genellikle gözden kaçar ve geçici görme semptomlar>, eksüdatif retina dekolman> ve pig-
ment de¤iflikliklerine sebep olabilir. Koroidal tutulumu belirlemek için flöresein anjiogra-
fi gerekli olabilir. , tinnitus ve vertigoyla seyreden Cogan
Sendromu PAN'la iliflkili olabilir (TKBK Cilt 8, Yüzey Hastal>klar> ve Kornea'ya da bak>n>z).
PAN tan>s> için özgün bir test yoktur. Tan> daha çok karakteristik klinik bulgular, anjiog-
rafik bulgular ve biyopsi sonuçlar>na dayan>r. Hastalar>n alt gruplara ayr>lmas>nda hepa-
tit B çal>flmalar> faydal> olabilir.
Küçük Damar Vaskülitleri
Wegener granülomatozu
Wegener granulomatozunun orijinal tan>m>, alt ve üst respiratuar traktusun nekrotizan gra-
nülomatoz vaskülitleri ve fokal segmenter glomerülonefriti fleklinde bir klasik üçlüdür.
Wegener granülomatozunun klinik belirtileri, %90 hastada paranazal sinüs enflamasyo-
nu, %63 hastada nazofaringeal hastal>k, %45 hastada kutanöz vaskülit ve %25 hastada si-
nir sistemini etkileyen vaskülittir. Oküler tutulum hastalar>n %60'>nda oluflur ve ilk orta-
ya ç>kan bulgu olabilir. Oküler bulgular periferal keratitle birlikte olan veya olmayan skle-
rit, orbital psödotümör ve vaskülit kökenli retinal vasküler veya nöro-oftalmolojik lezyon-
lard>r. S>n>rl> formdaki hastal>kta sistemik tutulum olmayabilir ve tan> koymak zor olabi-
lir. Wegener granülomatozlu hastalar>n yaklafl>k %80'inde serumda sitoplazmik patern-
deki antinötrofil sitoplazmik antikorlar (c-ANCA) pozitiftir. Sitoplazmik patern genellik-
le proteinaz 3 varl>¤>yla tetiklendi¤i için, pozitif bulgular>n c-ANCA'ya özgüllü¤ü bu an-
tikorlar>n test edilmesiyle artt>r>labilir.(TKBK cilt 7, Orbita, Göz kapaklar> ve Lakrimal Sistem
ve TKBK Cilt 9, Göziçi Enflamasyonu ve Üveit'e de bkz.)
lmaya bafl-
lanmadan önce hastal>k daima fatal seyrediyordu ve tedavi edilmemifl hastalarda yaflam
süresi 5 ayd>. Kortikosteroid tedavisiyle ortalama yaflam süresi 12,5 aya ç>kt>; uzun süreli
sa¤ kal>m sadece s>n>rl> hastal>k görülen hastalarda mümkündü. Ancak sitotoksik ilaçlar,
özellikle siklofosfamid (Cytoxan) Wegener granülomatozlu hastalarda sonucu de¤ifltirdi.
Hastal>k bir kez kontrol alt>na al>nd>ktan sonra metotreksat gibi daha güvenli immüno-
süpresif ilaçlara geçmek mümkün olabilir. Trimetoprim- sülfametoksazol (Bactrim, Sep-
tra) da relapslar> önlemede faydal> olabilmektedir.
Mikroskobik polianjit, nekrotizan glomerülonefritle birlikte görülen ve küçük damarlar>
tutan bir nekrotizan vaskülittir ve baz> araflt>rmac>lar taraf>ndan Wegener granülomato-
zunun bir parças> oldu¤u düflünülmektedir. Karakteristik belirtiler, yap>sal semptomlar,
böbrek hastal>¤>, pulmoner tutulum, artralji, döküntü ve nöropatidir. Mikroskopik polian-
jitli hastalarda genellikle nükleus etraf>nda boyanmayla (p-ANCA) olan ANCA için pozi-
tif bulgular mevcuttur. Bu özel boyanma paterni özgün de¤ildir ve miyeloperoksidaza
karfl> antikorlar>n (MPO-ANCA) test edilmesiyle do¤rulanmal>d>r. Bu hastal>¤>n bir belir-
tisi olarak periferal ülseratif keratit görülebilir.
192
·
Genel T>pta Yenilikler