background image
RECQL4 geninde mutasyon oldu¤u bildirilmekte-
dir.
555
Tümör genellikle uzun bir kemi¤in metafiz bölge-
sine komflu yerleflimdedir, fakat ara s>ra diafize yer-
leflmifl de olabilir. En s>k tutulan bölgeler, olgular>n
%50'sinden fazlas>n> oluflturan, femur alt ucu ve tibi-
a üst ucudur.
65,354,564
Bunlar>, humerus ve femurun
üst uçlar> izler. Daha nadiren, klasik bir osteosarko-
ma fibulada
322
, pelvis kemiklerinde
141,143,186,265
veya
omurgada
152,398,482
rastlanabilir. Bir ekstremitenin
distal k>sm>nda (el veya ayak) meydana gelmesi ise
nadirdir.
379,384
Ancak, tümör vücuttaki her kemikte
tan>mlanm>flt>r.
60,91,197,224,257,294,323, 324,380,392,479,517
PATOLOJ<
Tümör rutin olarak uzun bir kemi¤in medüller kavi-
tesinde, metafiz komflulu¤unda geliflmeye bafllar, fa-
kat farkedildi¤i zaman korteksi zaten delmifl, korteks
boyunca yay>lm>fl ve periostu kald>rm>flt>r (fiekil 39-
1)
63,75,94,245,345,454,541,542
.Daha ilerlemifl olgularda peri-
osta ait engel bozulabilir ve bitiflik kas dokusunu isti-
la eden yumuflak doku tümör kitlesi görülebilir. Ge-
nel olarak, neoplazinin merkezi k>s>mlar> periferik
alanlara göre daha fazla kemikleflmifltir. Kemikleflmifl
k>s>mlar pürüzlü bir k>vamdad>r ve sar>ms> bir renge
sahiptirler; daha hücresel alanlar ise daha yumuflak-
t>r ve sar>ms> kahverengiden beyaza uzanan renkte-
dirler. Ampute bir örne¤in sagittal kesitinde, tümö-
rün epifizdeki ucunun s>n>rlar> net olarak ay>rt edile-
mez. Fiz kortikal duvara göre daha az bozulmufltur ve
hastal>¤>n seyrinde geç dönemlere kadar delinmeden
kal>r. Hiyalin eklem k>k>rda¤> neoplazinin ekleme ya-
y>l>m>n> bloke etmek üzere hizmet eder. Transepifiz-
yel yay>l>m bildirilmifltir,
138,171,385,489
fakat eklem k>k>r-
da¤>n> geçen yay>l>m, bir k>r>k meydana gelmedikçe,
oluflmaz. Tümör ekleme girebilir, fakat, bu ancak ba¤-
lar ve kapsüler yap>lar (örne¤in, çapraz ba¤lar) bo-
yunca olur.
458,491
Diafizer uca do¤ru, ilerlemekte olan
tümör koni fleklinde bir t>kaç oluflturarak, lezyonun
uzunlamas>na flaft boyunca olan büyüme s>n>r>n> be-
lirler. S>çrama metastazlar (ana tümör kitlesinden nor-
mal ilik ile ayr>lm>fl ayn> kemik içinde tek bafl>na tü-
mör odaklar>) ara s>ra olabilir, bu rezeksiyon için op-
timal seviyenin belirlenmesinde ak>lda tutulmas> ge-
reken bir gerçektir.
66,137
Bu genellikle kemik sintigrafi-
si ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile sap-
tanabilir
299,376
ve akci¤er metastazlar> olan bir hasta-
dakine benzer flekilde, kötü prognozu haber verir.
575
Osteosarkomun histolojik bulgular> genellikle
aç>kça sarkomatöz bir stroma ve neoplazik osteoid ve
kemi¤in do¤rudan oluflumunu gösterir (fiekil 39-2).
Fakat, baz> patolojik örneklerde, tümöral osteoid ke-
mik gösterilemez, sadece tümör hücreleri ile örgülen-
mifl haldeki kollajen iplikleri saptan>r. Anaplastik
alanlarda neoplazi pleomorfik hücreler ile az miktar-
da hücreleraras> madde içerir. Di¤er tümörlerde ne-
oplazik k>k>rdak ve atipik i¤si flekilli hücreler bask>n
özellik olabilir. Aegerter ve Kirkpatrick osteosarko-
mun mikroskopik tablosunu dört tipe ay>rm>fllard>r.
5
Birinci formda, osteoid üretimi bask>n özelliktir; ikin-
ci tipte, osteoid ve k>k>rda¤>n her ikisi de oluflur.
Üçüncü tipte, ne osteoid ne k>k>rdak üretilir, fakat
kollajen oluflur. Dördüncü tipte, bu hücreleraras>
maddelerin varl>¤>na ait çok az veya hiç bir belirti bu-
lunmaz. Dört histolojik tipi, osteosarkomun klinik
görünümleri ile iliflkilendirme çabalar> bir yarar sa¤-
lamam>flt>r. Sadece histolojik bulgulara dayanarak,
büyüme h>z>, metastazlar>n görünmesi veya sa¤kal>-
m>n süresi tahmin edilemez.
65,96,176,410,520,564
Hat>rlan-
mas> gereken önemli nokta, osteosarkomun çok az
hatta hiç kemik oluflumunun olmad>¤> genifl alanlara
sahip olabilece¤idir, fakat herhangi bir neoplazik ke-
mik mevcutsa bu osteosarkom olarak adland>r>l>r ve
o flekilde tedavi edilir. Bir ergende, biyopsi örne¤inde
sadece yüksek gradl> kondrosarkom gösterilse dahi,
kondrosarkom tan>s> flüpheyle karfl>lanmal>d>r. Er-
gende bir `kondrosarkomun' tüm örne¤inin incelen-
mesi büyük olas>l>kla esas>nda kondroblastik oste-
osarkom oldu¤unu belirterek neoplazik kemik oluflu-
munu ortaya koyacakt>r.
Patolog tümörün histolojik grad>n>, selülerite, ati-
pi, pleomorfizm, tümör nekrozunun derecesi ve mi-
2256
Kas
fiEK
Proksimal humerusun osteojenik sarkomu. Ampu-
te örne¤in sagital kesitinin fotomikrografisi. Neoplazi metafizyel
yerleflimdedir; korteksi delmifl ve periostu kald>rm>flt>r. Fizis k>r>l-
mam>flt>r; hastal>¤>n seyrinde geç dönemlere kadar bozulmaz (orji-
nal büyütme X10).
*Bkz kaynaklar 56, 63, 96, 97, 195, 333, 454, 541, 543, 564