background image
mal bir flekilde yuvarlak olan bafl ise brakisefali olarak
tan>mlan>r; koronal sütürlerin prematür füzyonundan
kaynaklan>yor olabilir. Frontal kemiklerin indentasyonu
ile limon fleklindeki kafatas> genellikle aç>k nöral tüp
bozukluklar> ve arka beynin Chiari II malformasyonu ile
iliflkilendirilirse de, bu durum normal fetüslerde de gö-
rülebilir (Resim 33-4).
14,15
Oksiputun düzleflmesi ve
kranyumun bifrontal k>sm>n>n darlaflmas> fleklinde ken-
dini belli eden çilek fleklinde kafatas>, trizomi 18 ile
iliflkilendirilebilir.
16
Yonca yapra¤> fleklindeki kafata-
s> ise baz> cüceliklerde, özellikle tanatoforik displazi,
ve kranyosinostozu olan fetüslerde görülür.
Kranyosinostoz
Kranyosinostoz bir ya da daha fazla kranyal sütürün pre-
matür füzyonu olan heterojen bir grup bozuklu¤u tarif
eder. Her ne kadar anormal bafl flekli intrauterin teflhis
edilebilse de, bu teflhis ço¤unlukla do¤um sonras>na ka-
dar aç>kça görülemez. 2500 do¤umda bir görülür. Son
zamanlarda yap>lan çal>flmalar kranyosinostozisin pato-
fizyolojisinin, kranyal sütürlerin prematür kapanmas>na
(Resim 33-5) neden olacak flekilde, fibroblast büyüme
faktörleri (FGF'ler)
17-19
taraf>ndan anormal moleküler
sinyalleri ile iliflkili oldu¤unu öne sürmektedirler. Olgu-
lar>n %85'i izole, %15'i ise sendromiktir. Kranyosinos-
toz Apert, Kruzon, Pfeiffer, Antley-Bixler, Beare-
Stevenson, Fetter, Carpenter
, ve tanatoforik displazi
gibi birçok sendrom ile iliflkilendirilir. Kranyosinostoz
nedeniyle oluflan anormal bafl flekilleri içinde hipertelo-
rizm, hipotelorizm, ekzorbitizm,
ve orta yüz hipop-
lazisi
nin de bulundu¤u fasiyal anormalliklere yol açabi-
lirler. Dolikosefali ("oblong head", yanlardan bas>k,
uzun kafa) en çok görülen kranyosinostoz fleklidir ve sa-
gittal sütürün prematür füzyonundan kaynaklan>r. Asi-
metrik bafllar plagiosefalik olarak tan>mlan>r.
20
Fetal pozisyon uygun oldu¤unda, sütürlerin sonogra-
fik izlenmesi ve yüksek frekansl> lineer problar kullana-
rak aç>kl>klar>n>n de¤erlendirilmesi mümkündür.
Prenatal teflhis zor olabilir; fetüsler midtrimesterde
normal görünebilirler, fakat normal fizyolojik flekillenme-
nin de etkisi ile hamileli¤in geç evrelerinde de¤ifliklikler
gösterirler. Riskli durumlarda, kafa fleklindeki de¤ifliklik-
ler en erken 12. haftadan itibaren görülmüfltür. Füzyone
olmufl sütürler normalde kafa kemiklerinin aras>nda görü-
len sonolusen alan>n yoklu¤undan anlafl>labilirler. Hipo-
ekoik sütür görünüm kayb> de¤iflikliklerden 4 ila 16 haf-
1169
B
ÖLÜM
33
Fetal Yüz ve Boyun
A
B
RES
Normal boyun. A, Sagital görüntü. Servikal omurga ve posterior boynun yumuflak dokular> boynun fleksiyon ve eks-
tansiyon derecesi ile de¤erlendirilebilir. B, Aksiyel görüntü tiroidi göstermekte (oklar). Tiroidin posteriorunda medialde karotisler, la-
teralde juguler venler (aç>k oklar) görülebilir. Trakea (T) istmusun arkas>nda orta hatta görülür ve onun arkas>nda da küçük santral ge-
liflmekte olan ossifikasyon merkezi (O) ile birlikte bir vertebra korpusu vard>r. Omurilik (spinal kord, C) vertebral ark (arkus) içerisin-
de yuvalanm>flt>r.
KAFATASI DEFORM
ETK
SINIFLANDIRILMASI
Dolikosefali/skafosefali: sagittal sütür; en s>k görülen
sinostoz
Anterior plagiosefali: 1 koronal sütür
Posterior plagiosefali: 1 lambdoid sütür
Brakisefali: bilateral koronal sütür; ikinci en s>k görülen
sinostoz
Trigonosefali: metopik sütür
Oksisefali/turrisefali: bütün kafatas> sütürleri ve kafa
taban>ndaki sütürler
Yonca yapra¤> ("Kleeblattschädel"): skuamoz
(skuamozal) hariç, bütün sütürler