AKROOSTEOLİZ Kas İskelet Tutulumu Gösteren Sistemik Hastalıklar: Genel TERMİNOLOJİ Tanımlar • Yaygın özellik olarak distal falankslarda kısalma ile giden süreç grubu GÖRÜNTÜLEME Genel Özellikler • En iyi tanısal ipucu ο Kısa parmaklar ile birlikte osteolizisin değişik çeşitleri Eşlik eden özellikler etiyolojide iyi ipucu sağlar; karakter ve dağılıma dikkat etmek gerekir • Osteolizis farklı şekiller alabilir ο Gizli taft rezorpsiyonu ο Taft harabiyeti ο Mid distal falanksta lusent çizgi, tüm falankslarda kısalma ο Kemik şaftında keskin kesilme ο Kısa, güdük distal falanks, aksi takdirde morfolojik olarak normal • Çeşitli etiyolojilerle birlikte kemik anormallikleri ο Artrit: erozyonlar, osteofitler, periostit, kıkırdak incelmesi ο Başka yerlerde rezorpsiyon: subperiosteal, subligamentöz, subkondral • Yumuşak doku etiyolojide ipucu sağlayabilir ο Distal falanksların yumuşak dokusunda incelme ο Yumuşak dokularda ülserasyonlar ο Yumuşak doku nodülleri ο Kontraktür veya diğer deformiteler ο Yumuşak doku kalsifikasyonu: distrofik, dijital sinir veya damar Hasar yetişkin döneminde olursa, parmak uçlarında rezorpsiyon olur ο Primer ayırıcı özellik: başparmak normal • Yanma ο Osteoliz yumuşak doku defektleriyle birlikte görülür ο Sıklıkla kontraktürler ve yumuşak doku skarları ο Distrofik yumuşak doku kalsifikasyonu olabilir • Akroosteoliz gizliden belirgine kadar değişken şekillerde olabilir • IP (IF) erosiv/prodüktif artrit karışımı, sıklıkla periostit ve ankilozla birlikte Psöriyatik Artrit (PSA) Radyografik Bulgular Vaskülitler • Vaskülitlerin herhangi bir tipi (özellikle Raynaud, Lupus) • Kemik ve yumuşak doku incelmesi • Yumuşak doku ülserasyonu Piknodizostoz • Osteoskleroz, meduller kanalda daralma ο Çok sayıda kırıklar: tubuler kemikler, omurga Ağrıya Konjenital Duyarsızlık/Aldırmazlık • Nöropatik süreçler • Simetrik olmayan eklem harabiyeti • Korneal abrazyonlar, deride skarlar ve yanmalar Lepra • Ağır osteoliz, tüm parmakları içerebilir • Dijital sinir kalsifikasyonu (lineer) eşlik edebilir Multisentrik Retikülohistiyositoz (MR) • Yumuşak doku nodülleri, ağırlıklı olarak IF artriti Mesleki Akroosteoliz • Polivinilklorid (PVC) çalışanları: genellikle falankslarda kısalma ile birlikte lüsent band paterni • Gitar çalanlar: lusent falangeal bant, PVC’ye benzer AYIRICI TANI Hiperparatiroidizm (HPTH) • Parmak uçlarında akroosteoliz HPTH ve renal osteodistrofide sıktır • Subperiosteal, subkondral, trabekular bölgelerde yaygın rezorpsiyon • Yumuşak doku kalsifikasyonu (vasküler, jukstaartiküler, diğer) • Distal yumuşak dokularda incelme ile birlikte parmak uçlarında rezorpsiyon • Globular yumuşak doku kalsifikasyonu önemli bir özelliktir ο Bir hasta cohort araştırmasında yumuşak doku kalsifikasyonu ve osteoliz ağırlığı vitamin D eksikliği ve sekonder HPTH ile ilişkili PATOLOJİ Genel Özellikler • Etiyoloji ο Rezorptif: HPTH, PSS (skleroderma) ο Vasküler: vaskülitler (Raynaud, Lupus), donma, amniyotik bant, meningokoksemi ο Travmatik: amputasyon, yanma, diyabet (nöropatik), ağrıya konjenital duyarsızlık, mesleki, Lesch-Nyhan ο Enflamatuar: PSA, MR ο Enfeksiyöz: lepra, diyabet ο Genetik: Hajdu-Cheney (otozomal dominant), piknodizostoz (otozomal resesif), Lesch-Nyhan (X’e bağlı) Progresif Sistemik Skleroz (PSS) TANISAL KONTROL LİSTESİ Termal Hasar Görüntü Yorumlama Püf Noktaları • Akroosteolizin etiyolojisini belirlemede yardımcı ilişkili bulgular bakmak ο Yumuşak doku değişikliklerinin, kalsifikasyon ve artritik değişikliklerin varlığı ve dağılımı • Donma ο Çocuklarda donma: vazokonstrüksiyondan dolayı epifizler en büyük riske sahip Fizlerde hasarlanma ile, epifizler erken kapanır Sonuçta yumuşak dokunun normal şekliyle birlikte kısa, güdük distal falankslar ο Erişkinlerde donma Hasar çocukluk çağında görülürse distal falankslarda orantısız kısalık olur SEÇİLMİŞ KAYNAKLAR 1. Braun-Moscovici Y et al: Vitamine D, parathyroid hormone, and acroosteolysis in systemic sclerosis. J Rheumatol. 35(11):2201-5, 2008 6 7