![]() recesine ba¤l> olan motor ifllev de¤ifliklikleriyle karak- terize de¤iflik seviyelerde etkilenmifl olabilir. Tablo 25-1'de gösterilmektedir. aktivite basittir; omurili¤in ön boynuz hücrelerinde oluflan uyar>lar periferik sinirler arac>l>¤>yla miyonöral bileflkelere, daha sonra tek tek kaslara da¤>l>rlar. Kas- omurilik düzeyindeki hastal>klarda bir periferik sinir, ya da omurili¤in ön boynuz hücreleri taraf>ndan in- nerve olan kas, ya da kas gruplar>n>n tam felci ile bir- likte görülen motor güç kayb> fokal ve segmenterdir. Kas felci gevflek veya hipotoniktir ve dejenerasyon, at- rofi, fibrilasyon ve fasikülasyonlar tipik bulgulard>r. Derin tendon ve yüzeyel refleksler azalm>fl, ya da yok- tur. Piramidal yol belirtileri, anormal istemsiz hareket- ler ve ataksi mevcut de¤ildir. Cilt, t>rnaklar ve kemik- te trofik de¤ifliklikler görülebilir. ler çeflitli alt gruplar halinde s>n>fland>r>labilirler. Poli- omiyelitte oldu¤u gibi hastal>k ön boynuz hücrelerin- den kaynakland>¤>nda motor sistemin omurilik düze- yi etkilenir. Omurilik düzeyindeki di¤er hastal>k ör- nekleri Werdnig-Hoffmann tipi spinal kas atrofisi, iler- leyici bulber felç, siringomiyeli ve intramedüller neop- lazmlard>r. Ön boynuz hücrelerinin ve beyin sap> mo- tor çekirdeklerinin ifllev kayb> gevflek felç, atrofi, ref- daki klinik bulgularla sonuçlanabilir. kuler kas atrofisinde (Charcot-Marie-Tooth hastal>¤>) oldu¤u gibi, motor sistemin sinir düzeyinde periferik sinirler ve sinir kökleri tutulur. Sinirleri etkileyen hadi- selerde anestezi, ya da hiperestezi gibi duyusal de¤i- flikliklere yolaçan duyu lifleri genellikle tutulur. Bu- nun d>fl>nda, klinik bulgular omurilik düzeyindekilere benzer; bu bulgular gevflek felç, atrofi, dejenerasyon ve motor uyar> iletiminde kay>p sonucu geliflen refleks yoklu¤udur. Duyusal de¤iflikliklerin yoklu¤unda pe- riferik sinirlerin, ön köklerin ve ön boynuz hüclerinin hastal>klar> aras>nda ayr>m yapmak zordur. dik felçde oldu¤u gibi patolojik hadise kas-sinir bilefl- kesinden kaynaklan>yorsa, o zaman hastal>k kas-sinir düzeyindedir. Primer olarak kasdan kaynaklanan has- tal>klarda motor sistem kas düzeyinde tutulmufltur. Kas distrofileri, kas-omurilik tutulumu hastal>klarda, kas düzeyindeki bozuklu¤a ait bilinen örnekleridir. Felcin gevflek olmas>na karfl>n, belirgin atrofi geliflti¤i ileri evrelere dek refleksler sürer. Uyar>labilirlik yitiril- meden kas>labilirlikde kay>p vard>r; bu, periferik sinir- ler ve ön boynuz hücreleri normal oldu¤u halde kas liflerinin dejenere olup fibröz ya¤l> doku ile yer de¤ifl- tirdi¤i anlam>ndad>r. motor sistem hastal>klar>nda ekstremite ve gövde kas- lar>n>n yayg>n tutulumu mevcuttur. Kas tonusu hiper- Serebral Palsi 1277 Rett Sendromu 1397 Kal>t>msal Spastik |