background image
O
STEOSARKOM
Osteosarkom (osteojenik sarkom) çocukluk ve ergen-
lik döneminin en s>k habis kemik tümörüdür. Neop-
lazi sarkomatöz bir stromadan ve do¤rudan tümör
osteoidi veya kemik oluflturan habis osteoblastlardan
meydana gelir; bunun yan>s>ra fibröz ve k>k>rdak ele-
manlar efllik edebilir, hatta bask>n hale bile geçebilir-
ler. Klasik osteosarkom genellikle uzun bir kemi¤in
metafizinde, kemi¤in medüller kavitesinde geliflir.
Klasik yüksek gradl> osteosarkomun birkaç çeflidi
vard>r. Osteosarkomlar ayn> zamanda, periost ve pe-
riosttaki ba¤ dokusu ile ba¤lant>l> olarak kemiklerin
yüzeylerinden de köken alabilirler. Bunlar jukstakor-
tikal osteosarkomlar olarak adland>r>l>r ve merkezi
lezyonlardan daha nadirlerdir. Parostal osteosar-
kom olarak adland>r>lan düflük gradl>, fibroblastik
osteosarkomlar,
67,455,544
veya periostal osteosarkom-
lar olarak adland>r>lan orta gradl>, kondroblastik os-
teosarkomlar olabilir.
191,202,455,574
Nadiren, kemi¤in
içindeki endosteumdan kaynaklanan düflük gradl>
endosteal osteosarkom çeflidi ile karfl>lafl>lm>flt>r.
49
Bu
lezyonlar yavaflça büyür ve hastal>¤>n seyri s>ras>nda
daha geç metastaz yaparlar ve yüksek gradl> oste-
osarkomdan daha nadirdirler. Bu nedenle, lezyonla-
r>n isimleri kemi¤e göre yerleflimleriyle de¤ifliklik
gösterir, fakat hat>rlanmas> gereken anahtar özellik
sarkomun biyolojik sald>rganl>¤>n> onun histolojik
grad>n>n belirledi¤idir. Telanjiektatik osteosarkom
yüksek gradl> habis bir lezyondur, çok az kemiklefl-
me gösterir fakat h>zl> büyümesine ba¤l> kistik ve
nekrotik de¤iflikliklere u¤rar.
29,263
Kemik, h>zl> des-
trüktif osteolitik süreç ile zay>f hale geldi¤inden, pa-
tolojik k>r>k s>kt>r.
145,338, 339,352,408,436
Paget osteosarko-
mu ile çocuklarda karfl>lafl>lmaz.
160
Klasik Osteosarkom
Birleflik Devletler'de her y>l 20 yafl>n at>ndaki hasta-
larda, yaklafl>k 400 yeni osteosarkom olgusuna tan>
konmaktad>r. k sarkom (Ewing sakomu
veya primitif nöroektodermal tümör), 10 yafl>n alt>n-
da klasik osteosarkomdan daha s>k izlenmekte-
dir.
93,198
Genelde, tümör 10 ila 25 yafllar aras>nda
meydana gelir, fakat 5 yafl>nda ve daha büyük çocuk-
larda da bulunmufltur. Osteosarkom daha yafll> bir
kiflide geliflti¤inde, kemi¤in Paget hastal>¤> veya fib-
röz displazi gibi daha önceden mevcut olan selim bir
kemik hastal>¤>n>n habis transformasyonu olas>l>¤>
düflünülmelidir. Osteosarkom ayn> zamanda farkl>
nedenlerle radyasyona maruz kalm>fl kemiklerde de
meydana gelebilir. Erkeklerdeki görülme s>kl>¤> k>z-
lardakine neredeyse eflittir.
Osteosarkomun nedeni bilinmemektedir, fakat
baz> çal>flmalarda viral nedenler öne sürülmektedir ­
en son, polio afl>s>n>n bir bilefleni olan simian virus 40
(SV40) ortaya at>lm>flt>r. Bu virüsün p53 veya di¤er
tümör supressör genleri nas>l bloke etti¤i ile ilgili ak-
la yatan mekanizmalar olsa da, flu anki bilgi SV40 vi-
rüsünün osteosarkoma neden olmad>¤>d>r.
72,252, 325,472
Travma da neden olarak ortaya at>lm>flt>r, fakat ço-
cuklar>n kendilerini yaralama s>kl>¤> nedeniyle muh-
temelen sadece efllik eden bir durumdur. Habis has-
tal>klar nedeniyle >fl>nlanan hastalarda >fl>n tedavisi-
nin osteosarkoma neden oldu¤u bilinmektedir. Alkil-
leyici ajanlar da ayr>ca iliflkilidir.
Osteosarkomun geneti¤i oldukça ilgi çekmekte-
dir. Li-Fraumeni sendromu gibi ailesel kanser sen-
dromlar>nda efllik eden bir tümör oldu¤u bilinmekte-
dir ve Rb, p53 gibi genlerdeki de¤ifliklikler bu sar-
komlarda s>kt>r.
161
Kal>t>msal retinoblastomas> olan
hastalarda ve otozomal resesif Rothmund-Thompson
sendromu olanlarda osteosarkom görülme s>kl>¤>
yüksektir.
88,306
Rothmund-Thompson sendromunda
B ö l ü m
39
Habis Kemik Tümörleri
Osteosarkom 2255
Ewing Sarkomu ve
Periferik Primitif
Nöroektodermal
Tümör 2317
Kondrosarkom 2328
Yumuflak Doku
Sarkomlar> 2329
2255
*Bkz kaynaklar 200, 201, 233, 235, 236, 242, 362, 456, 518, 578
Bkz kaynaklar 18, 61, 143, 160, 162, 204, 239, 298, 412, 485, 538