background image
likler görülmüfltür. Baz> durumlarda akondroplazi
benzeri, tüm iskelet elemanlar>n>n k>sal>¤> ile beraber
ekstremite bozukluklar> oluflmufltur.
Ekstremitelerin posterior kenarlar>nda vücut du-
var>na yak>n yerde küçük bir mezoderm blo¤u olarak
bulunan polarizan aktivite bölgesinin (PAB) ifllevi iyi
anlafl>lm>flt>r (fiekil 33-3).
268
Normal ekstremitelerde
AES distal büyümeyi sa¤larken, PAB'da AES'nin ar-
ka bölgesinde kalmaya devam ederek distale do¤ru
yer de¤ifltirir. AES sinyalleri, PAB'da gen ekspresyo-
nunu uyar>r. PAB ekstremitelerin ve parmaklar>n an-
teroposterior modellenmesini sa¤lar. Normal civciv
1984
Ortopedik Rahats>zl>klar
fiEK
Ekstremite tomurcu¤u geliflimi. A, Döllenmenin dördüncü haftas>n>n sonunda ekstremite
tomurcuklar> embriyonun gövdesinden ç>kan mesodermal keseler fleklinde belirir. B, Alt>nc> hafta boyun-
ca, her bir tomurcuk yass>laflarak tüm parmaklarla beraber el ve ayaklar> oluflturur. C, 12. haftada, prok-
simal segmentlerde k>k>rdak ve uzun kemiklerde kemikleflme merkezleri bulunur (Salder TW: Skeletal de-
velopment. In Langman's Medical Embryology, 7th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1995).
fiEK
Ekstremite geliflimi. A,
Embriyonun kesit görüntüsü. Orta mezo-
derm d>fltaki plak mezodermini ekstremite
geliflmesi için uyar>r. B, Erken ekstremite
tomurcu¤u. Asteriksler proksimal-distal
büyümeyi yöneten apikal ektodermal s>r-
t>n (AES) yerini göstermektedir. C, Ekstre-
mite tomurcu¤unun kesit görüntüsünde
farkl>laflmam>fl mezoderm (M) çekirde¤ini
çevreleyen ektoderm (E) görülmektedir.
D, Parmak aral>klar>nda AES'de program-
lanm>fl hücre ölümleriyle, parmaklar gelifl-
mektedir. Sonras>nda her bir parmak ken-
di AES'si etkisinde geliflmeye devam
eder. Programlanm>fl hücre ölümü ile par-
mak aral>¤>n>n geliflimi için daha fazla do-
ku kaybolacakt>r (A ve C, Sadler TW: Ske-
letal development. Longman's Medical
Embriyology, 7.Bask> Baltimore, Wiliams
& Wlkins, 1995. B ve D, Sadler TW:Embri-
yology and gene regulation of limp deve-
lopment. Herring JA, Birch JG [eds]: The
Child with a Limp Deficiency. Rosement,
IL, American Academy of Orthopedic Sur-
geons,1998).
Amniyotik boflluk
Somit
Ara mesoderm
Embriyondaki
koelomik boflluk
Endoderm
Yolk kesesi