6
11
ORAK HÜCREL ANEM
Kas skelet T
utulum
u Gösteren Sistemik Hastaliklar
:
Genel
TERMNOLOJ
Kisaltmalar
· Orak hücreli anemi (OHA)
Tanimlar
· Homozigot HbSS (otozomal resesif) kalitimsal hemog-
lobinopati
Kas iskelet sistem görüntüleme bulgulari süreçlerin
biri veya ikisini yansitir
Kronik hemolitik anemi
Düük oksijen basincina maruz birakildii zaman
kirmizi kan hücrelerinde oraklama ile mikrovas-
küler oklüzyon
· Heteozigot: HbSA (orak hücre karakteri (trait)), HbSC
(az airlikta)
GÖRÜNTÜLEME
Genel Özellikler
· En iyi tanisal ipucu
Yaygin yamali kemik dansitesi, kronik difüz kemik
infarktlarinin yansimasi
Osteonekroz (ON), özellikle femur bainda, hume-
rus bainda veya vertebra korpusunda
Görüntüleme ile ilikili dier bulgular
Göüs: kardiyomegali, pulmoner infarkt
Abdomen: safra tai, dalak yokluu (otosplenekto-
mi ile splenik infarkt)
· Yerleim
nfarktlar herhangi bir kemii tutabilir
Uzun kemikler: femur %96, humerus %48
El ve ayain küçük tubuler kemikleri: %20-50
Omurga: %43-70, kafatasi: %25
Osteonekroz: femur bai > humerus bai > vertebra
korpuslari > dier yerler
Radyografik Bulgular
· Kemik infarkti
Uzun kemikler
Akut: normal; nadir lizis veya periost reaksiyonu
Subakut/kronik, fokal: serpijinöz kalsifikasyon
Kronik, difüz: yamali difüz skleroz
Bazen periost reaksiyonu ile birlikte
El ve ayaklarin tubuler kemikleri (daktilit)
Balangiçta periost reaksiyonu
Daha sonra yamali skleroz
Osteonekroz (35 yaindaki hastalarin %50'si)
Femor ve humerus balari: balangiçta, merkezi art-
mi dansite
Airlik taiyan kisim: anterosuperior ba
Subkondral lusent kirik hatti, airlik taiyan ki-
simda kortekse paralel
Yassilama, kariik litik ve sklerotik dansite
Vertebra korpusu: balangiçta plato altinda skleroz
Plato santralinde kollaps, bikonkav paternde ya da
daha keskin `H' ekli
· lik repopulasyonu
Yaygin olmayan radyografik bulgular veya anemi
ciddi deilse siklikla fark edilemeyecek kadar silik
bulgular
Kafatasi kalvaryumda incelme ile diploe mesafesin-
de ilimli genileme gösterir
"Firça" görünümü OHA anemide talesemiye göre
daha az yaygin veya gizli
Mandibula kaba trabekülasyon gösterebilir
· Enfeksiyon: %18 osteomiyelit, %7 septik artrit geliir
Periost reaksiyonu
Ya planlarinda bulaniklama/obliterasyon
Permeatif kemik deiiklikleri
· Büyüme anormallikleri: prematür epifizer kapanma
(büyüme farklilii), konik epifizler
· Splenik otoinfarkt
Splenik gölge sol posterior üst kadran barsak gazi ile
yer deitirmi küçük dalak kalsifiye olabilir
MR Bulgulari
· Kemik infarkti
Akut: T1A da düük sinyalli fokal alanlar ve T2A'da
yüksek sinyal intensitesi (ödem), gizli olabilir
Ya baskili T1 akut infarkt bölgesinde siklikla fo-
kal çok yüksek sinyal intensite görülür
Sekestre eritrositlere ait, akut infarkt vs. enfeks-
yon için ayirici sekans olabilir
T1 K+: ince lineer halka eklinde parlaklama
Kronik: klasik serpijinöz paternle birlikte yamali
veya fokal olabilir
T1A MR: kirmizi ilii çevreleyen serpijinöz çok dü-
ük sinyal paterni
T2A MR: çevreleyen serpijinöz yüksek sinyal, sik-
likla yüksek ve düük sinyalli çift çizgi görünümü
· Osteonekroz
Balangiçta kemik ilii ödemi ile görünebilir
Sonraki görünümü
T1A MR: airlik taiyan alanlarda düük sinyal
T2A MR: kemiin airlik taiyan bölgelerindeki
nekroz alanlarinin etrafinda serpijinöz çift dansite
(düük ve yüksek sinyal) halka
Subkondral kirik ve düzleme geliimi
· lik repopülasyonu
T1A MR: düük sinyalli kirmizi ilik (kas veya diske
göre hipo veya izointens) yali iliin yerine geçer,
fokal veya yamali sari ilik kalabilir
T2A MR: kirmizi iliin düük sinyali kalir, kasa göre
hafifçe hiperintens
Gradiyent eko: repopülasyon alanlari kronik trans-
füzyonlara bali hemosiderin birikimlerine sekon-
der parlayabilir
Kari faz görüntüler: repopulasyon alanlarinda dü-
ük sinyal intensitesi > bölgenin %20'sinde ilikte
ya olmasi
Repopüle ilikte sadece %10'u kontrast tutar
Repopulasyon paterni tüm ilik repopulasyonu, re-
konversiyonu veya stimülasyonu nedeniyledir
Aksiyel, distal apendiküler iskeleti
Uzun tubuler kemikler: metafizler, diyafizleri ve
epifizleri
· Osteomiyelit
T1A: konfluen düük sinyal, kirmizi iliin hiperp-
lazisinin düük sinyalinden ayirtedilemeyebilir
Siviya - duyarli sekanslar: yüksek sinyal intensite-
si, komu yumuak doku ödemi, sellülit veya abse
T1 K+: iliin jeografik, kalin, irregüler rim eklinde
kontrast parlaklamasi, komu yumuak doku re-
aksiyonu veya absesi