background image
yetmezli¤i (aort kökündeki progresif genifllemeye ba¤l> olarak) ve vaskülittir. Cilt lezyon-
lar> daha çok kutanöz vaskülite ba¤l>d>r.
Bu hastal>k SLE ve RA gibi di¤er otoimmün hastal>klar ve Wegener granülomatozu,
poliarteritis nodoza ve Behçet Hastal>¤> gibi sistemik vaskülitlerle birlikte görülebilir. Di-
¤er birliktelikler aras>nda Sjögren sendromu, Graves hastal>¤> ve miyelodisplastik sen-
dromlar (malign kök hücrelere ba¤l> displastik ve inefektif kan hücresi yap>m>) vard>r.
Tekrarlay>c> polikondritte hastalar>n yaklafl>k olarak %50'sinde oküler belirtiler görülür.
Bunlardan en s>k olanlar> konjonktivit, sklerit, üveit ve retinal vaskülittir.
Vaskülit
Birincil sistemik vaskülitlerin belli bafll> patolojileri kan damarlar>nda otoimmün hasar
oluflturmakt>r. Bu hastal>klar>n klinik s>n>fland>rmas> tuttuklar> damarlar>n boyutlar> ve
çeflitli klinik bulgulara dayan>r. Tablo 8-3'te Chapel Hill Konsensus Konferans>'nda bu
hastal>klar için belirlenen tan>mlamalar>n özeti ç>kar>lm>flt>r. Baz> hastal>klar>n klinik
spektrumlar>n>n bir parças> olarak vaskülit görülebilir. Bu vaskülitler, ikincil vaskülitler
olarak kabul edilir. Vaskülitlerin ikincil sebepleri enfeksiyonlar, neoplaziler ve belli baz>
ilaçlar>n kullan>m> gibi d>fl sebeplerdir. Ikincil vaskülitler SLE veya Behçet hastal>¤> gibi
di¤er otoimmün hastal>klar>n bir parças> olarak da oluflabilirler. Bu bölümde oftalmik tu-
tulumun daha s>k görüldü¤ü birincil vaskülitlerin üzerinde durulacakt>r.
Büyük Damar Vaskülitleri
Dev hücreli (temporal) arterit
Dev hücreli arterit (DHA) beyazlarda daha s>k görülmekle birlikte tüm >rklarda tan>mlan-
m>flt>r. Daha çok yafll>lar>n hastal>¤> olup 50 yafl>n alt>nda nadir görülür.
188
·
Genel T>pta Yenilikler
fiekil 8-2
Dermatomiyozitteki heliotrop döküntü. Dermatomiyozitli bir hastadaki göz kapa¤>ndaki flifl-
li¤e efllik eden üst göz kapa¤>nda k>rm>z>-mor erupsiyon (heliotrop döküntü). Hastalar>n çok az>nda
görülse de bu DM'in en özgün döküntüsüdür.
(Miller ML, MD. Clinical manifestations and diagnosis of adult
dermatomyositis and polymyositis. Resim from UpToDate'den)