nereye kadar normal oldu¤u konusunda bir netlik
yoktur. Russell-Silver sendromunda, hemiatrofi ve
cücelik bir arada görülmektedir (fiekil 24-1).
deni bilinmemektedir.
s>n>n konulabilmesi için kesin kriter cilt, ya da damar-
sal anomalilerin bulunmamas>d>r. Cilt, ya da damar-
sal anomaliler; Proteus sendromu, Klippel-Trenau-
nay sendromu, nörofibromatoz veya Beckwith-Wi-
edemann sendromu ile birlikte görülürler. Sendroma
with-Wiedemann sendromu genellikle çocukluk dö-
nemi tümörleri ile birlikte olurlar. Beckwith Wiede-
mann sendromu, Beckwith
t>r. Bu sendrom neonatal hipoglisemi, makroglossi,
visseromegali, omfalosel, hemihipertrofi ve özellikle
Wilms tümörü gibi embriyonal bir tümör geliflimi
(baflka tümörler de bildirilmifltir) ile karakterize-
dir.
duvar> kusurunu bildirmifllerdir.
ve hemihipertrofi tali kriterler olarak kabul edilmek-
tedir. Bütün çocuklarda do¤um a¤>rl>¤> 90 persentilin
üzerindedir. Ço¤u olgu nadir olarak görülmektedir,
ancak otozomal dominan geçiflten de flüphelenilmek-
tedir. 11. kromozomda delesyon ve translokasyon
(bu bölge insülin benzeri büyüme hormonu II (IGF II)
genine yak>nd>r) ortaya konmufltur. Buna dayanarak
hemihipertrofi ve afl>r> yumuflak doku geliflimi ile hi-
poglisemi ve büyüme uyar>lmas> aras>ndaki iliflki or-
taya at>lm>flt>r. Beckwith Wiedemann Sendromlu has-
talar>n %7 ila %9'unda tümör görüldü¤ü, hemihiper-
trofik hastalarda ise tümör riskinin daha fazla (%24
ila 27) oldu¤u bildirilmifltir.
adrenal karsinoma ve hepatoblastoma ile birlikte de
görülebilir. Ballock ve arkadafllar> Wilms tümörü
olan hastalar>n ço¤unlu¤unda hemihipertrofi görül-
medi¤ini
di¤er tümörler bat>n USG ile teflhis edilebilir. Bunun-
la birlikte, sendromla birlikte görülmeyen hemihiper-
trofinin tan>s> için uygun kriterlerin ortaya konmas>,
tümörün görülme s>kl>¤>, tarama testlerinin etkinli¤i
ve bunlar>n ne s>kl>kta yap>lmas> gerekti¤i ve tarama
testlerinin hangi yaflta sonland>r>laca¤> konusu tam
olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte bat>n USG
ile muayene s>kl>¤> konusunda da bir algoritma belir-
tilmemifltir. Bizim hastanemizde, Beckwith Wiede-
mann ya da sendromla birlikte olmayan hemihiper-
trofi tan>s> alan çocuklarda 8 yafl>na kadar 6 ay arayla
bat>n USG taramas> yap>lmaktad>r.
r>¤>) bacak uzunluk eflitsizlikleri görülebilmekte-
dir.
¤>n>n zedelenmesine ba¤l> olabilir.
sinde tedavi edilen 50 femur k>r>kl> çocu¤u incelemifl-
Do¤umsal fibula yetersizli¤i
Tibial hemimeli
Poliomiyelit
Asimetrik statik ensefalopati (örne¤in, hemiparezi)
Asimetrik periferik nöropati
K>r>k sonras> fizden büyümenin bozulmas> veya
durmas>
Osteokondrom
Unikameral kemik kisti
Adölesan Blount hastal>¤>
Legg-Calvé-Perthes hastal>¤>
Tek tarafl> çarp>k ayak
Tibian>n do¤umsal psödoartrozu
Tibia cisim k>r>¤>
Klippel-Trénaunay sendromu
Beckwith-Wiedemann sendromu
Proteus sendromu