiderin birikimlerine sekonder parlayabilir ο Karşı faz görüntüler: repopulasyon alanlarında düşük sinyal intensitesi > bölgenin %20’sinde ilikte yağ olması ο Repopüle ilikte sadece %10’u kontrast tutar ο Repopulasyon paterni tüm ilik repopulasyonu, rekonversiyonu veya stimülasyonu nedeniyledir Aksiyel, distal apendiküler iskeleti Uzun tubuler kemikler: metafizler, diyafizleri ve epifizleri • Osteomiyelit ο T1A: konfluen düşük sinyal, kırmızı iliğin hiperplazisinin düşük sinyalinden ayırtedilemeyebilir ο Sıvıya - duyarlı sekanslar: yüksek sinyal intensitesi, komşu yumuşak doku ödemi, sellülit veya abse ο T1 K+: iliğin jeografik, kalın, irregüler rim şeklinde kontrast parlaklaşması, komşu yumuşak doku reaksiyonu veya absesi GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tanısal ipucu ο Yaygın yamalı kemik dansitesi, kronik difüz kemik infarktlarının yansıması ο Osteonekroz (ON), özellikle femur başında, humerus başında veya vertebra korpusunda ο Görüntüleme ile ilişkili diğer bulgular Göğüs: kardiyomegali, pulmoner infarkt Abdomen: safra taşı, dalak yokluğu (otosplenektomi ile splenik infarkt) • Yerleşim ο İnfarktlar herhangi bir kemiği tutabilir Uzun kemikler: femur %96, humerus %48 El ve ayağın küçük tubuler kemikleri: %20-50 Omurga: %43-70, kafatası: %25 ο Osteonekroz: femur başı > humerus başı > vertebra korpusları > diğer yerler Radyografik Bulgular • Kemik infarktı ο Uzun kemikler Akut: normal; nadir lizis veya periost reaksiyonu Subakut/kronik, fokal: serpijinöz kalsifikasyon Kronik, difüz: yamalı difüz skleroz Bazen periost reaksiyonu ile birlikte ο El ve ayakların tubuler kemikleri (daktilit) Başlangıçta periost reaksiyonu Daha sonra yamalı skleroz Osteonekroz (35 yaşındaki hastaların %50’si) ο Femor ve humerus başları: başlangıçta, merkezi artmış dansite Ağırlık taşıyan kısım: anterosuperior baş Subkondral lusent kırık hattı, ağırlık taşıyan kısımda kortekse paralel Yassılaşma, karışık litik ve sklerotik dansite ο Vertebra korpusu: başlangıçta plato altında skleroz Plato santralinde kollaps, bikonkav paternde ya da daha keskin ‘H’ şekli • İlik repopulasyonu ο Yaygın olmayan radyografik bulgular veya anemi ciddi değilse sıklıkla fark edilemeyecek kadar silik bulgular ο Kafatası kalvaryumda incelme ile diploe mesafesinde ılımlı genişleme gösterir 6 11