[özellikle Kozlowski tip] hepsi ototomal dominant
geçer) birlikte görülmesinin yan> s>ra, "itek bafl>na"
geliflimsel koksa varada da genetik geçiflin oldu¤u
düflünülmektedir. Ailelerde ve homozigot ve hetero-
zigot ikizlerin ikisinde de bu hastal>¤>n oldu¤una da-
ir yay>nlar mevcuttur.
den önce belirti vermez. Klinik olarak çocuk, gerçek
Trendelenburg yürüyüflü ve tek tarafl> olgularda nis-
beten hafif bacak uzunluk eflitsizli¤inin birlikte bulu-
nufluna ba¤l>, a¤r>s>z bir topallama ile baflvurur. Ça-
buk yorulma ve gluteal kaslar üzerinde s>z>dan yak>-
nabilir. Çift tarafl> olgularda, çift tarafl> geliflimsel kal-
ça displazisindekine benzer ördekvari yürüyüfl tek ba-
fl>na veya bitkinlik veya kas a¤r>s> ile beraber olabilir.
majorun üst ucu femur bafl> merkezinden proksimale
do¤ru kayar ve kalça abdüktorlar>n>n ç>kt>klar> yerle
pozitifleflir. Geliflimsel kalça displazisinin aksine, kal-
çada teleskop bulgusu veya Ortolani belirtisi gibi di-
¤er instabilite bulgular> yoktur. K>sal>k tek tarafl> ol-
gularda vard>r, ama tedavi edilmemifl olgularda dahi
iskelet olgunlaflmas>nda nadiren 3 cm'yi aflar.
sa veya, çift tarafl> tutulum varsa, yayg>n iskelet disp-
lazinin varl>¤> araflt>r>lmal>d>r. Ne var ki, bu özellikle-
rin hiçbirisi özgün olarak tan>nabilir bir iskelet disp-
lazisi varl>¤>n> göstermez; tek bafl>na geliflimsel koksa
vara olarak düflünülen hastalarda aile anamnezi, k>sa
boy ve çift tarafl> tutulumun hepsi de olabilir. Oku-
yucu fluna dikkat etmelidir ki, baz> yazarlar bu hasta-
l>kla ilgili yaz>lar>nda iskelet displazileri ile birlikte
olan koksa vara olgular>n> özellikle hariç tutarlar.
likleri, izole geliflimsel koksa vara deformitesinden
farkl> de¤il ise, biz bu ay>r>m> yapm>yoruz.
boyun aç>s>ndaki azalma, proksimal femur fizine
uyan yerde genifl radyolüsan hat ve karakteristik,
ama her zaman olmayan, boynun iç taraf>ndafize da-
yanm>fl ve iki radyolüsan flerit ile çevrili halde boynu
kateden ve ters bir üçgen fleklini oluflturan, kemik
parça görülür (fiekil 19-1 ve 19-2). Daha yatay olan,
üstteki hat femur bafl> fizidir; alttaki, daha düfley olan
hat, kusurlu olgunlaflma gösteren k>k>rda¤a ve dü-
zensiz kemikleflmeye ait anormal alana aittir.
kelet taramas> ile bu hastal>klar>n özellikleri gösterile-
bilir. Bunlar kleidokranial dizostozda klavikula ve
pubis kollar> iç taraf>ndaki bozukluklar, metafizer di-
zostozda fizde yayg>n geniflleme ve aç>sal deformite-
lerdir. Radyolojik ay>r>c> tan>da avasküler nekroz ne-
deni ile oluflmufl koksa varalar (travma, infeksiyon,
geliflimsel kalça displazisi veya Perthes ile iliflkili) ve
osteogenez imperfekta, fibröz displazi, osteopetroz
ve renal osteodistrofi gibi durumlar düflünülmelidir.
aç>s>n>n veya Weinstein ve arkadafllar>n>n tarif etti¤i
Hilgenreiner-epifiz (H-E) aç>s>n>n ölçülmesi ile he-
saplanabilir (fiekil 19-3).
maya ve kaymaya (ve boyunda hastal>k için karakte-
ristik olan üçgensi kemik k>r>¤>na) dayand>¤>ndan,
baz> yazarlar boyun-cisim aç>s>n>n> geleneksel olarak
ölçmenin deformitenin derecesini, öngörülen cerrahi
düzeltmeyi, kendili¤inden ilerleme veya cerrahi son-
Femur epifizi avasküler nekroz sekeli
Travmatik
Travmatik kalça ç>k>¤>
Olgunlaflmam>fl femur bafl>n>n di¤er avasküler
Fibröz displazi
Renal osteodistrofi
Osteopetroz
Kemik yumuflamas>na neden olan femur boynunu
Metafizer dizostoz
Di¤er iskelet displazileri