background image
Tromboz ataklar> tekrarlay>c> olabilir ve bu tekrarlay>c>l>k genellikle yüksek antifosfo-
lipid antikor titrelerinde görülür. APS'nun di¤er belirtileri trombositopeni, hemolitik ane-
mi ve livedo retikülaristir. Kardiyak bulgular>, her ikisi de trombotik endokardiyal depo-
zitlerce oluflturulan kapak kal>nlaflmas> ve vejetasyonlar>d>r. Bu sendrom hamilelikte de
önemli problemlere sebep olabilir. Hastalarda çoklu ilk trimest>r düflükleri ve preklamp-
siye veya plasental yetmezli¤e ba¤l> prematüre do¤umlar ile onuncu haftadan sonra fetal
ölüm görülebilir. Nadiren APS'nun çoklu damar t>kan>kl>¤> ve çoklu organ yetmezli¤i ile
giden ciddi bir formu geliflebilir. Bu tablo katastrofik antifosfolipid sendromu olarak isimlen-
dirilir ve %48 mortalite oran>na sahiptir.
Tan>
Antifosfolipid antikor testleri 2 ana kategoriye bölünebilir: Antikardiyolipin antikor test-
leri ve lupus antikoagülan testleri. Antikardiyolipin antikorlar> tip 1 antifosfolipid anti-
korlar>d>r; genellikle hem IgG hem de IgM antikorlar> testlerle taran>r, orta ya da yüksek
düzeyde olmalar> klinik olarak daha anlaml>d>r. Belki APS negatif kan donörlerinin %5-
10'unda antikardiyolipin antikoru belli bir titrede pozitif olabilir ve bu oran daha yafll> do-
nörlerde daha yüksek olabilir. Ancak APS tan>s> için tekrarlayan testlerde pozitiflik olma-
s> gerekir, bir çal>flmada normal popülasyonun %2'sinden az>nda 9 ayl>k dönemde pozitif
kald>¤> gösterilmifltir. Antifosfolipid antikorlar> enfeksiyonlar, kanser veya baz> ilaçlar>n
kullan>m> gibi baflka durumlarla birlikte de görülebilir. Bu vakalarda antikorlar düflük tit-
relerde pozitiftir ve tromboembolik olaylarla birliktelik nadirdir.
Antikardiyolipin antikor testlerine ek olarak, di¤er antifosfolipid antikoru testlerinde
sifiliz için yanl>fl pozitif seroloji olabilir, bunlar antifosfatidilserin antikor testleri ve bir
fosfatidil ba¤lay>c> koagülasyon inhibitörü olan plazma protein beta 2-glikoprotein I'e
karfl> antikor testleridir. Tromboz riski hem mutlak düzeyde antifosfolipid antikorlar>
hem de baflka çeflit antikorlarla artar. Halen laboratuarlar aras>nda deneyleri standardize
etmek ve klinik olarak en anlaml> antifosfolipid antikor tiplerinin belirlenmesi için çal>fl-
malar devam etmektedir.
Lupus antikoagülan aktivitesini test ederken fonksiyonel p>ht>laflma inhibisyonu kan>-
t> da aranmal>d>r. Baflka bir de¤iflle antifosfolipid antikorlar>n>n test edilmesi bu tip anti-
korlar>n varl>¤>n> gösterecektir. Lupus antikoagülan aktivitesinin test edilmesi, antikorla-
r>n fosfolipid ba¤>ml> p>ht>laflma yollar>na tespit edilebilir bir etki yap>p yapmad>¤>n> gös-
terir. Lupus antikoagülan pozitifli¤i bir flekilde antifosfolipid pozitifli¤ine göre tromboz
riskini daha fazla artt>r>r. Lupus antikoagülanlar> aktive parsiyal tromboplastin zaman>
(aPTT), deriflik Russell'>n engerek zehir zaman> (dRVVT), kaolin plazma p>ht>laflma zama-
n> (KCT) ve nadiren protrombin zaman> gibi in vitro p>ht>laflma ölçümlerini uzatacakt>r.
Genellikle lupus antikoagülan> için birden fazla test yap>lmal>d>r, çünkü bir kez test sonu-
cu negatif ç>kan bir hastada bir sonraki testte pozitif sonuç ç>kabilir.
Antifosfolipid antikor testlerinde belirlenen antikorlar her zaman lupus antikoagülan
aktivitesinden sorumlu olmayabilir­bu yüzden hastal>k flüphesi halinde her iki test de uy-
gulanmal>d>r. Koagülasyon sisteminin karmafl>kl>¤> lupus antikoagülanlar>ndaki çeliflkide
Bölüm 8:
Romatizmal Hastal>klar
·
183