background image
Churg Strauss sendromu
Churg Strauss sendromunda (CSS) alerjik diyatez özellikle de astma görülür (alerjik gra-
nülomatoz ve anjit). Eozinofili genellikle mevcuttur, hastal>k belirtileri daha ortaya ç>kma-
dan önce bile patolojik incelemeler küçük damarlarda eozinofilik doku tutulumun ba¤l>
granülomlar gösterir. Hastal>k hem PAN hem de Wegener granülomatozunun üzerine
binme e¤ilimindedir. Hastal>¤>n ilk bulgusu ast>md>r, buna ek olarak sistemik vaskülit
kalp, cilt, böbrekler ve gastrointestinal sistemi de tutabilir. Santral sinir sistemi hastal>¤>
da görülebilir ve mononöritis multipleks s>kt>r. Oftalmik tutulum, konjonktiva granülom-
lar>, retina vasküliti ve t>kanma, üveit ve kraniyal sinir felçlerini kapsar. Tan> baz> kritele-
rin varl>¤>na ba¤l>d>r, bunlar astma, eozinofili, eozinofilik vaskülit, geçici pulmoner en-
farktlar ve nöropatidir. CSS'lu hastalarda p-ANCA titreleri de pozitif olabilir.
Behçet Hastal>¤>
Behçet hastal>¤> önceleri oral ülserler, genital ülserler ve hipopiyonlu üveit üçlüsüyle ta-
n>mlan>yordu. Günümüzde ise etyolojisi belirsiz ve çeflitli klinik bulgularla seyreden bir
multisistem vasküliti oldu¤u fark edilmifltir. Hastal>k Orta Do¤u ve Uzak Do¤u, özellikle
de Japonya'da s>kt>r. Oral ülserler hastalar>n %98-99'unda görülen en s>k klinik bulgudur.
Genital ülserler %80-87; cilt hastal>¤> %69-90 görülür ve eritema nodozum, yüzeyel trom-
boflebit ve piyodermadan oluflur. Paterji (cilt zedelenmesine püstüler cevap) ve derma-
tografizm de görülebilir. %44 ila 59 hastada asimetrik, deformasyon yaratmayan, büyük
eklem poliartriti görülür ve genelliklere yan>t verir.
Hastalar>n %10-35'inde vasküler hastal>k oluflur ve gezici yüzeyel tromboflebit, büyük
damar trombozu, arteryel anevrizmalar ve hatta periferal gangren fleklinde gürülebilir.
Santral sinir sistemi hastal>¤>, %10-30 hastada görülür, 3 tipe ayr>l>r: Beyinsap> sendromu,
meningoensefalit ve konfüzyonel sendrom. Hastalar ço¤u kez üçünün kombinasyonu ile
gelir. Behçet hastal>¤>ndaki en önemli ölüm sebebi SSS tutulumu ya da büyük damar has-
tal>¤>d>r.
Bu hastalarda bir dizi özgün olmayan laboratuar bulgusu görülebilir. Bunlar yüksel-
mifl ESR, C-reaktif protein ve dolaflan immün komplekslerdir. Hastalarda hiperkoagülas-
yonu gösteren seroloji ve yükselmifl intraselüler adezyon molekülü-1 de olabilir. Baz> Beh-
çet hastalar>nda HLA-B51 prevalans> da artm>flt>r. Gene de Behçet hastal>¤>na özgü labo-
ratuar testleri yoktur. Tan> hastan>n baflvuru an>ndaki klini¤ine yani oral ülserlerin varl>-
¤> ve flu gruptan herhangi ikisinin pozitifli¤ine dayan>r: üveit, genital ülseri cilt tutulumu
ve paterji. Di¤er ölçütler hastal>¤>n ortaya ç>k>fl>ndaki bölgesel farkl>l>klara göre kullan>la-
bilir.
Tedavi
Ço¤u yazar>n tek bafl>na kortikosteroid kullan>m>yla ilgili görüflleri, akut alevlenmelerde
kontrol sa¤lad>¤> ancak hastal>¤>n ak>betini de¤ifltirmedi¤i yönündedir. Sonuç olarak bir
veya daha fazla immünosüpresan ajan kortikosteroidlere ek olarak tedavide kullan>lmak-
Bölüm 8:
Romatizmal Hastal>klar
·
193