background image
larda ayr>ca hepatosplenomegali ve lenfadenopati de olabilir. Sistemik bafllang>çl> artritte
di¤er formlardan farkl> olarak erkek:kad>n oran> yaklafl>k olarak 1:1'dir. Genelde bu var-
yantta oküler hastal>k görülmez.
Bu s>n>flama, kategoriler aras>nda yer alan pek çok alt grubu göstermede yeterli bulun-
mamaktad>r. Son günlerde çocukluk ça¤> idiyopatik artritlerinin s>n>fland>rmas> için öne-
rilen ölçüt hastal>klar>n etyolojik mekanizma, prognoz ve tedaviye cevaba göre tan>mlan-
mas>na imkan tan>yacakt>r. Bu yeni s>n>flama sistemi sistemik artrit, poliartrit, pausiartrit,
psöriyatik artrit ve entezite ba¤l> artriti (son kategori spondiloartropatileri içerir) kapsar.
Her kategorinin ANA pozitifli¤i ve üveit varl>¤> gibi de¤iflik alt kategorileri vard>r. Gene
de bu yaklafl>ma dair evrensel bir mutabakat olamad>¤> için halen de¤iflik s>n>flama sis-
temleri kullan>mdad>r. Bu yüzden en az>ndan flimdilik, eski s>n>flama sistemi pediyatrik
romatoloji ve oftalmoloji aras>nda ba¤lant> noktas> olmaya devam etmektedir, çünkü üve-
it takip ve tedavi k>lavuzlar> halen klasik s>n>flamaya dayanmaktad>r.
Sistemik Lupus Eritematozus
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) genellikle prototipik bir otoimmün hastal>k olarak kabul
edilmektedir. SLE'un sebebi bilinmemektedir ancak otoimmün hastal>klardaki ailevi yat-
k>nl>k ve HLA DR2 ve DR3 birlikteli¤i genetik yatk>nl>¤> desteklemektedir. Patojenik ola-
rak SLE, B-hücre hiperaktivitesi, poliklonal B-hücre aktivasyonu, hipergamaglobünemi ve
antikor pleatoresi ile karakterizedir. Bu antikorlar, antinükleer antikorlar, DNA'ya karfl>
antikorlar ve sitoplazmik komponentlere karfl> olan antikorlard>r. SLE klasik olarak im-
mün komplekslerin enflamatuar cevap ve doku hasar>n> uyard>klar> bir immün kompleks
hastal>¤> olarak kabul edilir.
Özellikle 20'li ve 30'lu yafllar>ndaki kad>nlar> erkeklerden daha s>k tutar. SLE hastala-
r> hemen hemen tüm organlar> tutabilecek pek çok semptom ve enflamasyona adayd>rlar.
Çoklu organ tutulumu tipik olmakla birlikte hastalar nefrit ve sitopeni gibi tek organ tu-
tulumuyla da gelebilirler. Malar döküntü olarak da bilinen cilt hastal>¤>, hastalar>n yakla-
fl>k %70-80'inde görülür ve burun ve yanaklarda oluflan kelebek fleklindeki döküntüyle
karakterizedir. Di¤er cilt belirtileri, diskoid lezyonlar, cilt ülserleri ve k>ym>k hemoraji gi-
bi vaskülitik cilt lezyonlar>, purpurik cilt lezyonlar> ve alopesidir. Mukoza lezyonlar>, ka-
rakteristik a¤r>s>z oral ülserlerdir ve hastalar>n %30 ila 40'>nda oluflur. SLE hastalar>n>n ço-
¤unda fotosensitivite görülür.
SLE hastalar>n>n %80-85'inde hastal>¤>n bir döneminde artiküler hastal>k poliartralji
veya deformasyon oluflturmayan gezici poliartrit olarak geliflir. Hastalar>n %80'inden ço-
¤unda sistemik belirtiler ­halsizlik, atefl, kilo kayb>- görülür. Klinik olarak nefrotik karak-
terde proteinüri veya aktif üriner sedimentli nefrit ile beliren renal hastal>k, hastalar>n
yaklafl>k %50 ila 75'inde oluflur. Lupus nefriti SLE'da morbidite ve mortalitenin en önem-
li sebebidir.
Raynaud fenomeni SLE hastalar>n>n %30-50'sinde geliflir (fiekil 8-1). Kalp hastal>¤> pe-
rikardit, bazen miyokardit ve Libman-Sacks endokarditi'ni kapsar. Plevro-pulmoner lez-
Bölüm 8:
Romatizmal Hastal>klar
·
179