Skleroderma
Progresif sistemik skleroz olarak da bilinen skleroderma iç organlar, cilt veya her ikisini de
tutan fibröz ve dejeneratif de¤iflikliklerle karakterize bir romatizmal hastal>kt>r. Hastal>-
¤>n afl>r> fibrozise sebep olan fibroblast aktivitesi ile uyar>ld>¤> düflünülmektedir ancak bu-
na sebep olan mekanizma bilinmemektedir. Skleroderma kad>nlarda daha s>k görülür ve
çocuklarda nadirdir. Bozukluk lokalize (cilt, ciltalt> dokusu ve kaslarla s>n>rl>) veya siste-
mik (yayg>n veya s>n>rl>) olabilir. Lokalize sklerodema ciddi bir hastal>k de¤ildir ve nor-
mal bir yaflam süresine izin verir. S>n>rl> form sistemik skleroz , CREST (c-kalsinozis, Ray-
naud fenomeni, özefagus tutulumu, sklerodaktili ve telenjektazi) olarak bilinir, iç organla-
r> daha az tutar ve prognozu yayg>n formdan daha iyidir.
Dermisteki kal>nlaflma ve fibröz de¤iflime ek olarak, skleroderma vaskuler yetmezlik
ve vazospazmla karakterizedir. Skleroderman>n tan> koydurucu bulgular> ciltteki kal>n-
laflma, s>k>laflma, kat>laflma sonucu geliflen hareket kayb> ve kontraktürdür. Hastal>k ka-
rakteristik olarak periferden bafllar, parmaklar> ve elleri tutarak sonras>nda sentripedal
yay>l>m göstererek yüz ve vücudu tutar. Telenjiektazi ve kalsinozis (cilt alt> kalsiyum fos-
fat nodülleri) tipiktir. Skleroderma hastalar>n>n %95'inde Raynaud fenomeni pozitiftir
(Bkz. fiekil 8-1). Sklerodermada Raynaud fenomeni genellikle geçici vazospazmla kendini
gösterirken, ataklar bazen uzay>p damarlar>n yap>s>n> de¤ifltirir ve parmaklarda ülserler-
le enfarktlar oluflturabilir.
Organ tutulumu tipiktir ve gastroözefagial reflüyle özefagus dismotilitesi hastalar>n
%90'>ndan fazlas>nda görülür. n barsaklar azalm>fl motilite, malabsorbsiyon ve
divertikülit oluflumuyla tutulabilir. Kardiyopulmoner hastal>k öncelikle pulmoner fibroz-
la bafllar ve difüzyonel kapasite azalarak restrüktif akci¤er hastal>¤>na ilerler.
fibrozisin sonuçlar> pulmoner hipertansiyon ve sa¤ kalp yetmezli¤idir. Kardiyak fibrozis
ise ileti defektleri ve aritmilerle sonuçlan>r. Kas-kemik bulgular>, poliartraljiler, tendon
sürtünmeleri ve bazen miyozittir. Hastal>¤>n kesin bir tedavisi yoktur ve tedavi daha çok
organ tutulumlar>na ba¤l> problemleri kontrol etmeye yöneliktir.
Sklerodermal> hastalar>n ço¤unda ANA testi pozitiftir. Önceleri belirli antinükleer bo-
yanma paternlerinin (nükleolar patern gibi) sklerodermaya özgü oldu¤u düflünülmüfltür.
Ancak fluan bunlar>n özgünlük ve duyarl>k aç>s>ndan özel bir anlam tafl>mad>¤> bilinmek-
tedir. Bunun yerine anti-sentromer, anti-topoizomeraz (anti-Scl-70) ve anti RNA polime-
raz gibi özgün ANA testleri yap>lmaktad>r. Bu testler tan>da veya skleroderma üzerine bi-
nen de¤iflik sendromlar> ortaya ç>karmada yard>mc> olabilir. Bunlardan en iyi bilineni ka-
r>fl>k ba¤ doku hastal>¤>d>r ve SLE, sistemik skleroz ve miyozit belirtileri birlikte görülür. Bu
sendrom U1-ribonükleoproteinine karfl> sal>nan antikorlarla karakterizedir.
Böbrek hastal>¤> mortalitenin esas sebebidir ve genellikle malign hipertansiyon ve böb-
rek yetmezli¤ine h>zl> ilerlemeye ba¤l>d>r (skleroderma renal krizi). Bu komplikasyon
1970'lerin sonuna kadar ölümcüldü. Daha sonra agresif antihipertansif tedavi bulunarak
baz> durumlarda skleroderma renal krizi geri döndürülebilir olmufltur.
Bölüm 8:
Romatizmal Hastal>klar
·
185