Yumuşak Doku Tümörlerine Giriş Yumuşak Doku Tümörleri: Giriş ve Genel Bakış Giriş Yumuşak doku kitleleri çok yaygındır ve olağanüstü çok sayıda olası etiyolojiye sahiptirler. Dünya Sağlık Örgütü yumuşak doku tümörlerinin dokuz farklı kategorisini tanımlamıştır. Her kategori kendi içinde, benign, intermediate (lokal agresif) ve malign tiplere ayrılır. Kategoriler aşağıdaki gibidir: • Yağ dokusu tümörleri • Fibroblastik/miyofibroblastik tümörler • Fibrohistiyositik tümörler, • Düz kas tümörleri • Perisitik (perivasküler) tümörler • Çizgili kas tümörleri • Vasküler tümörler • Kıkırdak-kemik tümörleri • Belirsiz farklılaşması olan tümörler Malign yumuşak doku tümörleri (sarkomlar) nispeten nadirdir, tüm malignitelerin %1’den azını temsil ederler. Yumuşak doku sarkomları yüksek ölüm oranları ile ilişkilidir. Dünya Sağlık Örgütü’nce tanımlanan ellinin üstünde farklı yumuşak doku sarkomu alt tipi vardır. Erişkinlerde en yaygın yumuşak doku sarkomları liposarkom, leiomiyosarkom ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomdur. Dünya Sağlık Örgütü nörojenik tümörleri ile cilt ve cilt eklerine ait tümörleri yumuşak doku tümörlerinden ayrı olarak sınıflandırır. Tümöral nedenlerle oluşan çok sayıda yumuşak doku kitlesine ek olarak, tümör dışı nedenli de çok sayıda yumuşak doku kitlesi vardır. Bu tümör benzeri durumlar yumuşak doku tümör “taklitleri” olarak ilgili bölümlerde gözden geçirilecektir. Bu bölümler enfeksiyon/enflamasyon, vasküler, kristal hastalıkları ve diğer nedenlerle oluşanlar şeklinde ayrılmıştır. nin kısa eksen çapı 1 cm’den büyük ise ve hiluslarındaki yağlı alan kaybolmuş ise metastatik tutulum yönünden şüpheli olarak kabul edilirler. PET/BT malign lenf bezlerinde artmış F18 FDG tutulumunu gösterir. Yumuşak doku sarkomlarında nodal tutulum nadir olduğundan, lenf bezi tutulumu varlığında uzak metastaz araştırılması için daha fazla inceleme yapılmalıdır. Uzak metastazlar çoğunlukla akciğerleredir. Miksoid liposarkomun diğer yumuşak dokulara metastaz gibi alışılmadık bir eğilimi vardır. Retroperitoneal sarkomlarda karaciğere metastaz sıklığında artış vardır. Uzak metastaz varlığı evre IV hastalığa karşılık gelir. Bu evrede ortalama %10-20 arası 5 yıllık sağ kalım oranı vardır. Yumuşak Doku Tümörlerinde Histolojik Tip Tahmini Yumuşak doku tümörlerinin çoğu, hem T1 ağırlıklı (A) hem de sıvıya duyarlı MR sekanslarında nonspesifik, heterojen sinyal intensite özelliğindedir. Bazı doku sinyal türleri özgün bir tümör tipi belirtmek için yardımcı olabilir. Adipöz tümörler T1 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyal özelliğindeki yağ dokusunu içerir ve yağ baskılı (yb) sekanslarda da bu yağlı alanlar düşük sinyalli olarak görülür. Fibroblastik tümörler hem T1 ağırlıklı hem de sıvı duyarlı MR sekanslarında sıklıkla ara sinyal intensitesinde ya da düşük sinyal intensitesinde alanlar içerir. Fibrohistiyositik tümörler sıklıkla heterojen sinyal intensite özelliği gösterir. Tipik bir yerde kitlenin varlığı da özgün bir tanı önermede yardımcı olabilir. Bu tipik konumlar şunlardır: plantar fasya (plantar fibromatozis), ikinci veya üçüncü intermetatarsal alan (Morton nöroma), tırnak yatağı (glomus tümörü), skapulanın ucu ile göğüs duvarı arasındaki bölge (elastofibroma), gastroknemiyusun medyal başı ile semimembranosus tendon arası (popliteal sinoviyal kist “Baker kisti”). Seçilen Kaynaklarda listelenen birçok seçkin kitap ve derlemeler, tablo, resim ve akış şemaları yumuşak doku lezyonlarının geniş ayırıcı tanısını sınırlamada yardımcı olabilir. Benign Yumuşak Doku Tümörlerini Malign Olanlardan Ayırdetmek Birçok yumuşak doku kitlesinde sadece görüntülemeye dayanarak benign ya da malign şeklinde ayırım yapmak oldukça zordur. Bazı yumuşak doku sarkomları iyi sınırlı, düzgün kenarlı ve homojen sinyal yoğunluğu ile aldatıcı bir görünüme sahip olabilir. Eğer bir lezyon belirli bir benign oluşum için karakteristik değilse potansiyel olarak malign bir kitle olarak kabul edilmelidir. En büyük boyutu 5 cm’den fazla olan yüzeysel yumuşak doku kitlelerinin %10 oranında sarkom olma olasılığı vardır. Yumuşak Doku Sarkomu Evrelemesi Yumuşak doku sarkomları için iki ana evreleme sistemi vardır. En yaygın kullanılan evreleme sistemi Amerikan Kanser Ortak Komitesi (AJCC) evreleme sistemidir. Yedinci sürümü 2010 yılında yayımlanmıştır. Evreleme, histolojik dereceleme (3-derece sistemi), primer tümör boyutu ve derinliği, nodal metastaz ve uzak metastaz varlığına dayanmaktadır Bu evreleme sisteminde tümörün bulunduğu anatomik bölge ya da tümörün ilgili kompartman dışında uzanımı dikkate alınmaz. Birçok yumuşak doku tümörü AJCC evreleme sistemine dahil değildir. Bunlar: Ekstraskeletal osteosarkom, ekstraskeletal Ewing sarkomu, anjiyosarkom, dermatofibrosarkom protuberans, ekstraskeletal kondrosarkom, Kaposi sarkomu, rabdomiyosarkom, desmoid tümör, mezotelyoma, infantil fibrosarkom, enflamatuvar miyofibroblastik tümör ve stromal gastrointestinal tümör’dür. Bu evreleme sistemi dura materden, beyinden, parankimal organlardan veya içi boş organlardan kaynaklanan sarkomlar için de uygulanabilir değildir. Cilt karsinomu ve melanomda tamamen ayrı evreleme sistemleri vardır. Alternatif bir evreleme sistemi Kas-İskelet Tümor Derneği’nin Cerrahi Evreleme Sistemi’dir (diğer adıy- Görüntüleme ile Derece veya Prognoz Tahmini Görüntüleme ile yumuşak doku sarkomunda derece tahmini güvenilir değildir. Büyük, nekrotik ve infiltratif kitle varlığı yüksek dereceli bir lezyonu destekler. Ancak, yüksek dereceli lezyonlar küçük, homojen ve kapsüllü bir görünüme de sahip olabilir. Hastanın prognozu en çok nodal ve uzak metastatik hastalık varlığı ile doğrudan ilişkilidir. Yumuşak doku sarkomunun metastatik yayılım yerleri büyük oranda tümör tipine bağlıdır. Lenf nodu metastazı sıklığının görece az olmasına karşın bazı sarkom alt tipleri lenf bezi metastazı yapmaya yatkındır. Bunlar, rabdomiyosarkom, anjiyosarkom, berrak hücreli sarkom, sinoviyal sarkom ve epiteloid sarkomdur. Nodal metastaz varlığı evre III hastalığı gösterir. Bu evrede ortalama %56 oranında 5 yıllık sağ kalım söz konusudur. BT ve MR’da lenf bezleri- 3 2