background image
denlerin (malignite dahil) bezin çal>flmas>n> bask>lay>p,
serum PTH seviyesini düflürmeleridir. Günümüzde ru-
tin laboratuar testlerindeki art>fllarla çok daha erken dö-
nemde tan> konuldu¤u için, "a¤r>l> kemik, böbrek tafl>,
kar>n a¤r>lar> ve psikolojik yak>nmalar" gibi daha geç
dönemde görülen "klâsik" hiperparatiroidi belirtilerine
günümüzde s>kl>kla rastlanmamaktad>r. Pek çok hasta
daha nefrolitiyazis, osteopeni, subperiostal rezorbsi-
yon ve osteitis fibrozis sistika
gibi hiperparatiroidiz-
min ciddi belirtilerini göstermeden önce tan> al>r. Ge-
nellikle hastalar>n serum kalsiyum düzeyi 12 mg/dL'e
yükselmeden önce, belirgin semptomlar görülmez. An-
cak, kas güçsüzlü¤ü, k>rg>nl>k, kab>zl>k, dispepsi, poli-
dipsi ve poliüri gibi spesifik olmayan yak>nmalar, hasta-
lara daha spesifik sorular sorularak saptanabilir.
Patoloji
Primer hiperparatiroidizm %80 ile %90 aras>nda tek
adenom
, %10 ile %20 oran>nda multipl bez büyüme-
si
ve %1'den daha az oranda da karsinoma ba¤l> olarak
görülür.
6,15,16
Tek (soliter) adenom, dört bezden herhan-
gi birinde görülebilir. Multiglandüler büyüme ise ço-
¤unlukla primer paratiroid hiperplazisi, daha az s>kl>kla
da multipl adenom nedeniyle izlenir. Hiperplazi genel-
likle dört bezi de asimetrik olarak tutarken, multipl ade-
nomlar iki ya da üç bezi tutar. Adenom ya da hiperplazi
her zaman histolojik olarak birbirinden ayr>lamaz; al>nan
örnek "hipersellüler paratiroid" dokusu olarak raporlana-
bilir. Bez tutulum paterninin kesin olmamas> ve multipl
adenomu hiperplaziden patolojik olarak ay>rmadaki zor-
luk nedeniyle bu iki durum birlikte histolojide "multipl
bez hastal>¤>" olarak adland>r>lm>flt>r.
17
Primer hiperparatiroidi olgular>n>n ço¤u sporadiktir.
Ancak, küçük bir hasta yüzdesinde önceden boyun
bölgesine yap>lm>fl eksternal radyoterapi,
hiperpara-
tiroidinin oluflmas> ile iliflkilendirilmifltir. Uzun süre
lityum tedavisi
alan hastalarda da primer hiperparati-
roidi görülebilir. Ço¤unlukla tip I MEN gibi multipl
endokrin neoplazi sendromu
na ba¤l> %10'a kadar
ulaflan olguda herediter temel düflünülebilir. Bu durum
hiç de s>k görülmeyen bir hastal>k olup, paratiroidte
adenomatöz hiperplaziyle, pankreasta adac>k hücre tü-
mörü ve hipofiz adenomu ile sonuçlanan otozomal domi-
nant herediter geçifle ve yüksek penetransa sahiptir. Çok
say>da paratiroid bezinde büyüme MEN I hastalar>n>n
%90'>nda görülmektedir.
18,19
MEN I hastalar>n>n ço-
¤unda yaflamlar>n>n üçüncü ya da dördüncü on y>l>nda
önce hiperkalsemi görülür. Bu hastalar>n ilk cerrahi gi-
riflimlerinde paratiroid bezlerinin tümünde fazla büyü-
me olmasa da, bunlar>n hepsinde bir gün hiperplazi or-
taya ç>kacakt>r. MEN IIA sendromu olan hastalarda ise
paratiroid hiperplazisi daha nadiren görülür. Di¤er daha
nadir görülen ailesel sendromlar ise, hiperplazi, adenom
veya karsinomlar>n sebep oldu¤u primer hiperparatiroi-
dizm ile iliflkili olabilir. Hiperplazi veya adenom nede-
niyle oluflan primer hiperparatiroididen ayr>lmas> gere-
ken herediter hiperparatiroidi ise benign ailesel hiper-
kalsemi ad>yla da bilinen ailesel hipokalsiürik hiper-
kalsemi
dir. Bu hastalar>n pek ço¤u asemptomatiktir ve
primer hiperparatiroidinin komplikasyonlar> görülmez.
Bu olgularda hiperklasemiyi tedavi etmedi¤i için cerra-
hi giriflim uygun de¤ildir.
Paratiroid karsinomu primer hiperparatiroidizmin
nadir bir sebebidir.
20-23
Adenomdan kesin olarak histo-
lojik ayr>m>n> yapmak zordur; çünkü hem karsinomlar,
hem de atipik adenomlarda artm>fl mitotik aktivite ve
hücresel atipi görülebilir. Paratiroid karsinomu olan has-
talar>n serum kalsiyum seviyeleri genellikle çok artm>fl-
t>r (>14mg/dL). Tan> genellikle, ameliyat s>ras>nda cer-
rah>n bezi büyük, sert ve lokal invazyon nedeniyle çevre
dokulara yap>fl>k durumda görmesiyle konulur. Ço¤un-
lukla kal>n fibrotik bir kapsülle çevrilidir. Tedavi, çevre-
ye tümör ekimini önlemek amac>yla kapsülün içine gir-
meden tümörün bir bütün halinde ç>kart>lmas>ndan olu-
flur. Hastal>¤>n invaziv ve metastatik do¤as> nedeniyle
pek çok olguda iyileflme mümkün de¤ildir. Genellikle
bu hastalarda ölüm, tümör yay>l>m> ile de¤il, hiperpara-
tiroidizmin önlenemez komplikasyonlar>na ba¤l> olur.
Tedavi
Primer hiperparatiroidizm için etkili ve kesin bir medi-
kal tedavi bulunmamaktad>r. K>sa süreli hipokalsemik
ajan olarak kalsitonin ve bifosfonatlar kullan>l>r. Sinakal-
set gibi kalsimimetikler (kalsiyum reseptör agonistleri)
ve parikalsitol gibi sentetik D vitamini analoglar>, asl>n-
da sekonder hiperparatiroidizm tedavisinde kullan>l-
maktad>r.
Cerrahi, primer hiperparatiroidinin tek kesin teda-
visidir. Çal>flmalarda deneyimli bir cerrah taraf>ndan ya-
p>lan ameliyat sonras>nda kür oran>n>n %95 oldu¤u,
morbidite ve mortalite oranlar>n>n da oldukça düflük ol-
du¤u bildirilmektedir.
24,25
Bu nedenle primer hiperpa-
ratiroidizmi olan semptomatik hastalarda tedavi seçene-
¤i paratiroid bezi veya bezlerinin cerrahi eksizyonudur.
Ancak günümüzde primer hiperparatiroidizmi olan
hastalara erken dönemde tan> konuldu¤u için, minimal
hiperkalsemili asemptomatik hastalara cerrahi uygulan-
maks>z>n s>k aral>klarla kemik yo¤unlu¤unun, serum
kalsiyum seviyesinin ölçülmesi ve üriner kalsiyum at>l>-
752
KISIM III
Yüzeysel Dokular, Karotis Arter ve Periferal Damar Ultrasonografisi
PR
NEDENLER<
Tek adenom
%80-90
Çoklu (multipl) bez hastal>¤>
%10-20
Karsinom <%1