mu (ancak nadiren korneal tutulum görülür); telenjiektazi ve vasküler çamurlaflma ile gi-
den konjonktival vasküler anormallikler ve keratokonjonktivitis sikkad>r. Skleroderman>n
sebep oldu¤u yayg>n mikrovasküler hasar>n bir parças> olan yama tarz> koroidal nonper-
füzyon flöresein anjiyografide görülebilir. Bazen hastalarda skleroderma renal krizine
ba¤l> retinopati at>lm>fl pamuk manzaras>, intraretinal hemorajiler ve optik disk ödemiyle
kendini gösterebilir.
yordu. Ancak sonradan görüldü ki Sjögren sendromu SLE ve skleroderma gibi baflka ba¤
doku hastal>klar>yla birlikte (ikincil Sjögren sendromu) veya tan>mlanabilir bir ba¤ doku-
su hastal>¤>yla birlikte olmaks>z>n görülebilir (birincil Sjögren sendromu).
siyon sonucu oluflur. Bu tarz bir enflamatuar enfiltrasyonun varl>¤>n>n tespit edilmesi için
minör tükrük bezlerinden al>nan biyopsinin önemi baz> çal>flmalarla gösterilmifltir. Sjög-
ren sendromlu hastalarda genellikle anti-SS-A ve anti-SS-B olarak bilinen antikorlar mev-
cuttur. Sjögren sendromu tan> ölçütleri yay>nlanm>flt>r ve oral ve oküler semptomlar, okü-
ler bulgular, tükrük bezi tutulumu, histopatolojik bulgular ve anti-SS-A ve anti-SS-B anti-
korlar>n>n varl>¤>n> kapsar (Tablo 8-2). Bu 6 ölçütden 4'ünün varl>¤> yüksek duyarl>l>k ve
özgüllük verir. Birincil Sjögren sendromlu hastalarda kuru göz ve kuru a¤>z d>fl>nda üst
hava yollar> kurulu¤u ve müköz plaklar, purpurik vaskülit, hiperglobulinemi, MS'a ben-
zetilebilen SSS enflamasyonu, psikiyatrik problemler ve artm>fl lenfoma riski gibi sistemik
bulgular da mümkündür. Sistemik bulgular> olan hastalarda immünosüpresyon gerekse
de, tedavi semptomatik yard>m ve eksik s>v>lar>n yerine konmas> amac>yla uygulan>r.
(Bkz TKBK Cilt 8, Yüzey Hastal>klar> ve Kornea)
enflamatuar iskelet kas> hastal>klar>d>r. Tipik olarak güçsüzlük sinsice bafllar ve proksimal
kas gruplar>n>, özellikle de omuz ve kalçay> tutar. Dermatomiyozit, polimiyozitten cilt lez-
yonlar>n>n varl>¤>yla ayr>l>r. Cilt lezyonlar>, renkleri eritematozdan menekfle rengine de-
¤iflen ve göz kapaklar> (heliotrop döküntü), yanaklar, burun, gö¤üs (V-boyun iflareti) ile
ekstensör yüzeyleri (Gotron lekesi) tutan döküntülerdir. Patolojik olarak dermatomiyozit
damarlardaki immün kompleks depozitleriyle iliflkilendirilirken polimiyozitin dolays>z
T-hücre arac>l> kas hasar>n> gösterdi¤i düflünülmektedir. Laboratuar sonuçlar> yükselmifl
serum iskelet kas> enzimleri ve anormal elektromiyografi sonuçlar>n> içerir; kas hasar> ve
enflamasyon kas biyopsisiyle gösterilebilir. Bu tablolar birincil olarak veya bir malignen-