ARTROGRİPOZLAR Konjenital ve Gelişimsel Anomaliler: Genel Anahtar Noktalar Terminoloji • Tanım: Ortak özelliği fikse eklem kontraktürlerini içeren heterojen bir grup hastalıktır ο Kalça çıkığı • Diz ο Ekstansiyon kontraktürü ο Yukarı ve laterale sublukse patella • Ayak: Clubfoot ο Ekinus, ön ayak varus, arka ayak varus Görüntüleme • Yerleşim: Vertebra, alt ekstremite >üst ekstremite • Omurga: Uzun C şeklinde nörojenik skolyoz • Kol ve bacaklar ο İnce tübüler kemikler ο Gelişmemiş kaslar • Eklemler ο Göreceli olarak dens ο Dansite yüksekliği normal kas dokusunun az olmasından kaynaklanır ο Dansite normal kas dokusunun azalmasına bağlı artmış görünüm verir • Pelvis ο Ağırlık taşımaması nedeniyle hipoplastik ο Sabit kalça eklemi deformitesi Patoloji • Çok nedenli (genellikle nöropatik) • İntrauterin dönemde hareketsizlik (fetal akinezi) ο fikse hale gelen eklem kontraktürleri ο kaslar normal gelişmez • Genellikle genetik değil (%30’u genetik) Klinik • 1/3000 canlı doğum • Doğumda anomali vardır, ilerlemez • Agresif tedavi çoğu olgunun yatağa bağımlı olmamasını sağlar (Sol) AP radyografi C-şekilli uzun nörojenik skolyozu göstermektedir. Toraks boyutu ile kıyaslandığında pelvisin hipoplazik olması olgunun yürüyemediğinin kanıtıdır. (Sağ) Aynı hastanın AP grafisinde abduksiyonda sabitlenmiş sağ kalça ve sol kalçada kronik çıkık . Kalça eklem kapsülleri göreceli olarak denstir. Bu olguda olduğu gibi fikse nörojenik skolyoz sıktır ancak spesifik değildir. Clubfoot deformitesi gibi kalça kontraktürleri ve ç›k›klar› da sıktır. 4 2 (Sol) Aynı hastanın AP radyografisinde Clubfoot deformitesi gösterilmektedir. Ayağın hem arka kısmında hem de ön kısmında varus deformitesi izlenmektedir . Ekinus deformitesi lateral grafiyle doğrulandı (burada gösterilmedi). Anomali bilateraldi. (Sağ) Farklı bir hastanın lateral diz grafisinde fikse kontraktür gösterilmektedir. Göreceli dens eklem kapsülüne dikkat ediniz . Bu bir sıvı değildir, kas yokluğuna bağlı kapsülün kıkırdak ve fibröz dokusunun göreceli yüksek dansitesini temsil eder. Bu bulgu artrogripozis için oldukça özgündür.