tachdjian ın pediatrik ortopedisi Page 66

Do¤umsal koksa vara, femur boyun cisim aç>s>nda
anormal azalmaya yolaçan, femur boynundaki pri-
mer k>k>rdak kusuru, femur boynunda k>salma, bü-
yük trokanterde göreceli olarak fazla büyüme ve etki-
lenen tarafta k>sal>k ile karakterize geliflimsel bir ano-
malidir. Tipik olarak deformite ya do¤umda yoktur
veya do¤um an>nda fark edilemeyecek kadar belirgin
de¤ildir.

1,2

Etkilenen hastalar hemen daima yürüme

yafl>ndan sonra ve bazen geç ergen yaflta, topallama
(Trendelenburg ve/veya k>sa bacak yürüme) ve tek ta-
rafl> olgularda hafif ekstremite eflitsizli¤i ile baflvurur.

Bu hastal>¤>n özgün radyolojik bulgular> vard>r ve

kendine has bir klini¤e sahiptir.* Geliflimsel koksa va-
ra deformitelerinden ve koksa varan>n efllik etti¤i do-
¤umsal femur eksikliklerinden ay>rt edilmelidir. Ne
var ki, literatürde bu hastal>¤>n isimlendirmesinde ve
s>n>fland>rmas>nda kar>fl>kl>klar ve anlaflmazl>klar
mevcuttur. "Do¤umsal", "geliflimsel", "servikal" ve-
ya "infantil" koksa vara gibi de¤iflik flekillerde adlan-
d>r>lm>flt>r.* Bu kar>fl>kl>¤> artt>r>rcas>na, baz> otörler
geliflimsel veya do¤umsal koksa varay> tart>fl>rken,
bu bölümde anlat>lan hastal>k ile k>sa femurla birlik-
te görülen koksa varay> birbirinden ay>rdetmemifl-
ler

3,4,25,40,42,43

, di¤erleri ise bu hastal>¤a koksa varan>n

edinsel nedenlerini de katm>fllard>r. Dahas>, birlikte
olan baz> koksa vara olgular>, özellikle kleidokranial
disostoz, metafizer dizostoz ve spondilometafizer
displazinin baz> flekilleri gibi iskelet displazileriyle
iliflkilidir.

22,24,35,55,56,58,80,83

Baz> yazarlar bu iskelet

displazileri ile iliflkili olan koksa varalar>, geliflimsel
koksa vara grubuna sokarlarken, baz>lar> hariç tutar.
Deformite yayg>n iskelet displazileri ile iliflkili olsun
olmas>n, baflka bilinen nedeni olmayan postnatal bafl-

lang>çl> koksa vara, tipik hafif k>sal>k ve karakteristik
röntgen bulgular> ile karakteristik klinik durum için,
geliflimsel koksa vara teriminin kullan>lmas> gerekti-
¤ine inan>yoruz. Koksa varan>n edinsel flekilleri ve
belirgin femur eksikli¤iyle iliflkili olan flekiller ayr>
hastal>klar olarak de¤erlendirilmelidir (Kutu 19-1).

Yay>nlad>¤> bir olguyu femur boynunda bükülme

fleklinde ilk olarak tan>mlayan 1881'de Fiorani

ol-

mufltur. Koksa vara terimi 1894'de Hofmeister taraf>n-
dan telafuz edilmifltir.

Koksa vara ile di¤er malfor-

masyonlar>n iliflkisi, Kredel taraf>ndan 1896'da farke-
dilmifltir.

Amstutz 1970'de daha önceki kalça rad-

yografileri normal olan 2 koksa varal> hasta tan>mla-
m>flt>r.

Geliflimsel koksa vara terimi ilk defa Hoffa

taraf>ndan 1905'te ve sonra da Duncan taraf>ndan kul-
lan>lm>flt>r.

Daha önce belirtildi¤i gibi, sonraki ya-

zarlar, bu durumu tan>mlamak için sadece "geliflim-
sel" terimini de¤il "do¤umsal", "infantil" veya "servi-
kal" koksa vara terimlerini de kullanm>fllard>r.

ÖRÜLME

IKLI/I

Geliflimsel koksa vara nadirdir; Johanning'e göre kandinav nüfusunda 25,000 canl> do¤umda 1 oldu¤u
tahmin edilmektedir.

Irksal bir e¤ilim yoktur. Has-

tal>k erkek ve kad>nlarda ayn> oranda görülüyora
benzemektedir. De¤iflik serilerde tek tarafl>:çift taraf-
l> görülme oran> 1:2

ve 3:1

gibi de¤iflik oranlarda

bildirilmifltir. Çift tarafl> olanlar>n yayg>n iskelet
displazileri ile iliflkili olmas> daha olas>d>r; bu yüzden
fizik muayene ve radyolojik incelemeler s>ras>nda bu
displazilerin varl>¤> dikkatlice araflt>r>lmal>d>r.

TYOLOJ<

Bu hastal>¤>n, genetik geçiflleri bilinen iskelet displa-
zileri ile (tümü otozomal dominan geçifl gösteren has-
tal>klar olan kleidokranial dizostoz, metafizer displa-

B ö l ü m

Do¤umsal
Koksa Vara

Görülme S>kl>¤> 897
Etyoloji 897
Klinik Özellikler 898
Radyolojik Bulgular 898

Patofizyoloji 899
Biomekanik 901
Tedavi 901

897

*Bkz kaynaklar 2, 10, 11, 18, 20, 51, 70, 71, 73, 77, 84

Bkz kaynaklar 1, 2, 5, 7, 8, 10, 11, 16, 20, 21, 23, 26-34, 36, 38, 40,

41, 45, 49-51, 60, 61, 63, 67, 68, 70, 71, 73, 76, 79, 81, 83, 84, 86